Abstract
Schwannomas are the benign neurogenic tumors that can occur throughout the body, and these tumors can originate from neuroglial tissue, sympathetic neural tissue, or the nerve sheaths of the autonomic and peripheric nervous system. 25% to 45% of all schwannomas have been observed in the head and neck region, however nasal and paranasal schwannomas account for 4% of these tumors. Nasal and paranasal sinus schwannomas originate from the sheat of the ophthalmic and maxillary branches of the trigeminal nerve and autonomic nervous system. Within the paranasal sinuses are most commonly found in the ethmoid sinus. It traces the maxillary and sphenoid sinuses. The diagnosis is often made only after histopathologic examination. Because these lesions are radioresistant, the preferred treatment is complete surgical excision. In this report, we present a case of left middle tirbunate schwannoma that seen very rare.
Keywords :
Schwannoma
, Turbinate
, Nasal neoplasm
Turkish Abstract
Schwannomalar benign, bütün vücutta ortaya çıkabilen ve nöroglial doku, sempatik nöral doku, kraniyal otonom ile periferik sinirlerin sinir kılıflarından kaynaklanabilen nörojenik tümörlerdir. Baş boyun bölgesinde %25-45 oranında görülürken, paranazal sinüs ve burunda %4 oranında görülmektedir. Nazal ve paranazal sinüs schwannomaları Trigeminal sinirin oftalmik ve maksiller dalının kılıfı ile otonomik sinir sisteminden orijin alır. Paranazal sinüsler içerisinde en sık ethmoid sinüste rastlanır. Bunu maksiller ve sfenoid sinüs izler. Tanı çoğunlukla histopatolojik inceleme sonrası konur. Bu lezyonlar radyorezistant olduklarından tedavisi total cerrahi eksizyondur. Bu çalışmamızda çok nadir görülen sol orta konka kaynaklı schwannoma olgusunu sunmayı amaçladık.
Turkish Keywords :
, Schwannoma
, Konka
, Nazal neoplazm
Introduction
Schwannomalar nöroglial doku, sempatik nöral doku ve kraniyal otonom ve periferik sinirlerin sinir kılıflarından kaynaklanabilen nörojenik tümörlerdir.1 İlk olarak 1908 yılında Verocay tarafından tanımlanmış, 1942?de Del Rio-Hortega ?Schwannoma? terimini kullanmıştır. Bu tümörlerin %25-45?i baş boyun bölgesinde görülür.2, 3 Baş boyun bölgesi schwannomalarının yaklaşık % 80?i VIII. kranial sinir kaynaklıdır, %4 oranında nazal bölgede görülür.4 Nazal ve paranazal sinüs schwannomaları Trigeminal sinirin oftalmik ve maksiller dalının kılıfı ile otonomik sinir sisteminden orijin alır.5 Paranazal sinüsler içerisinde en sık ethmoid sinüste rastlanır. Bunu maksiller ve sfenoid sinüs izler.3 Her iki cinste de eşit oranda görülür. En sık 4. ve 6. dekadlar arasında gözlenir.6 Schwannomaların büyük çoğunluğu benign, ağrısız, yavaş büyüyen lezyonlardır. Nazal obstrüksiyon, epistaksis, mukopürülan akıntı, koku alma bozukluğu, lokalize yüz şişliği, ağrı ve propitozis görülebilir.1 Temel tedavisi kitlenin total eksizyonudur.4
Case Report
Altmış iki yaşında erkek hasta yaklaşık 1 yıldır ilerleyici burun tıkanıklığı, baş ağrısı ve mukoid burun akıntısı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Nazal endoskopide sol nazal kavitede orta meadan başlayarak alt meaya uzanan, düzgün yüzeyli, bej renkli, polipoid yapıda kitle izlendi. Yapılan Bilgisayarlı Tomografi?de (BT) sol orta konkanın inferiorunu destrükte ederek orta meaya, alt meaya ve koanaya uzanan, koanayı tamamen dolduran kitle lezyon izlendi (Şekil 1).
Manyetik Rezonans (MR) görüntülemede sol nazal kavitede orta konkayı tutan posteriora protrüde olan 35x25x34 mm boyutlu heterojen kontrast tutan kitle lezyon izlendi (Şekil 2).
Sol endoskopik sinüs cerrahisi ile sol orta konkanın inferiorundan kaynaklanan nazal pasajı oblitere eden kitle total eksize edildi. Kitle makroskopik olarak 3,5 x 3 cm boyutlarında, üzerinde yer yer nodülasyon gösteren, kapsülsüz, polipoid yapıdaydı (Şekil 3).
Histopatolojik incelemede S100 (+) hyalinize iğsi hücreli mezenkimal tümör, schwannoma ile uyumludur şeklinde rapor edildi. Postoperatif dönemde komplikasyon ve nüks gözlenmedi (Şekil 4).
