Huge Pleomorphic Adenoma in the Nasal Septum ; A Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Tükürük bezi tümörleri tüm baş boyun bölgesi tümörlerinin %3? ünü oluşturmaktadır. Bu tümörlerin %85-90?ı majör tükürük bezlerinden kaynaklanır ¹. Pleomorfik adenom,  majör tükürük bezi tümörlerinin  yaklaşık olarak %65?ini oluşturan ve en sık görülen  benign tümörüdür ². Tüm pleomorfik adenom vakalarının %80? i parotis glandında meydana gelir ve vakaların % 6.5 ila 8? i minör tükürük bezlerinde görülür ^3,4.

Maligniteye dönüşme ihtimali %6 civarındadır. Fakat bu risk zamanla artış gösterir. Beş yıllık sürede malign transformasyon %2 civarında iken,  15 yıllık süreçte bu oran %10 a çıkar ¹.

Yavaş büyür ve iyi sınırlıdır. Üst solunum yolunun pleomorfik adenomaları oldukça nadir görülür. Üst solunum yolunda görüldüğünde ise en sık nazal kavitede izlenir; maksiller sinüs, nazofarinks, larinks ve trakeada da gözlenebilir ^4,5.

Biz,  bu makalede nazal septumdan kaynaklanan pleomorfik adenomalı bir hastayı MR görüntüleme bulguları ile birlikte sunmaktayız.

Case Report

Yetmiş yaşında bir erkek hasta beş yıldır burundan nefes almada  güçlük şikayeti ile başvurdu. Yapılan anterior endoskopik muayenesinde her iki nazal pasajı oblitere eden, septumdan kaynaklanan kitle izlendi (Şekil 1).

Şekil 1 Nazal septumda 3,5 x 3 cm boyutlu septal kemiği erode eden, maksiller sinüs duvarını iten ancak invazyon oluşturmayan, T1 ağırlıklı incelemede yumuşak doku intensitesinde T2 ağırlıklı incelemede santrali hiperintens, çevresi beyin parankimi ile izointens, heterojen, periferi yoğun kontrastlanan kitle izlenmektedir.

MR görüntülemesinde septum kaynaklı, iyi sınırlı ve sol nazal pasajı daha fazla olmak üzere her iki pasajı kapatan T1 ağırlıklı kitlenin beyaz cevherle aynı intensitede, T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen hiperintensitede olan solid   kitle izlendi (Şekil 2).

Şekil 2 Nazal kavitenin per-operatif endoskopik görüntüsü izlenmektedir.

Biyopsi sonucu pleomorfik adenomla uyumlu gelmesi üzerine kitle endoskopik cerrahi ile total olarak eksize edildi (Şekil 3, 4).

Şekil 3 Normal nazal mukoza altında, mikzoid zeminde epitelyal ve miyoepitelyal hücrelerden oluşan tümöral lezyon (H&E x 25)

Şekil 4 Miksoid zemindeki yıldızsı şekilli, eozinofilik sitoplazmalı miyoepitelyal hücreler (H&E x 200)

İntraoperatif kitlenin her iki nazal pasajı oblitere ettiği septum posteriorundan kaynaklandığı gözlendi. Histopatolojik tanısı pleomorfik adenom şeklinde raporlandı. Postoperatif 20 aydır takip edilen hastada nüks lehine bulgu saptanmadı.

Discussion

Pleomorfik adenom, majör tükürük bezi tümörlerinin yaklaşık olarak %65? ini oluşturan ve  en sık görülen benign tümörüdür ². Tüm pleomorfik adenom vakalarının %80? i parotis glandında meydana gelir ve vakaların % 6.5 ? 8? i minör tükürük bezlerinde görülür ^3,4. Üst solunum yollarında nadiren görülür ve üst solunum yollarında en sık gözlendiği yer nazal kavitedir. Hastaların büyük bölümü burun kanaması, aralıklı burun akıntısı veya burun tıkanıklığı şikayetleri ile başvurur.

Tükürük bezleri daha çok nazal kavitenin lateral duvarında bulunmasına rağmen nazal kavite kaynaklı pleomorfik adenom daha çok septumdan kaynaklanır. Nazal septal pleomorfik adenomun etyopatogenezi hakkında ektopik embriyonik hücre,  vemoronazal organ reminantı??? ve matür tükürük bezi dokusu olmak üzere üç teori vardır ⁶.

İntranazal pleomorfik adenom tanısı için en yararlı görüntüleme yöntemleri bilgisayarlı tomografi (BT) ve MR görüntülemeleridir. MR görüntüleme, pleomorfik adenom tanısı koymak için BT?ye göre daha güvenilirdir, çünkü adenomun  farklı anatomik düzlemlerde çevre dokularla olan ilişkisi daha iyi ayırt edilebilir. Pleomorfik adenom T1 ağırlıklı MR görüntülerinde düşük ila orta, T2 ağırlıklı görüntülerde ise orta ila yüksek sinyal yoğunluğu gösterir ⁷. Olgumuzda da T1 ağırlıklı MR görüntülerinde kitle beyaz cevherle aynı intensitede idi ve T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen hiperintensite mevcuttu.

