Differential Diagnosis of Scapular Winging: Scapular Osteochondroma, A Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Osteokondrom sıklıkla ilk üç dekatta ve genellikle uzun kemiklerin kartilajinöz bölgelerinde görülen kemik dokunun iyi huylu primer tümörüdür. Soliter osteokondrom ve herediter multiple ekzositoz (HME) olmak üzere iki tipi vardır. Patogenezde kromozomlarda bulunan malign transformasyonu ve tümör büyümesini süprese eden EXT tümör süpresör genlerinde bozukluk yer almaktadır ^1,2.  Hastaların %90?ında lezyon tektir ve vakaların çoğu, büyümenin hızlandığı ergenlik döneminde görülür ². Nadiren kafatası tabanı, vertebral kolon, kosta, skapula ve pelvis yerleşimli olabilir. Skapula yerleşimli osteokondromlar, tüm osteokondrom olgularının %4?ünü oluşturur ve daha çok kostalara bakan ventral yüzde yerleşirler ^3-6.

Osteokondrom en sık görülen iyi huylu kemik tümörüdür. Skapulanın da en sık görülen tümörü olan osteokondrom dorsal yüze yerleştiğinde, klinik bulguları tümör boyutuyla ilgili olmakla birlikte, palpe edilebilir ekzositoz ve yarattığı torasik asimetri ile tanısını koymak kolaydır. Ventral yüzde görüldüğünde eklem hareket açıklığında azalma, skapulada kanatlaşma veya atlama sesi gibi spesifik olmayan  semptomlara neden olur ve bu durum geç tanı konulması ile sonuçlanabilir ^7,8. Ayrıca ventral yüzdeki ekzositozlar,  kostalara sürtünmeye bağlı bursa oluşumlarına yol açarak, görüntüleme çalışmalarında hızlı büyüyen solit veya kistik kitle yanılgısına yol açıp neoplaziyi akla getirebilir ⁹. 

Bu yazıda,  kanat skapulaya neden olan ventral yüze yerleşimli bir  kitlesi bulunan hastamızı  literatür bilgileri ışığında sunmayı amaçladık.

Case Report

Sekiz yaşındaki erkek hasta, yaklaşık 4 aydır sağ omuzda ve sırtta kabarıklık ve şekil bozukluğu (asimetri) şikayetiyle başvurdu. Bu durum, çocuk banyo yaparken ailesi tarafından fark edilmişti. Fizik muayenede, hastanın sırtında ciddi bir asimetri olduğu izlendi. Sağ tarafta sola nazaran göze çarpan biçimde kanatlanma mevcuttu. Hastada istirahat ağrısı yoktu. Palpasyonda, sağ skapular bölgede medial kenarda hassasiyet ve omuz hareketleriyle kanatlanmada bir miktar artış gözlendi. Hastamızda vücudun başka bir yerinde ostekondroma rastlanmadı.  Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastada primer kanat skapulaya neden olabilecek herhangi bir sinir arazı ve kas disfonksiyonu yoktu. Hastanın aile öyküsü ve travma hikayesi yoktu.

Arka-ön omuz grafisinde sağ skapular bölgede, multilobule saplı 5,5x5x3cm boyutlarında kitle saptandı. Kitlenin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesinde 5,5x5x3 cm boyutlarında düzensiz, yoğun kalsifiye, pediküllü ve üzerinde kartilaj kıkırdağın izlendiği bir kitle belirlendi (Şekil 1).

Şekil 1 Skapular osteokondromun mr görüntüsü

Hastanın bilgisayarlı tomografisi (CT)?nin  incelenmesinde yine yaklaşık 5,5x5x3 cm boyutlarında skapulanın medial kenarında toraksa bakan yüzünde geniş bir sapla bağlı bir kitle tespit edildi.

Genel anastezi altında pron pozisyonunda ameliyata alınan hastanın sağ skapulasının medial kenarına paralel 4-5 cm uzunluğunda bir cilt insizyonu yapıldı. Trapez ve rhomboid  adeleler künt olarak geçildi. Skapula kaldırılarak kitleye ulaşıldı ve saplı olan kitle kökünden osteotomize edildi (Şekil 2). Patolojik değerlendirme sonucu osteokondrom olarak raporlandı.

Şekil 2 Skapular osteokondrom total eksizyonu klinik görüntüsü

Hasta ameliyatın ertesi günü omuz askısı ile pasif hareket başlanarak taburcu edildi. On birinci gün dikişleri alınıp aktif hareket başlandı. Bir yıllık takibinde hasta asemptomatikti ve herhangi bir nüks saptanmadı.

Discussion

Osteokondromlar,  genellikle asemptomatik iken,  skapula anterior yüzeye yerleşen osteokondromlar skapulada atlama ve kanatlaşma yaptıkları için semptomatiktirler. Kanat skapula nadir bir semptom olup ayırıcı tanısı biraz karışık olabilir. Belki de bu yüzden,  ilk önce yönelmemiz gereken nokta,  anamnez ve fizik muayene ile,  kliniğin dinamik mi yoksa statik mi olduğunun belirlenmesi olmalıdır.  Zira dinamik bir kanat skapula varlığında kanatlaşma omuz hareketleriyle artar ve belirgin hale gelir ¹⁰. Buna neden olabilecek sinir lezyonları veya kas disfonksiyonları ilk aklımıza gelmesi gereken nedenlerdir.

