Abstract
Situs Inversus is a rare autosomal recessive congenital abnormality that affects approximately 1/5000 to 1/10000 of all live births. Situs inversus(SI) can be categorized as total, including the inversion of the organs in abdominal and thoracic viscera, or partial, including only the upper or lower body. Although left lower quadrant abdominal pain is associated with the diagnosis of acute appendicitis in patients with situs inversus totalis (SIT), a known history of SI is helpful in establishing the diagnosis. A 22 year-old male presented to the outpatient surgery service with abdominal pain and vomiting, which started a few hours ago. His past medical history was significant for a history of SIT. After obtaining a pre-operative diagnosis of left-sided appendicitis after laboratory studies and physical examination, the patient underwent laparoscopic appendectomy and had an uneventful postoperative recovery. Pathological findings were consistent with acute suppurative appendicitis. Because acute appendicitis in patients with SIT may present with right lower quadrant pain in approximately 50% of cases, laparoscopy may play an important role in establishing the differential diagnosis and in performing the appropriate surgery. Clinicians should consider SIT abnormalities in the differential diagnosis of acute abdominal pain.
Keywords :
Situs inversus totalis
, Laparoscopic appendectomy
, Acute appendicitis
Turkish Abstract
Situs inversus nadir görülen otozomal resesif konjenital bir anomali olup yaklaşık 1/5000 ile 1/10000 canlı doğumda rastlanmaktadır. Situs inversus (SI), abdominal ve torakal viseranın inversiyonunu içerdiğinde total, üst ya da alt beden yarısını içerdiğinde parsiyel olarak adlandırılabilmektedir. Situs inversus totalis (SIT) tanılı hastalarda sol alt kadran ağrısının akut apandisit ile ilişkili olmasına karşın, SI varlığının önceden bilinmesi tanı koymayı kolaylaştırmaktadır.
Yirmi iki yaşında erkek hasta genel cerrahi polikliniğine birkaç saat önce başlayan karın ağrısı ve kusma yakınmaları ile başvurdu. Tıbbi özgeçmişinde SIT tanısı dışında anlamlı hiçbir özellik bulunmamaktaydı. Gerçekleştirilen laboratuvar incelemeleri ve fizik muayene sonrasında, sol taraflı akut apandisit tanısı ile hastaya laparoskopik cerrahi uygulandı. Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hastanın patolojik incelemesi sonucu, akut süpüratif apandisit ile uyumlu olarak bulundu.
SIT tanısı bulunan akut apandisit hastalarının yaklaşık %50?ye varan oranlarda sağ alt kadran ağrısı yakınması ile başvurduğu göz önünde bulundurulduğunda, laparoskopi hem ayırıcı tanının gerçekleştirilmesinde hem de uygun cerrahi yaklaşımın uygulanmasında önemli bir rol oynamaktadır. Klinisyenlerin akut batının ayırıcı tanısında SIT anomalilerini de akılda bulundurmalarında yarar vardır.
Turkish Keywords :
, Situs inversus totalis
, Laparoskopik Appendektomi
, Akut apandisit
Introduction
Situs inversus 1/5000 ila 1/10000 arası sıklıkta görülebilen, otozomal resesif geçişli total ve parsiyel olmak üzere iki farklı tipi bulunan bir anomalidir1. Sağ alt kadran ağrısının etyolojisinin ortaya konmasında akut apandisit en öncelikli tanı iken sol alt kadran ağrısında öncelikli tanılar değişmektedir. Situs inversus totalis(SİT) anomalisi olan hastalarda sol alt kadran ağrısı durumunda öncelikli tanı akut apandisit olmakla birlikte, hastanın anomalisinin daha önce saptanmış olması tanıyı kolaylaştırmaktadır. SİT anomalisinde gelişen akut apandisit tablosu ve laparoskopik appendektomi(LA) ile tedavisi ile ilgili çok geniş seriler bulunmamakla beraber literatürde farklı zamanlarda yayınlanmış olgu sunumları bulunmaktadır1.
