e-ISSN: 2147-2181
e-ISSN: 2147-2181
|
||
AbstractBiotinidase deficiency is an autosomal recessive rare congenital disease involving multisystem. Treatment of the disease with biotin results in rapid biochemical and clinical improvement. This enzyme deficiency includes increased susceptibility to infections, neurological, neuromuscular, respiratory, dermatological and immunological problems. Anesthesia management in these patients; The aim of this study is to determine the problems related to comorbidity and congenital anomalies and to apply comprehensive preoperative strategies to ensure the safety of the patient peroperatively. In this study, we present the successful anesthesia management of a 10-month-old boy with BD in cataract surgery. |
||
| Keywords: Biotinidase Deficienc , Cataract Surgery , Anesthesia | ||
ÖzetBiyotinidaz enzim eksikliği, multisistemi içeren otozomal resesif nadir bir doğumsal hastalıktır. Hastalığın biotin ile tedavisi, hızlı bir biyokimyasal ve klinik iyileşme ile sonuçlanır. Bu enzim eksikliği, enfeksiyonlara karşı duyarlılık artışı, nörolojik, nöromüsküler, solunum, dermatolojik ve immünolojik problemleri içerir. Bu hastalarda anestezi yönetimi; öncelikle komorbidite ve konjenital anomalilere bağlı sorunları belirlemek ve peroperatif hastanın güvenliğini sağlamak için kapsamlı preoperatif stratejiler uygulamaktır. Bizde çalışmamızda, BD olan 10 aylık bir erkek çocuğun katarakt cerrahinde başarılı anestezi yönetimini sunuyoruz. |
||
| Anahtar kelimeler: Biyotinidaz eksikliği , Katarakt cerrahisi , Anestezi | ||
