Ultrasonographic Findings of Bilateral Aberrant Cervical Thymus

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Aberran veya ektopik servikal timus, boyun kitlelerinin nadir nedenlerinden olup sıklıkla benign veya malign diğer boyun kitleleri ile karışır. Aberran servikal timus en sık infant ve erken çocukluk döneminde tanı alır ve çoğunlukla insidental olarak saptanır. Timus dokusunun embriyolojik gelişimi ile ilgili olarak angulus mandibula ile anterior mediasten arasında herhangi bir yerde görülebilir.

Gelişen yüksek rezolüsyonlu sonografik teknikler ile beraber yapılan çalışmalar,timus dokusunun internal karakteristiklerini tanımlamada ultrasonografinin (USG) öneminin giderek arttığını göstermektedir ^1,2. Bu olguda, USG ile insidental olarak saptanan bilateral aberran servikal timus ile birlikte USG?nin aberran servikal timus tanısındaki yeri tartışıldı.

Case Report

Sekiz yaşında erkek hasta, dış merkezde yapılan tiroid USG?de tiroid nodülü saptanması üzerine ileri değerlendirme için merkezimize başvurdu. Hastanın boyun muayenesinde servikal bölgede palpe edilen herhangi bir nodülü yoktu ve fizik muayenesinde diğer sistemlerde  pozitif bir bulguya rastlanmadı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde önemli bir özellik yoktu. Hastanın tiroid stimüle edici hormon (thyroid-stimulating hormone (TSH)), T4 değerleri normal sınırlardaydı ve anti-tiroidperoksidaz antikorları negatifti.

Tiroid USG?de her iki tiroid lobu inferior komşuluğunda, sağda 7x9x18 mm boyutlu, solda 9x5x28 mm boyutlu, tiroid parankimine göre minimal hipoekoik, içerisinde multiple sayıda ekojen lineer septalar bulunan, Doppler incelemede hipervasküler olan, düzgün sınırlı, çevresindeki dokulara bası etkisi oluşturmayan iki adet kitle izlendi (Şekil 1-3).

Şekil 1 Sagittal planda sağ tiroid lobuna (a) ve sol tiroid lobuna (b) yönelik yapılan USG incelemesinde bilateral tiroid lobları inferior komşuluğunda tiroid parankimine göre hafif hipoekoik, ekojen lineer septalar içeren kitleler izleniyor (beyaz oklar).

Şekil 2 Aksial planda tiroid bezinin inferiorundan geçen US kesitinde kitleler izleniyor (beyaz oklar).

Şekil 3 Sagittal planda sol tiroid lobundan geçen kesitte sol taraftaki kitle Doppler incelemede hipervasküler olarak izleniyor.

İzlenen kitleler, hastanın anterior mediastende eş zamanlı izlenen normal boyut ve ekojenitedeki timus dokusu ile benzer ultrasonografik özelliklere sahipti (Şekil 4).

Şekil 4 Aksial planda USG kesitinde normal yerleşimli timus dokusu izleniyor (beyaz oklar).

Saptanan lezyonlar bilateral aberran timus dokusu olarak değerlendirildi ve ileri tetkike gerek duyulmadan hastanın izlenmesi önerildi. Bu tetkikten 3 ay sonra yapılan takip USG?de tanımlanan görüntünün boyutunda ve ultrasonografik özelliklerinde değişiklik saptanmadı. Hasta 6 ay sonra USG kontrolüne gelmek üzere izlenmektedir.

Discussion

Servikal ektopik timus, solid ya da kistik karakter gösterebilir ³. Ektopik veya aberran timus dokusu, embriyolojik gelişim sırasında timusun iniş ya da timofaringeal kanalın involüsyon anomalisi nedeniyle, angulus mandibuladan, anterior mediastene kadar herhangi bir yerde görülebilir. Anormal yerleşimli timus dokusu, embriyolojik olarak timusun normal iniş yolunda ise aberran timus, iniş yolunun dışında herhangi bir yerde saptanırsa ektopik timus dokusu olarak adlandırılır ⁴.

Ektopik veya aberran servikal timus dokusunun insidansı konusunda literatürde farklı görüşler mevcuttur. Patolojik serilerde yapılan incelemelerde servikal bölgede klinikte karşılaşılandan daha sık oranlarda timus dokusu saptanmıştır ⁵. Klinikte ise ektopik ve aberran timus vakalarına daha nadir rastlanmasının nedeni çoğu vakanın asemptomatik olmasıdır. Bu nedenle,  bu olguların gerçek insidansı bilinmemektedir. Semptomatik olgular çoğunlukla boyunda palpe edilen kitle şikayeti ile başvururken, dispne, stridor, disfaji, ses kısıklığı gibi semptom ve bulgulara da neden olabilir ⁶.

Ektopik veya aberran servikal timus rölatif olarak nadir görülen bir patoloji olması nedeniyle lenfadenopatiler, brankial kleft kisti, tiroglossal kanal artıkları gibi konjenital lezyonlar, boyunda görülen benign ve malign tümörler ile sıklıkla karışabilir. Ayrıca,  intratiroideal yerleşirse tiroid nodülleri ile karışabilir ⁷. Hastaların çoğunda kesin tanı için ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB), insizyonel ve eksizyonel biyopsi gibi invaziv yöntemlere ihtiyaç duyulmaktadır ^6,8. Fakat bu yöntemlerin neden olabileceği bazı morbidite ve mortalite riskleri vardır. Bu nedenle,  aberran servikal timus tanısını non-invaziv şekilde koyabilmek önemlidir.

