Ganglioneuroma in an Adult Patient: Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Ganglionöroma, nöral krestin ortak primitif hücrelerinden kaynaklanmakta ve nöroblastom ve ganglionöroblastom gibi nörojenik tümörler arasında yer almaktadır. Sıklıkla,  sempatik ganglion hücrelerinden oluşan benign bir tümördür ^1,2. Nadir olarak adrenal medulla, sempatik ve periferik sinirlerden köken almaktadır. En sık posterior mediastende ve daha sonra retroperitonda görülmektedir ^2-4. Ganglionöromaların %30?undan azı sürrenalde görülmektedir. Tümör metabolik olarak aktif olmadığı için genelde asemptomatiktir ve büyük boyutlara ulaşmadan nadiren saptanır ^5,6. Ganglionöromaların tedavisi cerrahi olarak çıkarılmasıdır ⁷.

Case Report

Kırk yedi yaşında bayan hasta, daha önce dış merkezde,  tüp ligasyon için başvuru yapması sonucu yapılan abdomen  ultrasonografi (USG)?sinde sağ sürrenal bezde kitle saptanması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş. Hasta,  mevcut sürrenal kitle nedeni ile kliniğimizde araştırmaya alındı. Mevcut özgeçmişinde bilinen bir hastalığının olmadığı ve tüp ligasyon ve endometrial küretaj öyküsü olduğu öğrenildi. Soygeçmiş sorgulamasında  herhangi bir özelliğe rastlanmadı. Fizik muayenesinde aktif patoloji saptanmadı. Laboratuvar  bulguları sonucunda mevcut tümörün endokrinolojik komponenti olmadığı görüldü. Tümör marker değerleri normaldi. Yapılan abdomen USG?sinde sağ sürrenal bezde 3 cm çapında hipodens lezyon görüldü. İleri tetkik amaçlı çekilen sürrenal bigisayarlı tomografi (BT)?sinde  sol sürrenal bez normal olarak izlendi. Sağ sürrenal bezde yerleşimli 30×18 mm boyutta nodüler yer kaplayan oluşum izlendi.

Şekil 1 ilk başvuru esnasında bilgisayarlı tomografi görüntüsü

Hasta,  sürrenal kitle nedenİ ile takibe alındı. Endokrinoloji bölümüne de konsulte edilen hastaya, yapılan tetkikler sonucu kitlenin nonfonksiyonel olarak kabul edilmesi üzerine 6 ay sonra tekrar sürrenal BT çekildi. Çekilen BT?de sağ sürrenal bezde yerleşimli 36×21 mm boyutta nodüler yer kaplayan oluşum izlendi.

Şekil 2 kontrol bilgisayarlı tomografi

Hastaya mevcut görüntülemeler sonucunda, progrese adrenal kitle nedenli operasyon planlandı. Hastaya sağ sürrenalektomi yapıldı. Operasyon sırasında ve sonrasında herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Sağ sürrenalektomi materyali, patologlar tarafından değerlendirildi. S100 pozitif, Kalretin ile ganglion hücreleri  izlendi. Kromogranin , Sinaptofizin, CD34 negatif olarak değerlendirildi. Mevcut bulguların ganglionöroma ile uyumlu olduğu raporlandı.

Discussion

Ganglionöroma, nöral krest kaynaklı, nöroektodermal hücrelerden gelişen bir tümördür ^8,9. Ganglionöroma kafa tabanı, boyun, posterior mediasten, retroperiton ve adrenal glanda kadar uzanan sempatik zincir boyunca gelişebilir. Sıklıkla posterior mediasten, ve retroperitonda görülür. Adrenal bez % 21 oranında tutulur ¹⁰. Genellikle,  çocukluk yaşlarında tanı alır. Olguların 2/3 ?ü 20 yaş altındadır ¹¹. Bizim olgumuzda hasta yaşı 47 idi. Spontan olarak gelişebileceği gibi kemoterapi veya radyoterapi sonrası nöroblastomun matürasyonu şeklinde ya da metastazları şeklinde de ortaya çıkabilir ^2,4,12. Genellikle benign, yavaş büyüyen, asemptomatik  ve nadir görülen bir tümördür. Nadir de olsa salgıladıkları vazoaktif intestinal polipeptide bağlı diyare, hipokalemi, hipertansiyon ve maskulinizasyon görülebilir ^6,13. Günümüzde görüntüleme tetkiklerine ulaşım kolaylığı sayesinde ganglionöromaların tespit edilmesi arttı. Ancak bu tür kitlelerin, radyolojik olarak diğer tümörlere benzemesi nedeniyle preoperatif tanı koymak güçtür ¹⁴.

