Sweet?s Syndrome Secondary to Breast Malignancy

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Sweet sendromunun malignite ile birlikteliği ilk olarak Shapiro ve arkadaşları tarafından testis kanserli bir olgu sunumu ile tanımlanmıştır ¹. Hastalığın klasik (idiyopatik), malignite ile birliktelik görünen ve ilaca bağlı gelişen olmak üzere 3 ana tipi bulunmaktadır ². Bunların dışında elin nötrofilik dermatozu olarak bilinen lokalize Sweet sendromu da tanımlanmıştır. Bu dermatozda lezyonlar, çoğunlukla el dorsumunda yer alırken, palmar yerleşimli olan vaka bildirileri sınırlıdır ³.

Case Report

Kliniğimize sağ meme üst dış kadranda ele gelen kitle nedeniyle başvuran 69 yaşındaki bayan hastada yapılan meme ultrasonografisi ve bilateral mamografi sonrası sağ meme saat 10 hizasında yaklaşık 1cm çapta brads IV lezyon tespit edilmiştir. Bu lezyona yönelik yapılan tru-cut biyopsi incelemesi histopatolojik analiz sonucu değerlendirmenin lobüler karsinoma in situ (Şekil 1) gelmesi üzerine hastaya meme koruyucu mastektomi ve sentinel nod biyopsi kararı alınıp planlama yapılmıştır.

Şekil 1 : E-Cadherinle boyamada artefakt kaybı-lobuler karsinoma in situ (LCIS)

Ameliyat öncesi çekilen tüm vücut tarama pozitron emisyon tomografisi ve bilgisayarlı tomografi   (PET CT) sonucunda hastalıkla ilgili herhangi bir metastaza rastlanmamıştır. Hastayı ameliyata hazırlama sürecinde hastanın özellikle gece saatlerinde ortaya çıkan febril değerleri olmuştur. Bu febril sürecin yaklaşık 1 hafta sürmesi sebebi ile hastanın ameliyatı ertelenip enfeksiyon odağı araştırmak amaçlı hasta enfeksiyon hastalıkları, göğüs hastalıkları ve kulak-burun-boğaz bölümlerine konsulte edilmiştir. Bu bölümlerle ilgili patolojik bir durum olmadığı ortaya konması üzerine kan beyaz küre düzeyleri 20000 ila 28000 arasında değişen hasta hematoloji bölümüne konsulte edilmiştir. Periferik yayma incelemesi sonucu herhangi bir anormallik saptanmayan hastaya gerekli onamlar ve notlar alındıktan sonra planlanan ameliyat olan sağ meme koruyucu cerrahi ve aksiller sentinel nod biyopsi işlemleri uygulanmıştır.  

Ameliyat sonrası takipleri normal seyreden hasta şifa ile taburcu edilmiştir. Hasta taburcu olduktan 1 gün sonra ateş yüksekliği ve ellerde bilateral  ağrılı döküntü nedeni ile acile başvurmuştur (Şekil 2 A-B ).

Şekil 2A Bilateral palmar yerleşimli lezyonlar

Şekil 2B Bilateral palmar yerleşimli lezyonlar

Laboratuvar  bulgularında lökositoz ve nötrofili hakimiyeti olan hasta cildiye tarafınca değerlendirilmiş, bilaretal avuç içinde eritemli ödemli endüre plaklar, ateş yüksekliği lökositoz  olan hastaya  klinik ve laboratuvar  bulgularla Sweet sendromu tanısı konmuşdur. 32 mg prednol başlanan hastanın kliniği dramatik bir şekilde gerilemiş ve kan değerleri normal seviyelere inmiştir. (Şekil 3).

Şekil 3 Tedavi sonrası

Discussion

Sweet sendromu,  ani başlangıçlı ateş yüksekliği nötrofil hakimiyetli lökositozun eşlik ettiği kırmızı mor papül plaklar ve nodüllerle karakterize nötrofilik dermatozdur ⁴. Hastalığın etyolojisinde bakteriyel veya  viral enfeksiyonlar, aşılar, maligniteler, ilaçlar  suçlanmasına rağmen çoğu vakada kesin neden bulunamamaktadır (idiyopatik). Vakaların yaklaşık %10?u malignitelerle beraber görülmektedir ⁵. Bizim olgumuzda da tetikleyici ajan olarak meme malignitesi göze çarpmaktadır.