Dinamik kanat skapula etyopatogenezinde klasik primer etyopatoloji uzun torasik sinir ve spinal aksesuar sinir hasarına bağlı serratus anterior ve trapez kaslarının fonksiyon kaybı iken daha az oranda ve dorsal skapular sinir lezyonu ile de rhomboid kasların disfonksiyonu sonucu olabilir ¹⁰. Bu hastalarda aktif omuz romları azalır ve hareketlerde zayıflık mevcuttur. Serratus anterior felcinde, skapula yükselir, mediale doğru hareket eder ve 90 derece öne fleksiyonda kanatlaşma görülür. Trapezius felcinde ise 90 derece abduksiyonda skapular kanatlaşma görülür. Bunun yanı sıra bazı yazarlar dinamik skapular deformiteli tüm hastalara elektromyografi gibi prosedürleri hem tanı hem de prognostik açıdan önerir ¹¹. Elektrodiagnostik çalışmalar sinir lezyonunun yeri hakkında bilgi verir ama nörolojik muayenesi normal olan hastalarda gerekli değildir.

Statik olan kanat skapulada ise aksine herhangi bir hareket olmadan da kanatlaşma vardır. Belki de bazı otörler tarafından psödowinging skapula olarak tanımlanması bu yüzdendir ¹¹. Skapulada görülen osteokondromların psödowinging skapulaya neden olabileceğinin akılda tutulmasında fayda vardır. Yine aynı şekilde kosta kaynaklı bir osteokondrom da psödowinging skapulaya neden olabilirken ⁷; konjenital müsküler atrofiler, skolyoz, omuz kuşağında fibrozis, klavikula-skapula-akromiondan herhangi bir ve birkaçında oluşabilecek kırık sonrası malrotasyon, omuz kuşağı kaslarında atrofi ve skapulaya yapışan kasların agenezi, rotator manşet yırtıkları, glenoid kırıkları, habitüel posteriyor omuz çıkıkları ve hatta literatürde rapor edilmiş volunter skapula kanatlaşması da dahil tüm bu patolojiler psödowinging  skapula ayırıcı tanısı için göz önünde bulundurulması gereken durumlar olarak karşımızda durmaktadır ^2,10,12. Statik nedenlerin tanısında radyodiagostik tetkikler ön plana çıkmaktadır. Anteroposterior radyografiler skapular osteokondromların görüntülenmesinde yeterli değildir. Gerçek lateral yan grafi ve CT? deki sap ile esas kemikten dışarı doğru büyüyen, kemiğin korteksi ve kemik iliği osteokondromun korteksi ve kemik iliği ile devamlılık gösteren kitle tanı için yeterlidir. CT,  tanının yanında preoperatif planlama için gereklidir. MRI malignite şüpesinde gereklidir. Soliter osteokondromda malignite riski %1 civarındadır. MRG? de kartilaj kalınlığının 2cm?den fazla olması malign transformasyonu düşündürür ¹⁰.  MRG,  bursa ve malign transformasyonun ayırıcı tanısında önemlidir.

Ostekondrom tedavisinde rezeksiyon uygulanır. Total rezeksiyon minimal invaziv veya artroskopik yapılabilse de temel amaç inkomplet rezeksiyondan kaçınmaktır. Soliter osteokondromda lokal rekürrens %2 den azdır ⁵.

Sonuç

Özellikle adölesan dönemindeki travmatik olmayan kanat skapula varlığında pseudowinging skapulaya neden olabilecek skapula yerleşimli osteokondromlar düşünülmelidir. Travmatik olmayan kanat skapula,  detaylı bir muayene ve radyolojik yöntemlerle kolaylıkla tanı konulabilmekte ve  eksizyonla tam iyileşme sağlanabilmektedir.

References

1. Stieber JR, Dormans JP.Manifestations of hereditary multiple exostoses. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:110-20.
2. Vanita V, et al. Novel EXT1 and EXT2 mutations in hereditary multiple exostoses families of Indian origin.Genet Test Mol Biomarkers 2009;13:43-9.
3. Huvos AG. Bone Tumors. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1991.
4. Resnick D, Kyriakos M, Greenway GD. Tumors and tumor-like lesions of bone. Imaging and pathology of specific lesions. In: Resnick D, Niwayama G. Ed. Diagnosis of bone and joint disorders. Philadelphia: WB Saunders Company, 1988: 3617 3888.
5. Mahmoodi Seyed Mohsen Nooruddin  K. Mosa Pradeep Kumar Osteochondroma of  the scapula associated with winging and large bursa formation, Med  Prınc Pract 2006;15:387-390
6. Dharmathikari RP. Painful snapping and pseudo-winging scapula due to a large scapular osteochondroma. J. Orthopeadics Case Reports 2012 April-June;2(2):10-13
7. Fiddian NJ, King RJ: The winged scapula. Clin Orıhop 185: 228-236, 1984.
8. Kuhn JE, Plancher KD, Hawkins RJ: Scapular Winging. i Am Acad Orıhop Surg 3: 319-325, 1995.
9. Cooley LH, Torg JS: Pseudowinging of the scapula secondary to scapular osteochondroma. Clin Orthop 1982, 162:119?124.
10. Rowe CR: Unusual shoulder condilions. In: Rowe CR, ed. The shoulder. New York, Churchill Livirgstone 639-654, 1988.
11. Patrick Orth, et al, Static winging of the scapula caused by osteochondroma in adults: case series, Journal of Medical Case Reports 2012,6:363
12. Shackcloth MJ, Page RD. Scapular osteochondroma with reactive bursitis presenting as a chest wall tumour. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:495?496.