Pleomorphic Adenoma of the Soft Palate (Clinical, Radiological and Pathological Findings)

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Tükürük bezi tümörlerinin %9?u minör tükürük bezlerinden köken alır. Bunların da yaklaşık %65?i malign karakterdedir. Tükürük bezlerinin  boyutu küçüldükçe,  onlardan köken alan  tümörlerin malignite oranı artmaktadır ¹. Minör tükürük bezleri,  oral kavite, damak, paranazal sinüsler, farenks, larenks, trakea ve bronşlarda mukoza altında yerleşmişlerdir. Özellikle bukkal, palatal, labial ve lingual bölgelerde çok sayıda bulunmaktadır.  Jinjivada, sert damağın anterior bölgesinde ve vokal kordlarda biraz daha az sayıdadır ².

Pleomorfik adenom (PA), en sık rastlanılan tükürük bezi tümörü olup, majör tükürük bezi benign tümörlerinin %70-80?ini oluşturur. Minör tükrük bezlerinden kaynaklanan tümörlerin çoğu malign olmasına karşın, benign orijinli tümörlere de rastlanılmaktadır ^3,2.

Bu çalışmada,  yumuşak damaktan köken alan ve damakta şişlik, yutma güçlüğü ve konuşma bozukluğuna neden olan bir PA tanısı alan olgu sunulmaktadır.

Case Report

Otuz sekiz yaşında erkek hasta yaklaşık olarak 3 yıl önce yumuşak damakta hafif bir şişlik fark etmiştir. Son zamanlarda damaktaki  şişliğin artması ve hafif yutma güçlüğü şikâyetiyle hastanemiz Kulak Burun Boğaz (KBB) polikliniğine başvuran hastanın yapılan muayenesinde yumuşak damak yüzeyi hafif kabarık ve hiperemik olduğu gözlendi. Ayrıca lezyonun palpasyonunda ağrısız olduğu, mobil ve sınır verdiği tesbit edildi ve histopatolojik tanı pleomorfik adenom olarak rapor edildi (Şekil 1). Hasta nazofarinks manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çekimi için bölümümüze refere edildi.

Şekil 1 Histolojik inceleme epitel bileşeni, asinüsü, tübülleri ve mikzoid stromanın altyapısında kondromatöz farklılaşmayı göstermektedir: a. HE x 100, b. HE x 200

MRG incelemelerinde yumuşak damak sol yarısında yaklaşık 21x18x20 mm boyutlarında, düzgün sınırlı, T1 sekansda hipointens (Şekil 2), T2 sekansta milimetrik boyda kistik alanlar içeren hafif hiperintens (Şekil 3), IV kontrast madde enjeksiyonu sonrası belirgin kontrastlanan kitle lezyon izlendi (Şekil 4). Hastaya yapılan ince iğne aspirasyon sonucu PA tanısı kondu.  

Şekil 2 T1 ağırlıklı görüntü: Yumuşak damak sol yarımında hipointens düzgün sınırlı kitle lezyon izlenmektedir.

Şekil 3 T2 ağırlıklı yağ baskılı koronal görüntü: Yumuşak damak sol yarımında milimetrik boyda kistik alanlar içeren hafif hiperintens düzgün sınırlı kitle lezyon izlenmektedir.

Şekil 4 T1 ağırlıklı aksiyel görüntü: Yumuşak damak sol yarımında belirgin kontrast tutan düzgün sınırlı kitle lezyon izlenmektedir.

Discussion

Tükürük bezi tümörleri, majör tükürük bezlerinde,  minör tükürük bezlerine oranla 5 kat fazla görülürler. Minör tükürük bezlerinden kaynaklanan tümörlerin çoğunluğu malign olmasına karsın, benign orijinli tümörlere de rastlanılmaktadır. Minör tükürük bezlerinde malign tümör insidansı %65-70?e kadar çıkabilir.

Regezi ve ark.?nın yaptığı çalışmada malign minör tükürük bezi tümörü insidansı sadece %37 olarak bulunmuştur ⁴.

Kızıl ve ark.?nın yaptığı çalışmada tükürük bezi tümörlerinin demografik ve klinikopatolojik verilerini değerlendirmişlerdir.  Kızıl ve ark. toplam 510 hasta incelemişler ve PA?yı  tüm çalışma grubu ve aynı zamanda pediatrik hastalar arasında en sık görülen histopatolojik tip ( % 45.3 ) olarak saptamışlardır ⁵.