Sweet sendromunun tipik deri lezyonları ağrılı, kırmızı, mor, keskin sınırlı, papül ve nodüller şeklindedir. Nadiren de vezikül, bül veya püstül formasyonunda görülebilir. Lezyonlar genellikle asimetrik, tek veya çok sayıda, sıklıkla yüz, boyun ve üst ekstremitede yerleşirler. Alt ekstremitede yerleşen lezyonlar eritema nodozum ve panniküliti taklit edebilir. Oral mukoza lezyonları, özellikle hematolojik hastalıklarla beraber görülebilir. Sweet sendromunun el dorsumuna lokalize formunun kliniği, histopatolojik özellikleri, laboratuvar anomalileri ve kortikosteroid tedavisine cevabı klasik Sweet sendromu ile benzerdir ^6-8.

Hastalığın iki majör, dört minör tanı kriteri tanımlanmıştır. Majör kriterler; ani başlangıçlı hassas, eritemli plak ya da nodüller ve histopatolojik olarak nötrofilden zengin yoğun dermal infiltrasyondur. Minör kriterler ise; 38 derece üzeri ateş, serum inflamatuvar belirteçlerinin yükselmesi, sistemik kortikosteroid tedavisine yanıt ve eşlik eden malignite veya gebelik varlığı olarak sıralanmıştır ^9,10. Bizim olgumuzda da kriterler hasta durumuyla hemen hemen benzeşmekte idi.

Biz bu yazımızda,  Sweet sendromunu, meme kanserine bağlı operasyonlardan sonra ekstremitelerde daha sık görmeyi beklediğimiz lenfanjit ve lenfödem gibi komplikasyonlardan ayırt edebilmek  için  hastamızı sunmanın anlamlı olabileceğini düşündük. Dermatolojik lezyonların uzak organ malignitelerine eşlik edebileceği sendromlar açısından dikkatli olmamız gerekmektedir.

Sonuç olarak, Sweet sendromunun malignitelerle ilişkili olabileceği, sebebi bilinemeyen ateş ve laboratuvar bozukluklarında ekstremite muayenesinin de önemli olduğu akılda tutulmalıdır.

References

1. Shapiro L, Baraf CS, Richheimer LL: Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Report of a case. Arch Dermatol 1971;103:81-4
2. Brenner S, Tamir E, Maharshak N, Shapira J. Cutaneus manifestations of internal malignancies. Clin Dermatol 2001;19:290-297
3. Strutton G, Weedon D, Robertson I: Pustular vasculitis of the hands. J Am Acad Dermatol 1995;32:192-8.
4. Bilgili SG, Karadag AS, Çalka O, Bayram I. Sweet Sendromu: 31 Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi. Turkderm 2013;47:33- 38.
5. Jean L. Bolognia, Irwin M. Braverman. Skin Manifestations of Internal Disease. Harrison's Principles of Internal Medicine. 2005;308
6. Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews Diseases of The Skin. 9th ed, Philadelphia: WB Saunders, 2000:155-157.
7. Hönigsmann H, Cohen RP, Wolff K. Inflammatory and Neoplastic Disorders of the Dermis In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB (Editors). Fitzpatrick?s Dermatology in General Medicine. 5th ed, New York: Mc Graw Hill, 1999:1117-1123
8. Cook E, Epstein R, Miller R. A rare case of idiopathic neutrophilic dermatosis of the hands. Dermatology Online J 2011;17:11.
9. Cohen PR. Sweet?s Syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007 ;2:34
10. Von  Den  Driesch  P.  Sweet?s  Syndrome  (acute febrile  neutrophilic dermatosis).  J Am  Acad  Dermatol 1994;31:535-556.