e-ISSN: 2147-2181
CausaPedia - Hakemli Olgu Dergisi
e-ISSN: 2147-2181
CausaPedia - Hakemli Olgu Dergisi

Neuroendocrine Tumor Of Right Colon; Rare Localization And Surgical Treatment

Submitted : 19.09.2017 Accepted : 27.10.2017 Published: 27.10.2017

Abstract

Gastroenteropancreatic tumors are relatively rare tumors that can be encountered anywhere in the body, having possibility to cause carcinoid syndrome findings and followed by low rates of survival at advanced stages. Although they can be found anywhere in the gastrointestinal tract, it is not common to diagnose at right colon. In this case, we aimed to report a neuroendocrin tumor of right colon with clinical findings, surgical therapy and literature reports so far.
Keywords : Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors , colon tumors , colon NET

Turkish Abstract

Gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörler tüm vücutta bulunabilen, karsinoid sendrom bulgularına yol açabilen, ileri evrelerde düşük sürvi oranlarıyla izlenen nispeten nadir tümörlerdir. Gastrointestinal kanalın herhangi bir yerinde bulunabilseler de sağ kolonda appendiks haricinde görülmeleri sık değildir. Bu olguda sağ kolondan kaynaklanan, preoperatif dönemde tanı almış bir nöroendokrin tümörü klinik bulguları, cerrahi tedavisi ve literatür bilgileri ışığında sunmayı amaçladık.
Turkish Keywords : , Gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörler , kolon tümörleri , kolon NET

Introduction

Nöroendokrin neoplaziler tüm vücutta bulunabilen, geniş spektrumlu tümörlerdir. Vücutta en sık bulundukları yer gastrointestinal kanal ve pankreastır. Genellikle benzer histopatolojik özelliklere sahiplerdir. Enterokromafin hücrelerden köken aldıkları düşünülmektedir. Gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörlerin fonksiyon gösteren ve göstermeyen olarak sınıflandırılmaları ürettikleri hormon, nöropeptid  ve/veya nörotransmitterlerin semptom oluşturmalarına dayanır 1. Aynı zamanda anatomik yerleşimlerine göre de sınıflandırılabilirler; foregut ( solunum sistemi, timus, mide, duodenum, pankreas), midgut ( ince barsak, appendiks, sağ kolon) ve hindgut ( transvers kolon, sigmoid kolon, rektum ) 2. Bu tümörlere sağ kolonda görece olarak daha az rastlanır, genel olarak serotonin-üreten epitelyal endokrin hücrelerden kaynaklandıkları düşünülse de immunohistokimyasal olarak sadece %60-70?i serotonin pozitif özelliktedir.  En sık çekumda rastlanmakta birlikte bunu ileoçekal bölge izlemektedir 3. Bu vakada nadir görülen sağ kolonun nöroendokrin tümörünü, klinik özelliklerini, cerrahi tedavisini literatürün bilgileri ile birlikte sunmayı amaçladık. 

Case Report

Altmış iki yaşındaki kadın hasta kliniğimize karın ağrısı, makattan kanama, karında şişkinlik, kabızlık yakınmalarıyla başvurdu. Aile hikayesinde özellik bulunmayan hastanın hipertansiyon haricinde ek hastalığı yoktu, daha önce geçirilmiş operasyonu bulunmamaktaydı. Mevcut şikayetlerle hastaya çift kontrastlı tomografi çekildi, çıkan kolon hizasında duvar kalınlaşması ve kitle görülmesi üzerine ( Şekil 1) kolonoskopi planlandı. Yapılan işlemde hepatik fleksurada skopun geçişine izin veren, 2 cm çaplı, ortası çökük, ülsere alan izlendi, multipl örneklendi.