Nazal septumdaki pleomorfik adenom olgularının ayırıcı tanısında kondrom, kondrosarkom, Schwannoma, yassı epitel hücreli karsinom, adenokarsinom, karsinom ex-pleomorfik adenom, sinonazal melanom, inverted papillom, jüvenil anjiyofibrom ve benign minör tükürük bezi tümörü gibi benign ve malign tümörler yer alır ^6,7. İnverted papillomlar halter şeklinde maksiller sinüse doğru ilerleyen kitlelerdir ⁸. Jüvenil anjiyofibromlar damardan zengin tümörlerdir. Melanomların en karakteristik özelliği T1 ağırlıklı MR görüntülerinde melanin pigmentine bağlı sinyal artışıdır ⁹. Yassı hücreli  karsinom ile diğer nazal malignensiler kemik yapıları destrükte ederler ve tipik olarak maksiller sinüs girişinden köken alırlar. Ayrıca iyi sınırlı olmayan kitlelerdir ^10,11. Schwannomlar MR görüntülemede tipik olarak T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens olarak görülürler ¹².

Minör tükürük bezleri nazal kavitede anatomik olarak lateral nazal duvar ve inferior konka yerleşimli olmasına rağmen nazal pleomorfik adenomalar en sık nazal kavitede nazal septumdan kaynaklanır. Bizim hastamızda da kitle nazal septumdan kaynaklanıyordu.

Nazal kavite pleomorfik adenomlarında yaygın olarak kabul edilen tedavi şekli kitlenin total eksizyonu şeklindedir ¹³. Bizim vakamızda, septumdan kaynaklanan kitlenin  total eksizyonu sonrası nasal septal perforasyon (NSP) gelişti. Septum perforasyonlarında kabuklanma, kanama, burundan nefes alırken ıslık sesi duyulması, burun tıkanıklığı, ağrı, burun ve geniz akıntısı gibi semptomlar görülebileceği gibi, asemptomatik de olabilir. Semptomlar perforasyonun yeri, büyüklüğü ve nedenine göre değişkenlik gösterebilir.  NSP  tedavisinde başlangıçta nazal irrigasyon, yumuşatıcı-nemlendirici merhemler, septal obturator gibi konservatif tedaviler uygulanabilir. Bizim vakamızda  NSP asemptomatik olduğu için herhangi bir müdahale düşünülmedi.

Bizim vakamızda kitle endoskopik olarak total eksize edildi. Postoperatif histopatolojik tanısı pleomorfik adenom olarak raporlandı. Endoskopik rezeksiyonda  eksternal skar olmamakta ve daha az kanama olmaktadır.

Sonuç

İntranazal pleomorfik adenomlarda postopreratif takip gereklidir çünkü sağlam sınırlarla geniş eksizyonda bile %10 oranında rekürrense sahiptir ². Komplet rezeke edilemeyen vakalarda adjuvan radyoterapi uygulanabilir ⁶.

References

1. Unlu HH, et al. Pleomorphic adenoma originated from the inferior nasal turbinate. Auris Nasus Larynx. 2003;30:417-20.
2. Acevedo JL, et al. CT of pleomorphic adenoma of the nasal cavity: a case report. Ear Nose Throat J. 2010;89:224-6.
3. Shaheen OH. Benign salivary gland tumors. In: Kerr AG, ed. Scott Brown's Otolaryngology. 6th ed. London: Butterworth-Heinemann, 1997:5:1-18.
4. Batsakis JG. Tumors of the major salivary gland. In: Batsakis JG, ed.  Tumors of the Head and Neck: Clinical and Pathological Considerations. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1979.
5. MackleT, Zahirovic A, Walsh M. Pleomorphic adenoma of the nasal septum. Ann Otol Rhino! Laryngol.  2004; 113:210-11.
6. Masaki K, et al. A case of pleomorphic adenoma of the nasal septum. Auris Nasus Larynx.   2004; 31:439?42.Motoori K,  et al. Pleomorphic adenoma of the nasal septum: MR features. AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21:1948?50.
7. Petit P, Vivarrat-Perrin L, Champsaur P,  et al. Radiological follow-up of inverted papilloma. Eur Radiol.  2000; 10:1184?89.
8. Lloyd G, et al. Imaging for juvenile angiofibroma. J Laryngol Otol.  2000; 114:727?30.
9. Loevner LA, Sonners AI. Imaging of neoplasms of the paranasal sinuses. Magn Reson Imaging Clin N Am.  2002; 10:467?93.
10. Sklar EM, Pizarro JA. Sinonasal intestinal type adenocarcinoma involvement of the paranasal sinuses. AJNR Am J Neuroradiol.  2003; 24:1152?55.
11. Esra Meltem Kayahan Ulu, et al.. Sinonasal Schwannoma of the middle turbinate.  Diagn Interv Radiol.  2010; 16:129?31.
12. Jassar P, Stafford ND, Macdonald  AW.  Pleomorphic  adenoma  of  the nasal  septum.  J Laryngol  Otolog.  1999;113:483-5.