PA genellikle majör tükürük bezlerini tutan benign tümörlerdir. Minör tükrük bezlerini tutan benign pleomorfik adenomlar damakta, üst dudakta, yanakta, ağız tabanında, jinjivada, dilde, nazal septumda, lateral nazal duvarda, epiglotta, gerçek vokal kordlarda, parafarengeal boşlukta, trakeada, bronşlarda, ter bezlerinde ve lakrimal bezde dahi görülebilirler ^6,7.

Minör tükürük bezi kaynaklı pleomorfik adenomlarının en sık görüldüğü yer sert ve yumuşak damaktır ⁸. PA genellikle 4-5. dekatlarda ortaya çıkar ⁹. Bizim sunduğumuz olgu 38 yaşında olup, tümör yumuşak damaktan kaynaklanıyordu. Hasta, yaklaşık 3 yıl önce damakta fark ettiği şişliğin, hastanemize başvurudan yaklaşık 20 gün önce büyüdüğünü fark etmiştir. Damakta şişlik, yutma güçlüğü ve konuşma bozukluğu şikâyetiyle hastanemize başvurmuştur. Yaptığımız çeşitli incelemeler sonucunda hastamıza PA tanısı konmuştur. Çünkü,  tükürük bezi tümörlerinde tanı genellikle öykü, fizik muayene, histopatolojik inceleme ve radyolojik tetkikler yardımı ile konulur.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve MRG, tümörün yüzeysel ve derin dokulara uzanımı, boyut ve yerleşimi hakkında yararlı bilgiler sağlar. MRG ile lezyonun sınırları daha iyi belirlenebilir. Antrum veya nazal kaviteye tümörün uzanıp uzanmadığı anlaşılabilir. Ancak kemik invazyonunu değerlendirmede BT daha iyi sonuç verir ^10,7.

PA hem epitelial hem de mezenkimal elemanlardan oluşan mikst bir tümördür. Miksoid bir stroma içinde epitelial hücre adacıkları ve kordları vardır Tümörün ince, narin ve inkomplet bir kapsülü ve psödopod adı verilen uzantıları bulunur. Rezeksiyon sonrası rekürrenslerden bu psödopodlar sorumludur. Eksizyon sırasında kapsül yırtılırsa veya eksizyon yeterince geniş değilse rezidüel doku kalabilir veya implante olabilir ^4,6,8.

PA, yumuşak damak kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve yumuşak damakta nadir görülen bir tümördür. Bu lezyonların tedavisinde, kitlenin uygun cerrahi sınırlar gözetilerek çıkartılması uygundur. Hastalar nüks açısından ömür boyu takip edilmelidir ve nüks görülen hastalarda malign dejenerasyon olabileceği unutulmamalıdır ¹¹.

References

1. Rabinov JD. Imaging of salivary gland pathology. Radiol Clin North Am.  2000; 38(5): 1047-57.
2. Silvers AR, Sorn PM. Salivary glands. Radiol Clin North Am. 1998; 36(5): 941-66.
3. Rice DH. Salivary gland disorders. Med Clin North Am. 1999:  83(1): 197-218.
4. Shaaban H,  Bruce J, Davenport  PJ. Recurrent  pleomorphic adenoma of the palate in a child. Br J Plast Surg.  2001; 54(3): 245-7.
5. Kızıl Y, et al. Salivary gland tumors in Turkey: demographic features and histopathological distribution of 510 patients. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2013; 65(1):112-20.
6. Batsakis JG. Tumors of the major salivary glands. In: Batsakis JG, ed. Tumors of the Head and Neck ? Clinical and Pathological Considerations. Baltimore: Williams and Wilkins; 1974. p.  21-37.
7. Yıldırım İ, Okur E, Kanber Y, Çoban YK. Alısılmamıs büyüklükte damak pleomorfik adenomu. Kulak Burun Bogaz İhtis Derg.  2003;  11(2):52-5.
8. Hanna EY, Suen JY.  Neoplasms of the salivary glands. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, Richardson MA, eds. Otolaryngology Head Neck Surgery.  St Louis: Mosby; 1998. p.  1255-1302.  
9. Waldron CA.  Mixed tumor (pleomorphic adenoma) and myoepithelioma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1991. p. 165-86.
10. Austin JR, Crockett DM. Pleomorphic adenoma of the palate in a child. Head Neck. 1992;  14(1): 58-61.
11. Öztürk K, ve ark. Sert damak pleomorfik adenomu. KBB-Forum. 2005;4(2):98-100.