Bilateral Coronary-Pulmonary Fistula as a Cause of Angina Pectoris: A Rare Case

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Koroner arter fistülü  (KAF) koroner arteriyel sistem ile kalbin boşlukları veya büyük damarları arasında anormal bağlantı olarak tanımlanır. Koroner arter fistülleri nadir rastlanmasının yanısıra, tanı konması da zor olan anomalilerdir. Genellikle konjenital olmasına rağmen, kazanılmış olan fistüller de bildirilmiştir ¹. Bu anomaliye sahip hastaların çoğu asemptomatiktir. Fakat bu patoloji; kalp yetmezliği, anjina pektoris, miyokardiyal enfarktüs, endokardit ve dispne nedeni olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Biz göğüs ağrısı yakınmasıyla başvuran; koroner arter darlığı ve KAF tanıları konması sonrası ilk adımda  girişimsel olarak müdahale edilen fakat rezidüel şant nedeniyle cerrahi yöntemle tedavi edilen olgumuzu tanı ve tedavi süreci açısından tartıştık.

Case Report

Altmış beş yaşında, hikayesinde hipertansiyon ve tip 2 diyabetes mellitus bulunan erkek hasta göğüs ağrısı nedeniyle acil servise başvurdu. Vital parametreleri olağan olan hastanın fizik bakısında herhangi bir bulgu saptanmadı. Elektrokardiyografisinde  (EKG) sinüs ritminde olduğu ve herhangi bir patolojik bulgunun olmadığı görüldü. Ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonu normal olarak değerlendirilirken sol ventrikülde konsantrik hipertrofi olduğu saptandı.  Yapılan kalp kateterizasyonunda sağ koroner arter proksimal kesminden ve sol ön inen koroner arter 2. diyagonal dal hizasından  köken alıp pulmoner artere dökülen koroner arter fistülü; ve ek olarak ise sirkumfleks arter proksimal kesiminde %70 aterosklerotik darlık saptandı (Şekil 1).

Şekil 1 Koroner fistüllerin anjiyografik görüntüsü. RCA ve LAD ile pulmoner arter arasındaki fistül görülmektedir (siyah oklar). RCA ile pulmoner arter arasındaki coil embolizasyonuna sonrası rezidüel şant görülmektedir. PA, pulmoner arter; LAD, sol ön inen koroner arter; RCA, sağ koroner arter

Pulmoner/sistemik akımlar oranı 1.8 olarak hesaplandı. Sirkumfleks arterdeki darlığa,  perkutan transluminal koroner anjiyoplasti (PTKA) ve stent uygulandı. Ardından fistül,  koil ile embolize edilerek kapatıldı. İşlem sonrası yapılan kontrastlı bilgisayarlı tomografi (BT) tetkikinde, koil embolizasyon yapılan bölgede rekanalizasyon olduğu çoklu fistülize akımın pulmoner artere devam ettiği ve sol ön inen koroner arterin 2. diyagonal dalından köken alan başka bir fistül daha olduğu raporlandı (Şekil 2).

Şekil 2 Koroner fistüllerin üç boyutlu BT rekonstrüksiyon görüntüsü. RCA ve LAD ile pulmoner arter arasındaki fistül görülmektedir (siyah oklar). PA, pulmoner arter; LAD, sol ön inen koroner arter; RCA, sağ koroner arter

Kontrolde, yerleştirilen stent lümeninin ve diğer koroner arter lümenlerinin patent olduğu görüldü.  Kardiyoloji-kalp cerrahisi konseyinde, vakanın, tartışılması sonrası cerrahi tedavi ile fistüllerin kapatılması kararı alındı. Hasta ve yakınlarına geniş bilgi verildi ve yazılı onam formu alındı. Ameliyathanede kalp-akciğer makinası gereği halinde kullanılmak üzere hazır tutuldu. Mediastene median sternotomi insizyonuyla ulaşıldı. Perikardın açılması sonrası yapılan değerlendirmede sağ koroner arterin proksimal bölümünden köken alan pulmoner arterin anteromediyal yüzünde sonlanan çoklu fistüller saptandı. Daha önce girişimsel yöntemle yerleştirilen koil, fistülize segmentin proksimalinde palpe edildi ve bu bölgede thrillin devam ettiği saptandı. Fistüllerin,  kalbin önyüzünde ve ilgili koroner arterin proksimal kesiminde olması nedeniyle kalp-akciğer makinası kullanılmadan onarımın yapılmasına karar verildi. Fistülün kapatılmasında  proksimal bölümde epikardiyal plegit destekli dikişler kullanıldı. Sonrasında pulmoner arter anteromediyal yüzdeki tüm fistülöz yapılar çift ligasyon sonrası divize edildi. Bu işlem sırasında EKG?de herhangi bir iskemi belirtisi olabilecek değişiklik saptanmazken; transözefagiyal ekokardiyografi (TÖE)?de ejeksiyon fraksiyonunda değişiklik saptanmadı. Sorunsuz geçen yoğun bakım ve servis izlemi ardından hasta antiagregan ve antiplatelet  tedavilerle taburcu edildi. 3. ve 6. ay kontrollerinde herhangi bir sorun olmayan hastaya rutin yıllık izlem önerildi.

