a rare case of glomus tumor located in the pulp

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Elin nadir görülen tümörlerinden biri olan glomus tümörleri, dermiste bulunan nöromyoarteriyel glomus cisimciklerinden köken alan, benign lezyonlardır. Elin yumuşak doku tümörleri içinde sıklığı %1-2 arasındadır. Vücutta en sık parmak uçlarında bulunan bu cisimcikler, kan akımını düzenleyerek termoregülasyonda rol alırlar ^1,2. Koyu kırmızı renkte olan ve sıklıkla tırnak altı yerleşimli olan bu tümörlerin, ortalama çapı 2-6 mm arasındadır.  Glomus cisimcikleri, afferent arteriol, anastomotik  Sucquet-Hoyer kanalı, efferent venül kanalı saran aktin içeren glomus hücreleri, intraglomerüler retinakulum ve kapsülden oluşur ³. Glomus tümörünü 1812 yılında ilk tanımlayan kişi, Wood?dur. Wood, tümörü ısıyla  değişen aşırı duyarlılık, şiddetli ağrı ve semptomların uzun süreli olması  ile kendini gösteren ağrılı subkutan nodül olarak tanımlamıştır. Glomus tümörünün patolojik tanısı ise ilk defa, 1924 yılında Masson tarafından yapılmıştır ^1,4.

En sık, 30-50 yaşlar arasında görülür. Kadınlarda daha sıktır. En belirgin şikayetler ağrı, soğuk intoleransı ve nokta hassasiyetidir. Ağrı genellikle proximale doğru yayılır, nöbet tarzında ve keskin karakterdedir. Tırnak altı yerleşimli olgularda, tırnakta şekil bozukluğu ve renk değişikliği de olabilir. Tümörün nokta hassasiyeti ve soğuğa aşırı duyarlılık özellikleri, bir takım klinik testlerle (Love, Joseph-Posner Hildreth, soğuk su provakasyon testi) değerlendirilerek teşhise ulaşılabilir ⁵. Öykü ve fizik muayeneye ek olarak, kullanılabilecek diğer yardımcı tanı yöntemleri arasında en sık kullanılan yöntemler, direkt grafi, MRG ve ultrasonografidir. Direkt grafi ile, tırnak altı yerleşim gösteren tümörlerin yaklaşık üçte birinde, distal falanksın dorsalinde kemik erozyonu tespit edilebilir.⁵. Ultrasonografik görüntüleme ucuz olmasına karşın, yöntemin duyarlılığı uygulayan kişiye ve cihaza göre farklılık göstermektedir. Glomus tümörleri, ultrasonografik olarak hipoekoik kitle olarak tesbit edilebilir ⁶. MRG en sık kullanılan görüntüleme yöntemidir. T1 görüntülerde hipointens, T2 görüntülerde hiperintens lezyonlar olarak görülür ⁵.

Case Report

Kırk yedi  yaşındaki erkek hasta polikliniğimize sağ el 2. parmak ucunda ağrı şikayeti ile başvurdu. Hipertansiyon dışında ek hastalığı olmayan hastanın şikayetlerinin 6 yıldan beri var olduğu, son 1 yıldır ise şiddetinde belirgin artış olduğu tespit edildi .Daha önce bu şikayeti nedeniyle herhangi bir tedavi almayan hastanın ağrısı, özellikle cisimleri kavrama  ve soğukla artıyordu. Fizik muayenede el 2. parmak distal phalanks pulpasında, palpasyonla aşırı hassasiyet saptandı. Direk grafisinde minimal kemik erozyonu ve distal phalanks volarinde çentiklenme saptanan (Şekil 1) hastaya glomus tümör ön tanısı ile  MRG çekildi.

Şekil 1 distal falanksı destrükte eden glomus tümörün direk grafisi

MR; sağ el 2.parmak distal phalanks düzeyinde 7,5x4 mm boyutlarında düzgün sınırlı T1 de hipointens T2 de hafif hiperintens İVKM enjeksiyonu sonucu yoğun kontrast tutan psödokapsüllü kitle (glomus tümör?) şeklinde rapor edildi (Şekil 2a,2b).

Şekil 2A pulpa yerleşimli glomus tümörünün mr görüntüsü

Şekil 2B pulpa yerleşimli glomus tümörünün mr görüntüsü

Glomus tümörü ön tanısı ile  hastaya cerrahi önerildi. Rejyonel anestezi altında  volarden 1-2 cm lik bir insizyonla kitle total olarak eksize edildi(Şekil 3).

Şekil 3 pulpa yerleşimli glomus tümörünün ameliyat görüntüsü

Kitle distal phalanksta destüksiyona yol açmış ancak tırnak yatağında herhangi bir hasara neden olmamıştı. Kitlenin patolojik inceleme sonucu glomus tümörü olarak rapor edildi (Şekil 4a,4b). Hastanın ameliyatı takip  eden 1.ay kontrolünde şikayetlerinin tamamen gerilediği, 1 yıllık takibinde nüks gelişmediği görüldü.