İnsidental adrenal kitlelerin tedavisinde izlenecek yol birçok faktöre bağlıdır. Boyutuna bakılmaksızın hormonal aktif tümörler cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Hormonal aktif olmayan 4 cm?den küçük olan tümörler takibe alınmalı progresyon olması halinde cerrahi planlamalıdır. 4-6 cm arası asemptomatik adrenal kitleler için net bir yaklaşım belirlenmemiştir.  Ancak 6,  cm üzeri olan adrenal kitlelere cerrahi önerilmelidir ^15,16. Bizim olgumuzda nonfonksiyone ancak 6 ay içerisinde progresyon gösteren bir tümör söz konusu idi. Adrenal ganglionöromaların ilk tedavi seçeneği cerrahidir ¹⁷.

References

1. Moriwaki Y, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma. A case report and review of the Japanese literature. Intern  Med.  1992; 31: 82-5.
2. Enzinger FM, Weiss SW. Primitive neuroectodermal tumors and related lesions. In: Enzinger FM, Weiss SW, editor. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis (MO): CV Mosby;1995. P.  942-4.
3. Otai P,  et al. Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma. Eur Radiol.  2001; i i: 940-5.
4. Robert R, John C. Cutaneus ganglioneuromas. A case report and review of the literature. Hum Pathol.  1996; 27: 735-8.
5. Maweja S, et al.  Adrenal ganglioneuroma.  Am J Surg.  2007;194:683-4.
6. Yamaguchi K, et al.Two cases of ganglioneuroma. Urology.  2006;67:622-5.
7. Ugarriza LF, et al. Bilateral and symmetric C1-C2 dumbbell ganglioneuromas producing severe spinal cord compression. Surg Neurol.  2001;55:228-31.
8. Chang CY, et al. Ganglioneuroma presenting as an asymptomatic huge posterior mediastinal and retroperitoneal tumor. J Chin Med Assoc.  2003;66:370-4.
9. Kyoshima K, et al. Symmetric dumbbell ganglioneuromas of bilateral C2 and C3 roots with intradural extension associated with von Recklinghausen?s disease: case report. Surg Neurol.  2004;61:468-73.
10. Geoerger B, et al. Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas. Cancer. 2001;91:1905-13.
11. Inci I, Turgut M. Neurogenic tumors of the mediastinum in children. Childs Nerv Syst. 1999;15:372-6.
12. Gentile S,  et al. Autonomic dysfunction associated with multiple pelvic ganglioneuromas. Acta Neurol Scand.  2001; 104: 54-6.
13. Mills SE, et al. Sternberg's diagnostic surgical pathology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams-Wilkins; 2004. p. 621-69.
14. Kılıçlı F,  et al. Adrenal ganglionöroma: Case report. Türk Jem. 2011; 15: 74-6.
15. Thompson GB, Young WF Jr. Adrenal incidentaloma. Curr Opin Oncol.  2003; 15: 84-90.
16. Ulusoy AN, Topgul K (Çeviri editörleri). Hipofiz ve adrenal bezler. Brunt LM, Moley J, (Editörler).  Sabiston textbook of surgery. Istanbul: Nobel Yayın Evleri; 2010. p: 1059-60. ???
17. Shi BB,  et al. Differential diagnosis and laparoscopic treatment of adrenal pheochromocytoma and ganglioneuroma. Chin Med J.  2009; 122: 1790-3.