Prenatal Diagnosis of Fetal Adrenal Masses: Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Fetal suprarenal alanda kitle tanısı, ultrasonografinin yaygın kullanılması nedeni ile son yıllarda artmıştır¹. Antenatal dönemde, çoğu vakada ayırıcı tanı kesin yapılamamaktadır. Suprarenal kitle ayırıcı tanısında adrenal hemoraji, nöroblastom, adrenal ve renal kortikal kistler, mezoblastik nefroma, bronkojenik kist, renoüreteral duplikasyon ve ekstralobüler pulmoner sekestrasyon bulunmaktadır².  Ek olarak Beckwith-Wiedemann sendromunda da adrenal tümör ve hemoraji ile sık karşılaşılmaktadır³. Ayrıcı tanıda kitlenin sonografik görünümü, arteriyel beslenmesi ve postnatal dönemde yapılacak olan ek inceleme ve görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Burada antenatal dönemde suprarenal alanda kitle tespit edilen vakanın sunumu yapılmıştır.

Case Report

Yirmi bir  yaşında, primigravid, antenatal takibinde herhangi bir problemi olmayan hastanın, 35. gebelik haftasında yapılan rutin ultrasonografisinde fetal, sol suprarenal bölgede 36x27x26 mm boyutlarında hiperekojen kitle imajı veren görünüm tespit edildi (Şekil 1).

Şekil 1 Fetal sol suprarenal alanda saptanan hiperekojen kitle (beyaz ok) görüntüsü.

Kitlenin yerleşimi ve arteriyel beslenmesi değerlendirildiğinde sürrenal kökenli olduğu düşünüldü. Doppler incelemesinde anormallik gözlenmeyen ve ek herhangi bir fetal anomali bulgusu saptanmayan hastadaki kitleye sürrenal hemorajisi ön tanısı kondu ve takibe alındı.  37. gebelik haftasında, spontan vajinal doğum ile 2940 gram, 1.- 5. dakika apgar skorları sırası ile 7-9 olan,  kız bebek doğurtuldu. Neonatal dönemde sonografik incelemede kitle boyutunun küçüldüğü ve görünümünün hipoekojen hal aldığı saptandı. Ayırıcı tanı içerisinde bulunan fetal sürrenal tümör varlığının belirteci olması sebebi ile yenidoğanda idrarda vanilmandelik asit ve katakolamin ölçümü yapıldı. Bu ölçümlerde herhangi bir anormallik saptanmayan hasta adrenal hemoraji ön tanısı ile takibe alındı. 6. ayda kitlenin tamamen ortadan kalktığı tespit edildi. 

Discussion

Adrenal bez intrauterin 5. gebelik haftasında gelişmeye başlar, bezin ektodermden medullası, mezodermden ise korteksi gelişir.  İntrauterin dönemde plasental estrojen sentezi için ana androjenik  prekürsör olan dihidroepiandrostenodion sülfatın sentez yeridir.  Bu nedenle adrenal bez intrauterin dönemde erişkin insana göre 20 katı daha büyüktür ve doğumda ortalama 2-4 gramdır ⁴.

Normalde ultrasonografide adrenal medulla hiperekojen ve ince, korteks ise hipoekojen görülür. Diyaframın altında, böbrek çevresi yağ dokusunun üzerinde lokalize olan bezlerin arterial beslenmesinde inferior frenik arter, abdominal aorta ve renal arterden gelen üç arterial dal ile beslenir. Venöz drenajı ise sağda vena kava inferiora, solda renal vene olmaktadır ⁴.

Suprarenal kitle ayırıcı tanısında sürrenal hemoraji önemli yer tutmaktadır.  Yenidoğan döneminde gelişen adrenal hemorajinin tam nedeni bilinmemektedir. Ancak doğum travması, hipoksi, hemorajik hastalık ve sepsis olası neden olarak öne sürülmüştür ^4,5. Ek olarak intrauterin fetal adrenal hemoraji gelişim patofizyolojisi de tam olarak bilinmemektedir. Ancak adrenal bezin normalden büyük ve aşırı vaskülarize olması hemorajiye yatkınlığın nedeni olarak düşünülmektedir⁴. Bir diğer neden ise gelişme geriliği olan fetuslarda fetal adrenal arteriel akımın azalması ve diastolik akımın artması ile açıklanmaktadır ⁴. Sıklıkla sağ tarafta ve ortalama 1000 yenidoğanda 1.7 oranında görülmektedir ⁶. Normalde adrenal glandın medullası ince ve hiperekojen, korteksi ise daha geniş ve hipoekojen görülür.  Hemorajinin görünümü ise vakanın görülme zamanına göre değişmektedir. Hemoraji erken dönemdeki görünümü adrenal bezde hiperekojen ve düzensiz kitle görünümüdür. Ancak zaman geçtikçe meydana gelen fibrinolizis nedeni ile yer yer kistik alanlar içeren heterojen yapı olarak görülürken son dönemde hipoekojen kistik kitle imajı görünümü verir. Doğum sonrası kalsifikasyonlar gelişebilen hemoraji vakalarında hemoraji alanının postnatal dönemde küçüldüğü ve hipoekojen hal alarak spontan gerileme gösterdiği bilinmektedir⁴. Olgumuzda tanı gebeliğinin 35. haftasında konuldu. Fetal gelişim, gebelik haftası ile korele idi ve hemorajiye neden olabilecek herhangi bir durum saptanmadı. Doppler incelemede artmış kan akımı ve kitle içerisinde kalsifikasyon izlenmedi. Doğum sonrası yapılan ultrasonografisinde ise kitlenin küçüldüğü ve hipoekojen hal aldığı gözlendi. Bu bulgularla adrenal hemoraji tanısı konan hastanın postnatal takibinde fetal adrenal kitlesinin spontan gerilediği tespit edildi. Bu bulgular ile kitlenin olası nedeninin adrenal hemoraji olduğunu düşünüldü.