Discussion
Nazal kitlelerin ayırıcı tanısı zordur. Kitleler neoplastik, gelişimsel, enfeksiyöz ve enflamatuar olabilir. Nazal tümörlerin ayırıcı tanısında enflamatuar polipler, juvenil anjiofibrom, inverted papilloma, menenjioma, nörofibroma, melanoma ve olfaktör nöroblastoma bulunmaktadır.5, 7 Makroskopik olarak schwannomalar jelatinöz yada kistik enkapsüle kitlelerdir.
İlk nazal kavite schwannoması 1926?da Almanya?da yayınlanmıştır. Bu tümörün orijini trigeminal sinirin oftalmik ve maksiler dalları ile otonomik sinir sisteminden olabilir. Genellikle tümörün kaynaklandığı siniri bulmak çok güçtür. Cinsiyet ve ırk üstünlüğü yoktur. Görülme sıklığına göre nazoethmoidal bölge, maksiller sinüs, nazal kavite, sfenoid sinüs ve frontal sinüs tutulumu görülebilir.8
İnce iğne aspirasyon biyopsisi, punch biyopsi, BT, MR görüntüleme ve anjiografi cerrahi öncesi ayırıcı tanıya yardımcı incelemelerdir.9 Schwannomalar BT?de ortası hipodens, periferik kontrast tutan kitleler şeklinde görülür.10 MR görüntülemede T1 sekanslarda izointens, T2 sekanslarda izointensten hipointense değişen sinyaller verebilir. Gadolinyum sonrası kontrastlanma gösterirler.10, 11
Tanı klinik bulguların patolojik incelemeyle desteklenmesiyle yapılmaktadır.9 Histolojik olarak schwannomalar, nörofibroma, mixoma, fibrosarkoma ve fibröz histiositomadan ayrılmalıdır.12 S100 (+) boyanması fibrosarkom ve fibröz histiyositomadan ayrımında önemlidir. Çünkü bu tümörler S100 (-) ? tir.12
Schwannoma için sadece cerrahi tedavi küratiftir. Radyoterapiye dirençli, kemoterapi ise faydasızdır. Malign schwannomalarda radikal eksizyon sonrası radyoterapi önerilmektedir. Cerrahi yaklaşım tümörün lokalizasyonu ve yayılımına göre değişir.2, 13 Nazal schwannoma cerrahisinde lateral rinotomi, eksternal ethmoidektomi, Caldwell-Luc yaklaşımı, midfasiyal degloving ve endoskopik rezeksiyon gibi birçok farklı teknik kullanılmaktadır.3 Komplet rezeksiyonda hastalarda nüks gözlenmez. Bizim olgumuzda endoskopik tümör rezeksiyonu uygulanmış ve takibinde nüks gözlenmemiştir.
Sonuç olarak, Kulak Burun Boğaz hastalıkları polikliniklerinde orta konka kaynaklı kitle nedeniyle başvurular ender olarak görülse de bu grup hastalarda ayırıcı tanıda schwannomalar göz önünde tutulmalı ve tanı konulduktan sonra total eksizyon önerilmelidir.
References
- Ross C,et al. Massive schwannoma of the nose and paranasal sinuses. South Med J. 1988;81(12):1588-91.
- Wada A, et al. A case of schwannoma on the nasal septum. Auris Nasus Larynx. 2001;28(2):173-5.
- Berlucchi M, et al. Schwannoma of the nasal septum: a case report with review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2000;257(7):402-5.
- e Luchi GE, et al. Nasal schwannoma. Braz J Otorhinolaryngol. 2006;72(5):714.
- Pasic TR, Makielski K. Nasal schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;103(6):943-6.
- Hasegawa SL, Mentzel T, Fletcher CD. Schwannomas of the sinonasal tract and nasopharynx. Mod Pathol. 1997;10(8):777-84.
- Kaufman SM, Conrad LP. Schwannoma presenting as a nasal polyp. Laryngoscope. 1976;86(4):595-7.
- Ramavat A, et al. Modified lateral rhinotomy for fronto-ethmoid schwannoma in a child: a case report. Cases J. 2010;3:64.
- Higo R, Yamasoba T, Kikuchi S. Nasal neurinoma: case report and review of literature. Auris Nasus Larynx. 1993;20(4):297-301.
- Younis RT, Gross CW, Lazar RH. Schwannomas of the paranasal sinuses. Case report and clinicopathologic analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;117(6):677-80.
- Dublin AB, Dedo HH, Bridger WH. Intranasal schwannoma: magnetic resonance and computed tomography appearance. Am J Otolaryngol. 1995;16(4):251-4.
- Dharia A, Karmody CS, Rebeiz EE. Schwannoma of the nasal cavity. Ear Nose Throat J. 2007;86(4):230-1, 243.
- Leu YS, Chang KC. Extracranial head and neck schwannomas: a review of 8 years experience. Acta Otolaryngol. 2002;122(4):435-7.
Information Presentation
Çalışma 9. Türk Rinoloji kongresinde poster olarak sunulmuştur (23-26 Mayıs 2013, Antalya, Türkiye)
|