The Median Arcuate Ligament Syndrome; Report of Two Cases

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Median arkuat ligament sendromu (MALS),  çölyak arter kompresyon sendromu olarak da adlandırılır. Aynı zamanda  Dunbar sendromu olarak da adlandırılmaktadır ^1,2. MAL'ın aort çıkışında çölyak arter proksimaline basısına bağlı gastrointestinal sistem organlarına az kan akımı gitmesine bağlı olarak gelişir.  Hastalar genellikle asemptomatiktir. Semptomatik hastalarda yemeklerden sonra ekspiryum ile artan epigasrik ağrı, bulantı, kusma ve zayıflama vardır ^3,4.  Genelde genç orta yaşlarda görülür. Bu hastalığın tedavisinde klasik olarak açık veya laparoskopik olarak MAL'ın çölyak pleksus üzerine bası yapan kısmının kesilerek basının ortadan kaldırılmasıdır. Ayrıca konvansiyonel yöntemlerin başarısız olduğu seçilmiş olgularda perkütan anjiografik yöntemlerle çölyak kan akımını arttırıcı endovasküler yöntemler denenebilir ⁵. Bu çalışmada cerrahi kliniklerinde nadir görülen MALS vakalarının cerrahi tedavisinin ve cerrahi sonrası takip edilmesinin öneminin vurgulanması amacı ile literatür bilgileri eşliğinde sunulması amaçlanmıştır. 

Case Report

OLGU 1: Otuziki yaşında erkek hasta yaklaşık bir yıldır süren, özellikle yemeklerden sonra başlayan, birkaç saat devam eden kronik karın ağrısı ve kilo kaybı şikayetleri ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bulguya rastlanılmadı. Gastrointestinal patolojiler açısından yapılan endoskopi ve kolonoskopi normaldi. Yapılan abdominal ultrasonografi (USG)?de  çölyak arterde dilatasyon izlendi. Doppler  görüntülmede çölyak arter proksimalinde %50 stenoz ile uyumlu yüksek akım hızı tespit edildi. Hastanın  çekilen abdominal tomografisinde,   çölyak trunkus,  proksimalde 2 mm olarak ölçüldü ve distalde 9 mm?ye ulaşan poststenotik dilatasyon izlendi. Çölyak arter ile diğer arterler arasında gelişen herhangi bir kolleteral yapı izlenmedi. Hasta operasyona alınarak proksimalden çölyak artere bası yapan hipertrofik median arkuat ligament eksize edildi. Postoperatif kontrolünde hastanın şikayetlerinin düzeldiği görüldü. Hasta 30 aydan beri sorunsuz olarak takip edilmektedir.

OLGU 2: On dokuz yaşında kadın hasta yemek sonrasında olan kronik karın ağrısı ve kilo kaybı şikayeti ile başvurdu. Ağrı epigastrik bölgeye lokalizeydi ve yemeklerden sonra ortaya çıkmaktaydı. Fizik muayene normaldi. Gastrointestinal sistem patolojileri açısından yapılan, üst gastrointestinal sistem endoskopisi, rektosigmoidoskopi ve kan laboratuvar tetkikleri normaldi. Abdominal  (USG)?de çölyak arter trunkus seviyesinde asimetrik olarak daralmış ve distalde çölyak arter 7,5 mm geniş olarak izlendi.  Bilgisayarlı tomografi (BT) anjiografide çölyak trunkus ostium düzeyinde 2.5 mm olarak ölçüldü ve bu seviyenin distalinde 8.7 mm?ye ulaşan poststenotik dilatasyon tesbit edildi (Şekil 1). Anjiografide çölyak trunkus çıkışında yaklaşık %40?lık darlık ve distalinde poststenotik dilatasyon izlendi. Çölyak arter ile diğer arterler arasında gelişen herhangi bir kollateral yapı izlenmedi. Hasta operasyona alınarak proksimalden çölyak artere bası yapan hipertrofik median arkuat ligament  eksize edildi.  

Şekil 1 Preoperatif dönemde BT anjiografide çöliak stenoz ve poststenotik dilatasyon (Olgu2)

Laparotomide çölyak arter kökünün hipertrofik median arkuat ligament  tarafından anteriordan ciddi şekilde basılandığı görüldü ve hipertrofik ligament  eksize edildi (Şekil 2A-2B)

Şekil 2A Median arcuat ligament basısısının intraoperatif görüntüsü (Olgu 2)

Şekil 2B Median arcuat Ligamentin eksizyonu sonrası çöliak arterin intraoperatif görüntüsü (Olgu2)

Hastanın takiplerinde şikayetlerinin düzeldiği görüldü. Ameliyattan 45 gün sonra çekilen abdominal aorta BT anjiyografisinde çölyak arter basısının ortadan kalktığı görüldü (Şekil 3). Hasta 16 aydan bu yana sorunsuz olarak takip edilmektedir.