Şekil 4A pulpa yerleşimli glomus tümörünün patoloji görüntüsü

Şekil 4B pulpa yerleşimli glomus tümörünün patoloji görüntüsü

Discussion

Glomus tümörü nadir görülen bir tümör olup elin yumuşak doku tümörleri arasındaki sıklığı %1 ile %5?dir. Glomus tümörleri parmakta  sıklıkla subungal yerleşimli olup, daha nadiren pulpada görülür. Şimşek ve ark.nın ⁷ 23 hastada yaptığı bir çalışmada olguların sadece 4?ünde, glomus tümörünün pulpa yerleşimli olduğu bildirilmiştir. Ağrı, soğuğa aşırı duyarlılık ve nokta hassasiyeti en sık görülen şikayetlerdir. Tümör tırnak altındaysa, tırnakta şekil bozuklukları ve renk değişikliği fark edilebilir. Klinik testler içinde en faydalı olan, künt uçlu bir kalemle tümör üzerine baskı uygulanarak lokal hassasiyetin ortaya konduğu Love testidir. Soğuğa duyarlılık, Joseph-Posner ve soğuk su provakasyon testi de değerlendirmede kullanılabilir ⁵.

Yardımcı görüntüleme yöntemleri içerisinde en uzun süredir kullanılan, direkt grafidir. Ucuz ve kolay uygulanabilir bir yöntem olmasına rağmen, tırnak altı yerleşimli tümörlerin yalnızca %30 kadarında kemik erozyonu fark edilebilir. Klinikte en fazla başvurulan yardımcı tanı yöntemleri, ultrasonografi ve daha sıklıkla MRG?dir. Ultrasonografinin duyarlılığı, uygulayan kişiye ve kullanılan cihaza göre farklılıklar göstermektedir. Yüksek frekansa sahip ultrasonlarda, ehil ellerde 1mm çaptan daha küçük tümörlerin bile fark edilebildiği bildirilmiştir ⁶. Ultrasonografik olarak glomus tümörü, hipoekoik kitle olarak görülür ve diğer hipoekoik kitlelerle ayırıcı tanısı yapılamaz. Glomus tümörü, MR T1 görüntülerinde hipointens koyu renkte, T2 görüntülerinde ise hiperintens parlak lezyonlar olarak görülür.

Küçük çapta bir tümör olmasına rağmen, çok ağrılı ve soğuğa aşırı duyarlı bir tümör olması nedeniyle, hastaların  günlük yaşantısını olumsuz yönde etkilemekte ve yaşam kalitesini bozmaktadır. Glomus tümörünün çoğu zaman inspeksiyon bulgusu yoktur. Bu yüzden, ayırıcı tanıda akla getirilmediği zaman, teşhiste gecikmeler yaşanır ve olgular bazen çok uzun süreler ağrı kesici ilaçlarla tedavi edilmeye çalışılır. Çeşitli branş hekimleri tarafından konservatif tedavi edilmeye çalışılmış ve en sonunda psikiyatri uzmanlarına yönlendirilmiş olan olgu sayısı çok da az değildir ⁸. Bununla birlikte ayırıcı tanıda, glomus tümörü akla geldiğinde muayene ve klinik testlerle doğru teşhise ulaşmak kolaydır.

Tedavi cerrahi olup kitlenin total olarak çıkarılıp histopatolojik olarak tanının doğrulanması gerekir. Cerrahi sonrası nüks görülebilir. Nitekim parmak ucu glomus tümörü tanısı ile cerrahi tedavi uygulanan 28 hasta ile yapılan bir çalışmada, nüks oranı %21,4 olarak bildirilmiştir ².

Sonuç olarak, glomus tümörü daha çok tırnak altında,  daha nadiren de pulpada yerleşen benign lezyonlardır. Ancak özellikle parmak ucu pulpa yerleşimli, nedeni saptanamayan  şiddetli ağrı ve hassasiyet  durumlarında glomus tümörü, ayırıcı tanıda mutlaka akla getirilmelidir.

References

1. Moojen TM, Houpt P. Glomus tumors of the hand in the Netherlands: analysis of 107 patients. Eur J PlastSurg.  2000;23:224-6.
2. Carroll RE, Berman AT. Glomustumors of thehand: review of the literature and report on twenty-eightcases. J Bone JointSurg [Am].  1972;54:691-703.
3. Dalrymple NC, et al. MRI of multiple glomus tumors of the finger.  Skeletal Radiol. 1997;26 :664 -6.
4. Drape JL,  et al. Subungual glomus tumors: evaluation with MR imaging. Radiology.  1995;195:507-15.
5. Al-Qattan MM, et al. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of glomus tumours of the hand. J Hand Surg Eur.  2005; 30: 535-40.
6. Wortsman X, Jemec GBE. Role of high-variable frequency ultrasound in preoperative diagnosis of glomus tumors. Am J ClinDermatol.  2009; 10: 23-7.
7. Şimşek ME, ve ark. .Glomus tümörü:Parmak yerleşimli 23 olgunun incelenmesi.Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi.  2012; 38 (1) 25-7.
8. Özdemir O, Coşkunol E, Özalp T, Özaksar K. Parmak yerleşimli glomus tümörü: 60 olgunun incelenmesi. Acta Orthop Traumatol Turc.  2003; 37: 244-8.

Information Presentation

29 Ekim - 3 Kasım, 2013 tarihlerinde Antalya?da yapılan 23. Ulusal Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi?nde poster olarak sunulmuştur.