Fetal suprarenal kitle ayırıcı tanıları içerisinde en önemli yeri tutan lezyon nöroblastomdur. Nöroblastom yenidoğan ve erken çocukluk dönemi en sık karşılaşılan abdominal malignensidir ve ortalama 1000 canlı doğumda 6 oranında görülmektedir ⁷. Nöroblastom otonom sinir sisteminin malign tümörüdür ve % 80-85 oranında sempatik sistemden köken almaktadır. Adrenal bez nöroblastomun en sık görüldüğü yerdir ⁸. Ancak retroperitoneal, torasik ve paravertabral alanda da primer olarak görülebilir. Ultrasonografik görünümü hiperekojen veya hipoekojen olabilmektedir. Bu neden ile hemorajiden ayrımda görünüm yeterli değildir. Doppler incelemede kitle içerisinde yaygın kalsifikasyon ve mikroskopik damarlar arasındaki anastomoz nedeni ile yüksek akım hızlı Doppler dalgası gözlenmektedir ⁸. Adrenal hemorajide ise kan akımında değişiklik yoktur ve periferal kalsifikasyon izlenmektedir ⁸. Ancak ultrasonografik değerlendirmelerle kesin ayrım yapılamamaktadır.

Nöroblastom vakalarına yaklaşım eskiye göre değişiklik göstermiştir. Yamamoto ve ark. sunduğu seride 12 nöroblastom vakasının 11?inde tümörün spontan gerilediği bildirilmiştir ⁹. Bu nedenle fetal veya neonatal dönemde tespit edilen suprarenal kitlelerde cerrahiye karar vermede hayatın ilk yılında yapılan yakın takip son derece önemlidir. Yakalanan şüpheli kitle hayatın ilk aylarında gerilemez veya büyüme gösterir ise cerrahi müdahale uygun görülmektedir. Yapılan postnatal takip sayesinde gerileyen hemorajiler ve nöroblastom vakalarına gereksiz cerrahi yapılmasından kaçınılmaktadır ⁹. 

References

1. Schrauder MG, et al. Fetal adrenal haemorrhage--two-dimensional and three-dimensional imaging. Fetal Diagn Ther. 2008;23(1):72-5. Epub 2007 Oct 9.
2. Izbizky G, et al. Prenatal diagnosis of fetal bilateral adrenal carcinoma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 Nov;26(6):669-71.
3. Merrot T, et al. Prenatally detected cystic adrenal mass associated with Beckwith-Wiedemann syndrome. Fetal Diagn Ther. 2004 Nov-Dec;19(6):465-9.
4. Schwärzler P, et al. Prenatal diagnosis of fetal adrenal masses: differentiation between hemorrhage and solid tumor by color Doppler sonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999 May;13(5):351-5.
5. Mungan Akın İ, ve ark. Neonatal adrenal hemorrhage as a complication of traumatic vaginal delivery: Diagnosis and follow-up with ultrasonography.  İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2008; 15 (2) 109-11.
6. DeSa DJ, Nicholls S. Haemorrhagic necrosis of the adrenal gland in perinatal infants: a clinico-pathological study. J Pathol. 1972 Mar;106(3):133-49.
7. Goodmann SN. Neuroblastoma screening data. An epidemiologic analysis. Am J Dis Child. 1991; 145: 1415?22.
8. Deeg KH, Bettendorf U, Hofmann V. Differential diagnosis of neonatal adrenal hemorrhage and congenital neuroblastoma by color coded Doppler sonography and power Doppler sonography. Eur J Pediatr. 1998; 157:294?7.
9. Yamamoto K, et al.  Spontaneous regression of localized neuroblastoma detected by mass screening. J Clin Oncol.  1998; 16: 1265?9.

Information Presentation

Türkiye Maternal Fetal Tıp ve Perinatoloji Derneği Ultrasonografi Kursu'unda poster sunumu olarak sunuldu. 8-10 Kasim 2013 Istanbul, Türkiye.