Şekil 3 Postoperatif 45.gün BT anjiografi de poststenotik dilatasyon bulguları kaybolan çöliak arterin görünümü (Olgu 2)

Discussion

İzole çölyak arter kompresyon sendromunun ateroskleroz ve MAL basısı olmak üzere iki önemli sebebi vardır. Bu vakaların yarısından daha fazlasında etiyolojik neden olarak MALS tespit edilmektedir. MALS postprandial ağrı, bulantı ve kilo kaybı triadı ile ortaya çıkan nadir bir klinik durumdur ^1,2. Batılı toplumlarda asemptomatik kişilerde insidansı %10?24 arasında bildirilirken en düşük insidans bildirimi %2,3 ile Japonyadan yapılmıştır ^3,6. Yemek sonrası ağrı özellikle ekspiryum sırasında ortaya çıkar. MAL aortun önünde T12-L1 düzeyinde bulunur ve diyafram kuruslarını birleştirir. Semptomlar MAL'ın aort çıkışında çölyak artere basısına bağlı kan akımındaki azalmaya bağlıdır. Özellikle ekspiryum esnasında diyaframın kraniale doğru yer değiştirmesi ile MAL' ın gerilmesine bağlı çölyak basının daha da artması semptomların belirgin hale gelmesine neden olmaktadır ^1-4.  Ancak ciddi çölyak daralma olmasına rağmen bazı hastalar asemptomatiktir. Bu durum,  superior mezenterik arter (SMA)?den çölyak arter veya dallarına gelişen kollaterallere bağlı olarak gelişmektedir. En sık kollateral gelişimi gastroduodenal arterden olmaktadır ⁶. MALS?da semptomları açıklamak için iki teori öne sürülmüştür. İlk teori mezenter iskemi gelişmesidir. Mezenter iskemi direkt olarak foregut mezenter iskemi olabileceği gibi SMA ile çölyak arter arasına gelişen kollateraller aracılığı ile SMA? dan çölyak artere postprandial arteriel kaçış olmasına bağlı midgut iskemi de görülebilir. İkinci teori de ise çölyak ganglion veya çölyak pleksus basısına bağlı gelişen nörojenik stimülasyon ile sempatik ağrı liflerinin irritasyonuna bağlı olarak gelişir ⁷.

MALS tanısında özellikle yemeklerden sonra epigastrik ağrı ve zayıflama şikâyeti olan hastalarda fizik muayenede ekspiryum esnasında belirginleşen epigastrik üfürüm duyulması anlamlıdır ⁸. Teşhiste çölyak renkli Doppler USG, konvansiyonel anjiyografi ve çok kesitli BT ile elde edilen anjiyografi kullanılabilir. Konvansiyonel anjiyografi ile çölyak arter proksimal darlığı net olarak gösterilebilse de minimal invaziv BT anjiyografi ile özellikle lateral pozisyonda alınan kesitlerde lezyon ortaya konulmaktadır ^6,9,10.

MALS hastalarda tedavinin amacı çölyak arter kan akımının normale getirilmesidir. Açık veya laparoskopik tekniklerle median arkuat ligament kesilerek yapılabilir. Ayrıca konvansiyonel yöntemler ile başarılı olunamayan durumlarda; Patch anjioplasti, aortoçölyak bypass, çölyak arterin aorta reanastomozu, perkütan endovasküler girişimler yapılabilir ⁵. Cerrahi tedavi sonrası uzun süreli takiplerde %70?80 asemptomatik başarılı sonuçlar bildirilmektedir ¹¹. 2000 yılında Roayaie ve arkadaşları MALS'da laparoskopiyi yeni bir yaklaşım olarak yayınlamışlardır ¹². Açık ve laparoskopik yöntemle median arkuat ligamentin kesilmesi morbidite ve mortalite oranı düşük,  başarı şansı yüksek konvansiyonel yöntemlerdir. Ayrıca, Van Petersen ve arkadaşları endoskopik retroperitoneal yaklaşımla MAL'ın  kesilmesini tanımlamışlardır ¹³.