Case Report
Yirmi iki yaşında erkek hasta 12 saat önce göbek etrafında başlayıp 8 saat sonra sol alt kadrana yerleşen ağrı, bulantı-kusma ve iştahsızlık şikayeti ile acil servise başvurdu. Hastanın tıbbi özgeçmişi sorgulandığında SİT anomalisi dışında bir patoloji saptanmadı. Fizik muayenesinde kalp tepe atımı sağ 5. interkostal aralığın midklavikular hatla kesiştiği yerde bulundu. Batın sol alt kadranda hassasiyet ve rebound mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit: 13700/mm3, nötrofil yüzdesi: %75,2 saptandı. Tam idrar analizinde ve rutin kan tetkiklerinde patolojik bulgu saptanmadı. Arka-ön akciğer grafisinde kalbin sağ yerleşimli, ayakta direkt karın grafisinde mide fundus gazının sağda olduğu görüldü. Tüm batın ultrasonografi(USG) ve bilgisayarlı tomografide (BT) SİT bulguları yanında; sol alt kadranda çekum çevresi yumuşak dokuda heterojenite ile çekumdan çıkıp içine opak maddenin dolmadığı, duvarı ödemli, en geniş yerinde 9,3 mm. çapında olan appendiks görüldü.
(Şekil1a,1b,2). Görünümün akut apandisit ile uyumlu olduğunun raporlanmasının ardından ameliyata karar verildi. Hasta 3 trokarla laparoskopik olarak eksplore edildi, appendiksin erektil, inflame ve ödemli olduğu gözlenerek appendektomi uygulandı. Histopatolojik inceleme sonucunda akut süpüratif apandisit saptandı. Hasta ameliyat sonrası ikinci günde komplikasyonsuz olarak taburcu edildi.
Discussion
Karın sol alt kadran ağrısı ile başvuran hastaların yönetiminde ayırıcı tanı için göz önünde bulundurulması gereken birçok tablo vardır. Bunlar; gastrointestinal sisteme bağlı nedenler (kolit, sigmoid divertikülit, volvulus, invajinasyon, bağırsak tıkanıklıkları ve perforasyonları, strangule herni, ileus, regional enterit, atipik sağ yerleşimli apandisit ve sol yerleşimli apandisit) ve jinekolojik nedenler (tubal torsiyon, over tümörleri ve kistleri, pelvik inflamatuar hastalık, rüptüre ektopik gebelik,endometriozis) olarak sayılabilir. Bunların dışında böbrek kaynaklı nedenler, vasküler nedenler ile cerrahi akut batın olmayıp sol alt kadran ağrısı ile karşımıza çıkabilecek enfeksiyöz, hematolojik ve metabolik nedenler görülebilir 2.
Appendiksin karın sol alt kadranda görüldüğü dört ayrı durum söz konusudur. Sıklık sırasına göre situs inversus, intestinal malrotasyon, hareketli çekum ve karın orta hattı geçebilen uzun appendikstir.Bunların ilk ikisi anomaliye bağlı iken diğer ikisi normal anatomik yerleşimlerin varyasyonlarıdır. İntrauterin büyüme ve gelişmenin 6. haftasında midgut hızlı büyür ve abdominal kaviteden umblikal korda prolabe olur, 10-12. haftalarda midgut abdominal kaviteye geri döner ve a.mesenterica superior atrafında saat tersi yönde 2700 rotasyon yapar. Bu durumun neticesinde organlar toraks ve karın boşluğunda normal anatomik yerlerine yerleşmesiyle sonuçlanır. SİT durumunda ise organlar saat yönünde 2700dönüş yaparak ters yerleşime sahip olurlar2-4. Tek anatomik boşluktaki organların yerleşiminin ters olması durumu parsiyel, her iki boşluktaki organların yer değiştirmesi ise total situs inversus olarak isimlendirilir5.
