Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma / Malignant Fibrous Histiocytoma of the Left Atrium Arising From Interatrial Septum

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Kalbin primer neoplazmları nadir görülür.^1,2 Kalbin malign tümörlerinin çoğunu sarkomlar oluşturur ve bu oran %25'tir.³İndiferansiye kardiayak sarkomlar primer olarak kalbin sol tarafından köken alır ve semptomlar çoğunlukla pulmoner konjesyon, mitral stenoz ve pulmoner venöz obstrüksiyon ile ilişkilidir.⁴

Case Report

63 yaşında kadın hasta yaklaşık 1 hafta önceden başlayan progresif nefes darlığı nedeniyle hastanemize başvurdu. Vital bulgular stabildi. Kardiak oskultasyonda herhangi bir üfürüm ve ek ses yoktu. EKG?de sinüs taşikardisi mevcuttu. Postero-anterior akciğer grafisinde bilateral akciğer ödemi mevcut olup yapılan transtorasik ekokardiografide interatrial septumdan başlayarak mitral kapak anterior leafletine dek uzanım gösteren ve mitral akımı ciddi derecede engelleyen 5,5 x 5,6 cm boyutlarında kitle saptandı (Şekil 1). Ekokardiografik tanıda öncelikle sol atrial miksoma düşünüldü.

Şekil 1 Sol atrial kitlenin transtorasik ekokardiografik görüntüsü

Operasyon Tekniği: Median sternotomiyi takiben 100-300 ü/kg heparin yapıldı ve aorto bikaval kanülasyon sonrası kardiyopulmoner bypassa girildi. Sol ve sağ atriotomi sonrası interatrial septostomi uygulandı. İnteratrial septumdan mitral kapağın anterior leafletine uzanım gösteren 5,5x 5,6 x 4 cm  kitle exize edildi (Şekil 2). Mitral kapağa onarım veya replasman uygulanmadı. İnteratrial septum perikardial patch kullanılarak onarıldı. Sol ve sağ atriotomiler primer kapatıldı. Kardiyopulmoner bypasstan sorunsuz çıkıldı. Postoperatif takiplerinde komplikasyon gelişmeyen hasta postoperatif yedinci günde eksterne edildi.

Şekil 2 Eksize edilen sol atriyal kitle

Olgunu histopatolojik incelemesi sonucu İndiferansiye pleomorfik sarkoma tanısı kondu ( Şekil 3, 4 ). Eksternal kontrollü manuel boyamalarda Vimentin kuvvetli (+), MSA (-), EMA (-) bulundu.

Şekil 3 Belirli bir dizilim paterni olmayan pleomorfik tümör hücreleri (HE X 400)

Şekil 4 İmmunohistokimyasal boyama (antivimentin X 400)

Postoperatif birinci ayda yapılan çalışmalarda herhangi bir metastaz paterni görülmedi. Hastaya postoperatif dönemde kemoterapi ve radioterapi başlanmamış olup altıncı ay takiplerinde hayatta olduğu gözlendi.

Discussion

Kalbin primer malign neoplazmaları nadir görülür^1,2 ve bunların çoğunluğunu sarkomlar oluşturur. Angiosarkoma, rabdomyosarkom, fibrosarkom, fibröz histiositom, sinovyial sarkom  ve miksosarkom  sarkomların birkaç tipidir. Malign fibröz histiositom, indiferansiye sarkomların sinonimi olarak görülür.⁴ İndiferansiye pleomorfik sarkom kalpte sol atrium  posterior duvar ve interatrial septumda yerleşmeye eğilimlidir.^5-7 İndiferansiye pleomorfik sarkom, fibroblastik veya miyoblastik diferansiyasyon ve hücresel pleomorfizm göstermesi nedeniyle yüksek derecede maligndir. İntrakaviter veya valvüler obstrüksiyon, periferik embolizasyon ve ritm problemleri nedeniyle kalbin malign veya benign tüm tümörleri potansiyel ölüm riski taşır. Bu sebeple tanı konduğunda en kısa sürede opere edilmelidirler.⁸  İndiferansiye pleomorfik sarkomlar, hızlı prolifere olur ve  tanı konduğunda genelde uzak metastazı olup hastaların çoğu progresif kalp yetmezliğinden kaybedilir.⁹ Cerrahi rezeksiyon, benign miksomalarda çoğu vakada tam iyilieşme sağlarken, malign sarkomlarda sadece semptomlarda palyasyon sağlar ve uzun dönem sağkalıma katkıda bulunmaz.¹⁰ 

Kardiyopulmoner bypass kardiak kitlelerin eksizyonu için elzemdir. Biz süperior kaval kanülasyon için dik açılı kanül ile selektif kaval kanülasyon yaparak kitlenin embolizasyon riskini azalttığımızı düşünmekteyiz.

References

1. Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;77:107
2. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart: a 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993;117:1027?1031.
3. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980;191:127?138.
4. Burke AP, Tazelaar H, Butany JW, El-Demellawy D, Loire R, Geva T, et al. Cardiac sarcomas. In: Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CCPathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon: IARC Press; 2004. pp. 276-277.
5. Korbmacher B, Doering C, Schulte HD, Hort W. Malignant fibrous histiocytoma of the heart: case report of a rare left atrial tumor. Thorac Cardiovasc Surg 1992;40:303?307
6. Laya MB,Maillliard JA, Bewtra C, Levin HS. Malignant fibrous histiocytoma of the heart;  a case report and review of the literature. Cancer 1987; 59:1026-31.
7. Ovcak Z, Masera A, Lamovec J. Malignant fibrous histiocytoma of the heart. Arch Pathol Lab Med 1992;116:872?874.
8. Shapiro LM. Cardiac tumors: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-22.
9. Allard MF, Taylor GP, Wilson JE, McManus BM. Primary cardiac tumors. In: Goldhaber SZ, Braunwald EAtlas of heart disease. vol 3: cardiopulmonary disease and cardiac tumors. St Louis: Mosby-Year Book; 1995. pp. 1-22.
10. Miralles A, Bracamonte L, Soncul H, Diaz del Castillo R, Akhtar R, Bors V, et al. Cardiac tumors: clinical experience and surgical results in 74 patients. Ann Thorac Surg 1991;52:886?895.