Giant Cystosarcoma Phyllodes Tumor of The Breast in Puberty: A Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

İleri yaşlarda sıklıkla karşımıza çıkan memenin tümöral hastalıkları nadir de olsa pubertal ve pre-pubertal dönemlerde de görülebilmektedir. Kadınlarda erişkin dönemde, memenin glandüler yapılarında görülen tüm kanserlerin  %0,5?ini, fibroepitelyal tümörlerin de %2,5?ini sistosarkoma filloides tümörü oluşturur ^1,2. Sistosarkoma filloides tümörü genelde 35-55 yaş arasında görülmesine rağmen çok nadir de olsa pre-pubertal ve pubertal dönemde de görülebilir ^1,3-5.

Bu tümörlerin klinikleri, makroskopik ve mikroskopik görünümleri farklılıklar göstermesi nedeniyle ön tanıları zor olup etyolojileri ve tedavi protokolleri tartışma konusudur. Literatürde, erişkinlerdeki sistosarkoma filloides ile ilgili çok sayıda yayın olmasına rağmen pubertal dönem ve öncesi tümör verileri sınırlıdır. Bu olgumuzda, 13 yaşında bir kız çocuğunun sağ memesinde gördüğümüz dev sistosarkoma filloides tümörünün cerrahi tedavisindeki yaklaşımımızı sunarak literatüre katkıda bulunmak istedik.

Case Report

On üç yaşındaki kız çocuğu son 1 yıldır giderek hızlı büyüyen sağ memede ele gelen kitle ve ağrı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğimize başvurdu. Hastanın kırsal bölgede yaşaması ve ebeveynlerinin hastalıktan geç haberdar olmasının hastane başvurusunda gecikmeye neden olduğu öğrenildi. Hastanın aile ve kendi medikal özgeçmişinde dikkat çekici bir özellik yoktu. Fizik muayenede, sağ memede belirgin asimetriye neden olan üst iç ve alt iç ile dış kadranı tamamıyla dolduran yaklaşık olarak 14x10 cm?lik sert kıvamda,  mobil, sınırları düzenli kitle saptandı (Şekil 1,2).

Şekil 1 Sağ memenin üst iç, alt iç ve alt dış kadranlarını tamamen dolduran cystosarcoma phyllodes tümörünün ameliyat esnasındaki görünümü.

Şekil 2 Cystosarcoma phyllodes tümörünün total eksizyonel spesmeni.

Karşı taraf meme muayenesi normal bulundu. Yapılan meme ultrasonografi  (USG)  görüntüsünde sağ memede 16x11 cm?lik heterojen yapıda, yüzeyel yerleşimli, lobüle konturlu, heterojen hipoekoik solid kitle gözlendi (Şekil 3).

Şekil 3 Cystosarcoma phyllodes tümörünün ultrasonografik görüntüleri.

Sol meme ve bilateral aksiller alanda patolojiye rastlanmadı. Hastanın yaşı göz önünde tutularak mammografik tetkik yapılmadı. Hastanın yapılan USG görüntüsü  ve ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucunda kitlenin fibroadenomla uyumlu olduğu değerlendirildi.

Hastanın şikayetleri, kozmetik neden, kesin tanı ve tedavi amacıyla kitlenin genel anestezi altında total olarak çıkarılması planlandı. Ameliyat öncesi yapılan laboratuvar tetkikleri normal değerlerde idi. Ca-15.3 değeri 19,8 U/ml ( normal değer: 0-25 U/ml) olup normal sınırlarda idi. Hasta genel anestezi altında, sağ meme üst ve alt iç kadran ile toraks duvar bileşke sulkusu boyunca yapılan yaklaşık 9 cm?lik cilt ve cilt altı kesisi ile çevre dokulara orta derecede yapışık, yüzeyi hafif lobüle konturlu kitle çevre sağlam meme dokusu ile birlikte total olarak çıkarıldı (Şekil 1,2). Elektrokoter kullanılmış olan bu cerrahi süreç 35 dakika sürmüş olup anormal bir kanama ve/veya komplikasyon gelişmedi. Ameliyat sonrası 2. gün sorunsuz taburcu edilen hastanın patoloji sonucu benign sistosarkoma filloides tümörü olarak geldi. Minimal stromal selülarite ve atipi ile beraber minimal derecede stromal proliferasyon bulgusu gözlendi. Stromal hücreler CD34 ve SMA ile pozitif, epitelial hücreler ise sitokeratin ve bcl-2 ile pozitif boyanmıştı. Cerrahi sınırlarda tümör gözlenmeyen hastanın ameliyat sonrası 10. ay takibinde, hasta sağlıklı görünümde olup nükse rastlanmadı.