SİT tanısında; muayenede kalp seslerinin sağda daha net duyulması, tepe atımının sağda alınması, röntgen tetkiklerinde kalp gölgesinin ve mide fundus gazının sağda görülmesi değerlidir. Daha önce SİT tanısı almış bir hastada sol alt kadran yerleşimli karın ağrısı şikayeti ile birlikte; bu bölgede defans/rebound olması, öncelikle sol taraflı akut apandisit olgusunu akla getirmelidir. Direkt grafiler, USG ve BT gibi görüntüleme yöntemleri ile tanı desteklenmelidir 2,6,7. Sunduğumuz SİT?li olguda muayene bulgularının akut apandisiti düşündürmesinin yanı sıra; lökosit yüksekliği ile formül lökosit yüzdesinde nötrofil hakimiyeti olması ve BT' de sol alt kadranda inflame appendiksin görülmesi ile tanı konmuştur. Laparoskopik eksplorasyon ve LA ile hastanın cerrahi tedavisi gerçekleştirilmiştir. Laparoskopide trokar yerleşimleri için farklı alternatifler bulunmaktadır. Biz hastamıza umblikus altından 10 mm, umblikusun 10 cm superior kısmından 5 mm, 5-6 cm inferior kısmından da 5 mm olmak üzere 3 trokar kullandık. Trokarların batına orta hattan girilmesi nedeniyle rutin LA ile farklı bir teknik zorluk gözlenmedi. Buradaki önemli nokta, hastanın ameliyat öncesinde mevcut SIT anomalisinin bilinerek ameliyata girilmesiydi. SIT anomalisi bulunan ancak bu anomaliden habersiz olan bir hastanın akut sol alt kadran ağrısı ile başvurduğu bir merkezde, görüntüleme yöntemleri de efektif kullanılamıyor ise ve laparoskopi kararı verildi ise; trokarların orta hattan girilmesinin faydalı olacağı kanısındayız. İntraoperatif değerlendirmede appendiksin mevcut anatomik lokalizasyonu yerine sol alt kadranda görülmesi durumunda da orta hat trokar yerleşimi LA için imkan sağlayacaktır. Ameliyatın tüm safhalarında mevcut anomalinin akılda tutulmasının anatomik korelasyon ve iatrojenik yaralanmaların önlenmesi açısından önemli olduğu akılda tutulmalıdır.
Acil servise karın sol alt kadran ağrısı ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında birçok hastalık bulunmaktadır. SİT tanısını daha önce almış hastalarda tanı koymak nispeten kolay olmakla birlikte, bu anomaliden bihaber hastaların karın ağrısı ayırıcı tanısı zorlaşmaktadır. Hastanın hikayesi özenle alınmalı ve fizik muayenesi dikkatle incelenmelidir. Grafilerde organların yerleşiminin ters olduğunun gösterilmesi, karın ağrısının evaluasyonu açısından önemlidir. SİT anomalisi olan ve akut apandisit tanısı konan hastalardaki anatomik anormallik nedeniyle; laparoskopinin kullanımı hem tanının doğrulanması hem de açık laparotomiye göre daha non-invaziv olması ve hastane kalış süresini azaltması bakımından önem kazanmaktadır.
References
- Song JY, et al. Laparoscopic appendectomy in a female patient with situs inversus: Case report and literature review. JSLS. 2004;8:175-7.
- Karagülle E, ve ark.. Karın sol alt kadran ağrısının nadir bir sebebi: Situs inversus totalisli hastada akut apandisit. Ulusal Travma Acil Cerrahi Derg. 2010;16 (3):268-70.
- Jaffe BM, Berger DH. The appendix. In: Brunicardi FC, Andersen KD, Billiar RT, Dunn LD, Hunter GC, Pollock RE, editors. Schwartz?s Principles of Surgery. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 1119-37.
- Moore KL. The developing human: clinically oriented embryology. 4th ed. London: W.B. Saunders; 1988.
- Akbulut S, et al. Left sided acute appendicitis with situs inversus totalis; review of 63 published cases and report of two cases. J.Gastrointest Surg. 2010; 14: 1422-8.
- Nelson MJ, Pesola GR. Left lower quadrant pain of unusual cause. J Emerg Med. 2001;20:241-5.
- Kamiyama T, et al. Left-sided acute appendicitis with intestinal malrotation. Radiat Med. 2005;23:125-7.
Information Presentation
Poster Sunumu - Ulusal Cerrahi Kongresi 23-27 Mayıs 2012 İzmir
|