Servikal ektopik timus tanısında çeşitli görüntüleme modalitelerinden yararlanılabilir. USG,  boyun kitlesi saptanan çocuklarda genellikle ilk görüntüleme yöntemi olarak kabul edilir. USG?de homojen, çevre kas dokudan hafif hipoekoik, lineer ekojen septalar içeren (yıldızlı gökyüzü görünümü), çevre yapılara bası etkisi yapmayan nodül izlenir ^2,4,9. Bilgisayarlı tomografi (BT), tanıda yararlı olmasına karşın iyonize radyasyon içermesi nedeniyle infant ve çocuklarda nadir olarak tercih edilir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG),  ektopik timus tanısında en güvenilir görüntüleme modalitesi olarak kabul edilmektedir. Ektopik timus dokusu,  MRG de homojen, T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens ya da kas dokudan hafif hiperintens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünür ^3,9. MRG ile boyundaki ektopik timus dokusu ve hastanın normal timus dokusu arasında bağlantı da izlenebilir ¹⁰.

Görüntüleme yöntemleri ile servikal ektopik timus tanısı şüpheli olan olgularda İİAB tanıyı kesinleştirmede güvenilir bir yöntemdir ¹¹.

Zielke ve ark. ile Han ve ark. sonografik olarak karakteristik özelliklere sahip olgularda aberran timus tanısı konulduktan sonra histopatolojik tanıya gerek  kalmadığını belirtmektedirler ^10,12. Özellikle insidental olarak saptanan asemptomatik olgularda, USG görüntüsü olarak homojen, multiple sayıda lineer ekojen septalar içeren, komşu dokularda bası etkisi oluşturmayan, hastanın normal timus dokusu ile aynı ekojeniteye sahip ve timofaringeal kanalın iniş yolunda yerleşmiş olan boyun kitlesi izlendiğinde, aberran servikal timus tanısı USG ile konulup, BT, MRG gibi ek görüntüleme yöntemine ve histopatolojik tanıya gerek kalmayabilir.

Servikal ektopik timus tedavi edilmesi gereken bir patoloji midir? Bu konuda kesin bir görüş birliği olmamasına rağmen, dispne, stridor, disfaji gibi semptomlara yol açıyorsa cerrahi ekzisyon ilk seçenek olarak düşünülür ⁸. İnsidental olarak saptanan olgularda, herhangi bir semptom yok ise takip tercih edilebilir.

Ektopik timusla ilgili diğer bir soru işareti neoplazi gelişim riskinin artıp artmadığı konusudur. Literatürde ektopik timus dokusundan gelişmiş birkaç timoma ve timik karsinoma   vakası bildirilmiştir ^13,14. Fakat servikal ektopik timus dokusundan neoplazi gelişimi riskinin, normal timus dokusundan daha fazla olduğuna dair literatürde kesin bir veri yoktur.

Çalışmamızın zayıf yönü, USG ile aberran timus tanısı konulan hastada, tanının histopatolojik olarak doğrulanmamış olmasıdır. Fakat asemptomatik hastada, insidental olarak saptanan lezyonda invaziv bir yöntem kullanmak etik dışı olacağı için hastada İİAB ya da cerrahi eksizyon uygulanmamıştır.

Sonuç olarak, USG rölatif olarak ucuz ve kolay ulaşılabilir olması, radyasyon maruziyetine yol açmaması ve non-invaziv olması nedeniyle boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında ilk seçilecek tanı aracı olmalıdır. Bizim hastamızdaki gibi, özellikle,  herhangi bir semptoma yol açmayan ve insidental olarak saptanan, yukarıda tanımlanan karakteristik USG görünümüne sahip aberran timus olgularının tanısı, ileri görüntüleme veya histopatolojik tanıya gerek kalmadan USG ile konulabilir. Ektopik timus dokusu servikal kitlelerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.

References

1. Han BK, Suh Y, Yoon H. Thymic ultrasound. I. Intrathymic anatomy in infants. Pediatr Radiol. 2001;31:474-9.  
2. Chu WC, Metreweli C. Ectopic thymic tissue in the paediatric age group. Acta Radiol. 2002;43:144-6.
3. Kacker A, et al. Ectopic thymus presenting as a solid submandibular neck mass in an infant: case report and review of literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999;49:241-5.
4. Koumanidou C, et al. Aberrant thymus in infants: sonographic evaluation. Pediatr Radiol.  1998;28:987-9.
5. Tabatabaie SA, et al. The frequency of ectopic thymic tissue in the necks of patients without any thymic disease. Med Sci Monit. 2007;13:283-5.
6. Statham MM, et al. Cervical thymic remnants in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72:1807-13.
7. Kim HG, Kim MJ, Lee MJ. Sonographic appearance of intrathyroid ectopic thymus in children. J  Clin  Ultrasound. 2012;40:266-71.
8. Schloegel LJ, Gottschall AJ. Ectopic cervical thymus: is empiric surgical excision necessary? Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73:475-9.
9. Fitoz S, et al. Sonographic findings in ectopic cervical thymus in an infant. J Clin Ultrasound. 2001;29:523-6.
10. Zielke AM, Swischuk LE, Hernandez JA. Ectopic cervical thymic tissue: can imaging obviate biopsy and surgical removal? Pediatr Radiol. 2007;37:1174-7.
11. Tunkel DE, Erozan YS, Weir EG. Ectopic cervical thymic tissue diagnosis by fine needle aspiration. Arch Pathol Lab Med. 2001;125:278-81. 
12. Han BK, Yoon H, Suh Y. Thymic ultrasound. II. Diagnosis of aberrant cervical thymus. Pediatr Radiol. 2001;31:480-7.
13. Tsukada J, et al. Ectopic cervical thymoma located in the carotid triangle. Jpn J Radiol. 2013;31:138-142.
14. Yao W, et al. Ectopic thymic carcinoma in the neck. Annu Thorac Surg. 2010;90:666-8.