Discussion

Sistosarkoma filloides ismi 1838 yılında Johannes Müller tarafından literatüre girmekle birlikte tümörün ilk tarifi 1828 yılında Chelios tarafından memede kist hidatik benzeri yapı olarak yapılmıştır ⁶. Memenin sistosarkoma filloides tümörleri nadir görülen ve nüks potansiyeline sahip olup tüm meme tümörlerinin %1?inden daha azını oluştururlar ^5,7. Sistosarkoma filloides pubertal dönemde daha nadir olmak üzere kadınlarda tüm yaş gruplarında ortaya çıkabilirler ⁸.

Pubertal dönemde en sık memede kitle oluşturan nedenler arasında;  fibroadenomlar (en sık % 70), fibrokistik yapılar, mastitler, ve diğer selim lezyonları bulunmaktadır ^5,9,10. Meme kanseri görülme oranı ise % 1? in altındadır. Sistosarkoma filloides tümörleri klinikte genellikle hızlı büyüyen, düzgün sınırlı ve büyük hacimli iyi sınırlanmış mobil kitleler olarak karşımıza çıkmaktadırlar ¹¹. Genellikle tek memede solid kitle şeklinde görülen sistosarkoma filloides tümörleri, %5-10 oranda malign değişim göstermekle birlikte pubertal dönemde bu dönüşüm çok daha azdır ^12,13. Kısa süre içinde büyük hacimlere ulaşabilen bu tümörlerin %20?si 10 cm?den büyük çapa sahip olup ortalama tümör büyüklüğü 4 cm?dir ¹⁴. Literatürde, tüm hastalardaki ortak şikayet tek memede ele gelen kitle olup diğer memede de kitle olma olasılığı % 50?ye varan oranlardadır ^15,16. Kitlelerin daha çok üst dış kadranlarda gözlenmesine rağmen bizim olgumuzda üst iç ve alt kadran yerleşimli idi.

 Klinik olarak fibroadenomlara benzemekle birlikte histopatolojik olarak benign, malign ve borderline olarak üç grup altında incelenen sistosarkoma filloides tümörlerinin, artmış stroma hücreleri, artmış sellülerite ve stromanın geniş yaprak benzeri görünümü ayırıcı tanısında önemlidir ^5,17,18. Tüm sistosarkoma filloides tümörlerin %15-30?u malign özelliktedir ¹⁹.  Ön tanıda, fibroadenomlardan ayırıcı tanı yapmak oldukça önemli olup İİAB, USG ve mamografik incelemeler tanı koymada yeterli olmayabilirler ^20-23. Olgumuzda ultrasonografik incelemeler ve İİAB dev fibroadenom ile uyumlu gelmişti.

Tedavi, tümörün histolojik tipine göre yapılır ve tüm hastalar için standardize edilemez. Sistosarkoma filloides tümörünün tek etkili tedavisi, normal meme dokusu sınırlarının sağlandığı geniş cerrahi eksizyondur. Yapılan çalışmalarda; yaş, cerrahi yaklaşım, mitotik aktivite ve cerrahi sınırların nüks ile ilgili olduğu gözlenmiş olup negatif cerrahi sınırlara ulaşana kadar yapılan lokal veya geniş eksizyon nüks gelişimi büyük oranda azaltmaktadır ^5,9,11,24. Büyük çaplı tümör ve malign histolojik tipe sahip tümörler için mastektomi önerilen cerrahi tedavidir ^14,25. Günümüzde halen cerrahi rezeksiyonun genişliği, adjuvan radyoterapi ve kemoterapinin etkinliği konuları netlik kazanmamıştır ^8,26. Cerrahi sınırların negatif olması ve benign patolojiye sahip olan olgumuzda, tekrar operasyon planlamayıp nüks açısından yakın klinik takibe aldık.

Puberte ve puberte öncesi memede kitle ayırıcı tanısında nadir görülen sistosarkoma filloides de düşünülmelidir. Sistosarkoma filloides?in küratif tedavisi, normal meme dokusu sınırlarının sağlandığı geniş cerrahi eksizyondur. Radyoterapi ve kemoterapi, malign histopatolojiye sahip olgularda düşünülmekle beraber sağkalım açısından yararı tartışmalıdır. Hastanın olası nüks gelişimi açısından yakın takip edilmesi gereklidir.