Discussion

Genel popülasyonda % 0,002 gibi düşük oranlarda görülmesine rağmen herhangi bir nedenden dolayı koroner anjiografi yapılan hastalarda % 0,05-0,25 arasında görülmektedir ¹.  Koroner arter fistülleri,  sağ koroner arter, sol koroner arter ve bu arterlerin dallarından köken alabilirler.  Ancak, en sık,  sağ koroner arterden köken almaktadırlar ².  Fistüllerin sonlanım noktaları  genellikle düşük basınçlı olan venöz yapılarda olmaktadır. Bu yapılar arasında en sık rastlanan bölgeler sırasıyla sağ ventrikül, sağ atriyum ve pulmoner arterdir ³.

Klinik  prezentasyonu etkileyen faktörler arasında hastanın yaşı, sol-sağ şantın miktarı, kardiyak iskemi varlığı, fistülün sonlandığı kalp boşluğu sayılabilir. Şanta bağlı olarak  yorgunluk,  dispne,  ortopne,  myokardiyal iskemi, myokard enfarktüsü, konjestif kalp yetmezliği, endokardit, aritmi, strok gibi geniş yelpazeye yayılan semptomlar görülebilir. Fakat erişkinlerin çoğu asemptomatik olup farklı nedenlerle yapılan muayene veya tetkik sonrasında tanı alırlar. Hastamızda hem ateroskleroza bağlı gelişen koroner arter darlığı,  hem de koroner arterlerden pulmoner artere olan yüksek debili şantın çalma fenomeni  nedeniyle iskemik kalp hastalığı semptomları vardı. Geç dönemde semptomatik olan hastamızın aterosklerotik koroner arter hastalığının damar direncini arttırarak koroner fistüllerdeki debiyi arttırdığını düşünmekteyiz.

Koroner arter fistülü seyrini ve koroner arter ve dallarının morfolojisini değerlendirmede altın standart görüntüleme yöntemi selektif koroner anjiyografidir ³. Anjiyografinin koroner arterleri ve fistül seyrini iyi görüntülemesine rağmen kalpteki komşuluklarını görüntülemede yetersiz kalmaktadır. Bu amaçla; yeni tanı metodları olarak BT ve manyetik rezonans görüntüleme yaygınlık kazanmaya devam etmektedir ^4,5. Anjiyografi sırasında anatomik yapısı kapatmaya uygun görülen fistüller girişimsel teknikle kapatılabilir. Semptomatik hastalardaki fistüllerin kapatılması gerekliliği tartışmasızken; asemptomatik hastalarda fistüle bağlı gelişebilecek komplikasyonları engellemek adına kapatılması önerilmektedir⁶.

Çoklu koroner fistüllerin olduğu, ek cerrahi gerektiren hastalıkların bulunduğu, kapatıldığında koroner iskemi nedeni olabilecek kritik yerleşimli hastalarda cerrahi teknik kullanılmalıdır.  Cerrahi teknikle koroner fistülllerin kapatılması epikardiyal yaklaşımla atan kalpte yapılabilir. Kalp-akciğer makinası desteği fistülün erişiminin zor bir yerde olması, müdahale gerektiren koroner arter anevrizması ile birlikte olması, beraberinde düzeltilmesi gereken patolojilerin bulunması gibi durumlarda gereklidir. Bu durumlar dışında,  epikardiyal yaklaşımla cerrahi tedavi mümkündür ^6,7. Ayrıca bu hastalarda,  TÖE,  rezidüel şantın kalıp kalmadığını gösterebilir ⁸.  Hastamızda  da peroperatif TÖE kontrolü ile rezidüel şant olmadığı değerlendirilmiş olup,  ventrikül fonksiyonları da normal olarak gözlenmiştir.

Sonuç olarak, KAF nadir anomaliler olmalarına rağmen  ileri yaşta saptanmaları olağandışı bir durum olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu hastalarda,  açık kalp cerrahisi gerekmeden,  fistül ligasyonu, başarısız perkutan girişim sonrası kardiyak fonksiyonların iyileştirilmesini ve fonksiyonel kapasitenin arttrılmasını sağlayan etkin bir tedavidir.

References

1. Zenooz NA, et al. Coronary artery fistulas: CT findings. Radiographics. 2009; 29: 781?9.
2. Xu L, et al. Transcatheter closure of coronary artery fistula in children.  Chin Med J (Engl).  2010; 123: 822?6.
3. Gowda RM, Vasavada BC, Khan IA. Coronary artery fistula: clinic and therapeutic considerations. Int J Cardiol.  2006; 107: 7?10.
4. Ropers D, et al. Visualization of coronary artery anomalies and their anatomic course by contrast-enhanced electron beam tomography and three-dimensional reconstruction. Am J Cardiol.  2001; 15: 193-7.
5. Lim JJ, Jung JI, Lee BY, Lee HG. Prevalence and types of coronary artery fistulas detected with coronary CT angiography.  AJR Am J Roentgenol. 2014; 203: 237-43.
6. Mangukia CV. Coronary atery fistula. Ann Thorac Surg. 2012; 93: 2084-92.
7. Mahesh B, Navaratnarajah M, Mensah K, Amrani M. Treatment of high-output coronary artery fistula by off-pump coronary artery bypass grafting and ligation of fistula. Interact Cardiovasc Thorac Surg.  2009; 9: 124-6.
8. Korkmaz AA,  et al. Surgical treatment of fistula communication between right coronary artery and right ventricle: a case report. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg.  2010; 18: 214-6.