Perkütan trans arteriyel (PTA) balon dilatasyon veya endovasküler stent yerleştirilmesi işlemleri uygulanan hastalar literatürde bildirilmekte olup,  bu hastalarda erken nüks, dışardan basıya bağlı stent kayması gibi sorunlarla karşılaşılmaktadır. Ayrıca dışarıdan bası ortadan kaldırılmadığı için stent kayması olmadığı halde stent daralarak nükse neden olabilir ¹⁴.

MALS tanısı konulan iki hastamız konvansiyonel açık cerrahi teknik ile ameliyat edildiler. Her iki hastada çölyak arter kökünde daralmaya neden MAL bulundu ve kesilerek bası ortadan kaldırıldı. Operasyon esnasında intraoperatif renkli Doppler USG  ile basının ortadan kalktığı gösterildi. Sorunsuz taburcu edilen hastaların 30 ve 16 aylık takiplerinde nüks izlenmedi. Bu hastalarda geç nüks sık görülmekle birlikte nüksler operasyon öncesi duruma göre daha hafif seyirli olarak bildirilmektedir. Reilly ve arkadaşlarına göre cerrahi tedavi sonrasında ortalama 9 yıl semptomsuz takiplerden sonra  nüksler bildirilmektedir ¹⁵.

Sonuç olarak,  MALS nadir görülen bir klinik durum olarak özellikle genç hastalarda epigastrik ağrı, bulantı ve zayıflamanın olması halinde ayırıcı tanıda düşünülmeli ve tedavi edilmelidir. Bu hastalarda geç nüksler bildirildiği için uzun dönem takipleri yapılmalıdır.

References

1. Dunbar D, Molnar W, BemanF F. Compression of the celiac trunk and abdominal angina.  Am J Roentgenol, Radium Therapy, and Nuclear Medicine, 1965; 95:731?44.
2. Harjola P T. A rare obstruction of the coeliac artery. Report of a case,  Annales Chirurgiae et Gynaecologiae Fenniae, 1963; 52; 547?50.
3. Horton K M, Talamini M A, Fishman E K.  Median arcuate ligament syndrome: evaluation with CT angiography.  Radiographics.  2005; 25(5):1177?82,
4. Alehan D, Dogan OF. Pediatric surgical image. A rare case: celiac artery compression syndrome in an asymptomatic child. J Pediatr Surg.  2004; 39: 645?7.
5. Hongsakul K, Rookkapan S. Sungsiri J, Tubtawee T. A severe case of median arcuate ligament syndrome with successful angioplasty and stenting. Case Rep  Vasc Med. 2012;2012:129870
6. Ikeda O, Tamura Y, Nakasone Y, Yamashita Y, Celiac artery stenosis/occlusion treated by interventional radiology. Eur J Radiol, 2009, 71(2), 369?77.
7. Chou JW, et al. Celiac artery compression syndrome: an experience in a single institution in taiwan. Gastroenterol Res Pract. 2012; 2012: 935721.
8. Marcoccia A, et al. Chronic abdominal pain associated with intermittent compression of the celiac artery. Minerva Gastroenterol Dietol.  2007; 53: 209-13.
9. Kopecky KK, Stine SB, Dalsing MC, Gottlieb K. Median arcuate ligament syndrome with multivessel involvement: diagnosis with spiral CT angiography. Abdom Imaging. 1997; 22: 318-20.
10. Scholbach T. Celiac artery compression syndrome in children, adolescents, and young adults: clinical and color duplex sonographic features in a series of 59 cases. J Ultrasound Med.  2006; 25: 299-305.
11. Grotemeyer D, et al. Median arcuate ligament syndrome: vascular surgical therapy and follow-up of 18 patients, Langenbecks Arch Surg, 2009; 394: 1085?92.
12. Roayaie S, et al. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome facilitated by laparoscopic ultrasound scanning to confirm restoration of flow, J Vasc  Surg,  2000; 32 (4): 814?7.
13. Van Petersen A S, et al.  Retroperitoneal endoscopic release in the management of celiac artery compression syndrome. J  Vasc Surg, 2009; 50 (1):140?7.
14. Furrer J, Gruntzig A, Kugelmeier J, Goebel N, Treatment of abdominal angina with percutaneous dilatation of an arteria mesenterica superior stenosis. Preliminary communication. Cardiovasc  Intervent  Radiol,  1980; 3(1): 43?4.
15. Reilly L M, Ammar A D, Stoney R J, Ehrenfeld W K. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome.  J  Vasc Surg,  1985;2(1): 79?91.