References

1. Inder M, Vaishnav K, Mathur DR. Benign breast lesions in prepubertal female children--a study of 20 years. J Indian Med Assoc.  2001; 99: 619?20.
2. Rajan PB, Cranor ML, Rosen PP. Cystosarcoma phyllodes in adolescent girls and young women: a study of 45 patients. Am J Surg Pathol.  1998; 22: 64?9.
3. Parker SJ, Harries SA. Phyllodes tumours. Postgrad Med J. 2001; 77: 428-35.
4. Reinfuss M, et al.  The treatment and prognosis of patients with phyllodes tumor of the breast: an analysis of 170 cases. Cancer.  1996; 77: 910- 6.
5. Ozturk H, et al.  Cystosarcoma phyllodes in the breast of an adolescent: a case report.  Turkish J Pediatr Dis.  2009; 3(1): 51-6.
6. Norris HJ, Taylor HB. Relationship of histologic features of behavior of histologic features of be cystosarcoma phyllodes. Cancer. 1967; 20: 2090.
7. Cheng SP,  et al. Phyllodes tumor of the breast: the challenge persists. World J Surg.  2006; 30: 1414-21.
8. Chaney AW, et al. Primary treatment of cystosarcoma phyllodes of the breast. Cancer.  2000; 89: 1502-11.
9. Neinstein LS. Breast disease in adolescents and young women. Ped Clin North Am.  1999; 46: 607-29.
10. David AJ, Kulıg JW. Adolescent breast disorders. Adolesc Health Uptake.  1996; 9: 1-8.
11. Chen WH, et al.  Surgical treatment of phyllodes tumors of the breast: retrospective review of 172 cases. J Surg Oncol.  2005; 91: 185-94.
12. Davis C Jr, Patel V. Surgical problems in the management of giant fibroadenoma of the breast. Am J Obstet Gynecol.  1985; 152(8): 1010-5.
13. Raganoonan C, Fairbairn JK, Williams S, Hughes LE. Giant breast tumours of adolescence. Aust N Z J Surg.  1987; 57(4): 243-7.
14. Liang MI, et al.  Giant breast tumors: Surgical management of phyllodes tumors, potential for reconstructive surgery and a review of literature. World J Surg Oncol.  2008; 6: 117.
15. Chua CL, Thomas A, Ng BK. Cystosarcoma phyllodes: A review of surgical options. Surgery.  1989;105:141?7.
16. Stebbing JF, Nash AG. Diagnosis and management of phyllodes tumour of the breast: Experience of 33 cases at a specialist centre. Ann R Coll Surg Engl.  1995; 77: 181?4.
17. Blumencranz PW, Gray GF. Cystosarcoma phyllodes. Clinical and pathologic study. NY State J Med.  1978; 78: 623?7.
18. Bellocq J, Magro G. Fibroepithelial tumors. In: Tavassoli F, Devilee P, editors. World Health Organization classification of tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. Lyon: IARC Press, 2003; 99?103.
19. Treves N, Sunderland DA. Cystosarkoma phyllodes of breast: a malignant and benign tumor;a clinicopathologic study of seventy cases. Cancer.  1951; 4: 1286-332.
20. Dejmek A, Lindholm K. Frequency of cytologic features in fine needle aspirates from histologically and cytologically diagnosed fibroadenomas. Acta Cytol.  1991; 35(6): 695-9.
21. Maygarden SJ, McCall JB, Frable WJ. Fine needle aspiration of breast lesions in women aged 30 and under. Acta Cytol.  1991; 35(6): 687-94.
22. Foxcroft LM, Evans EB, Porter AJ. Difficulties in the preoperative diagnosis of phyllodes tumours of the breast: a study of 84 cases.  Breast.  2007; 16, 27-37.
23. Jacklin RK,  et al. Review: Optimising preoperative diagnosis in phyllodes tumour of the breast. J Clin Pathol.  2006; 59: 454-9.
24. Jimerson GK. The adolescent breast: disorders and evaluation. Med  Aspects  Human Sexuality.   1985; 19: 66.
25. Pandey M, et al.  Malignant phyllodes tumor. Breast J.  2001; 7: 411-6.
26. Morales-Vasquez F, et al.  Adjuvant chemotherapy with doxorubicin and dacarbazine has no eff ect in recurrence-free survival of malignant phyllodes tumors of the breast.  Breast J.  2007; 13: 551-6.