Şekil 1
Tomografi görüntüsü

 

Alınan örneklerin histopatolojik incelemesi kolon nöroendokrin tümörü ile uyumlu geldi. Bunun üzerine yapılan kromogranin A ölçümü 50.6 (0-100) bulundu, Galyum-68 DOTATATE çalışmasında ise tutulum izlenmedi. Preoperatif hazırlığı tamamlanan hasta ameliyat edildi, eksplorasyonda önceki tetkiklerde tanımlanan kitle görüldü, lokal veya uzak metastaz izlenmedi, bu haliyle sağ hemikolektomi yapıldı. Piyesin histopatolojik incelemesi  nöroendokrin Karsinom (Grade 3 WHO 2010) ile uyumlu geldi. Tümör sinaptofizin, CD56 ile boyanmıştır ancak CK5/6 ile boyanma olmamıştı. Ki67  %70 oranında ölçüldü. Cerrahi sınırlar temiz olarak raporlanırken evre T3N1M0 olarak belirlendi. Postoperatif dönemde sorun yaşanmayan hasta 6.günde taburcu edilerek onkoloji kliniğine yönlendirildi.

Discussion

Sağ kolonun nöroendokrin tümörleri, kolonun geniş volüm kapasitesine bağlı olarak genellikle çok büyük boyutlara ulaşana dek semptomatik olmazlar 1. Bizim vakamızda karsinoid sendrom bulgularına henüz yol açmamış 2 cm?lik bir tümöral kitle mevcuttu. Genellikle 7.dekadda rastlanırlar, en sık buguları ise ağrı, iştahsızlık, kanama, kilo kaybıdır 4,5. Bizim vakamızda da tanı literatürle uyumlu olarak 7.dekadda konmuş, yine literatürde bildirilen bulgularla ilk olarak kendini göstermişti. Midgut karsinoidleri genellikle yüksek oranda 5-HT içeriğine sahip olma eğiliminde olurlar, aynı zamanda kinin, prostaglandin, substans P gibi diğer vazoaktif maddeleri de salgılayabilirler, karaciğer metastazı yapma ve karsinoid sendroma yol açma oranları daha yüksektir 6.  Ancak bizim vakamızdaki midgut kökenli karsinoid tümör karaciğer metastazı yapmamış, karsinoid sendrom bulgularına da yol açmamıştı.

Metastatik ve yüksek dereceli intestinal nöroendokrin tümörler genel olarak düşük sürvi ile birlikte izlenir ve ortalama sürvi bu hastalarda 10 ay olarak bildirilmektedir 7-8. Bizim vakamızda tümör yüksek dereceli ancak metastatik değildi. Operason sonrası cerrahi sınırlar temiz olarak raporlandı ve hasta onkoloji kliniğine sevk edildi, postoperatif 6.ayda takibi sorunsuz olarak devam etmektedir. Her ne kadar kolonda diğer bölgelere göre nöroendokrin tümör varlığı nadir olsa da karsinoid sendrom bulguları olmasa bile adenokanser yanında bu tip tümörlere de rastlanabileceği tanı ve tedavi aşamasında mutlaka akılda tutulmalıdır.  

References

  1. Gut P, Czarnywojtek A, Baczyk M, Ziemnicka K, et al. Clinical features of gastroenteropancreatic tumours. Przeglad Gastroenterologiczny 2015; 10(3): 127-134
  2. Kos-Kudla B, Blicharz-Dorniak J, Handkiewicz-Junak D. Diagnostic and therapeutic guidelines for gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasm. Pol J Endocrinol 2013;64:418-43
  3. Klimczak A, Kempinska-Miroslawska K, Mik M. Incidence of colorectal cancer in Poland in 1999-2008. Arch Med Sci 2011; 7:673-8
  4. Kirshbom PM, Kherani AR, Onaitis MW. Carcinoids of unknown origin: comparative analysis with foregut, midgut, and hindgut carcinoids. Surgery 1998; 124: 1063-70
  5. Waniczek D, Rdes J, Rudzki MK. Effective treatment of solitary rectal ulcer syndrome using argon plasma coagulation. Prz Gastroenterol 2014; 9:249-53
  6. Eriksson B, Kloppel G, krenning E. Consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors-well-differentiated jejunal-ileal tumor/carcinoma. Neuroendocrinology 2008; 87:8-19
  7. Smith J, Reidy-lagunes D. The management of extrapulmonary poorly differentiated (high-grade) neuroendocrine carcinomas. Semin Oncol 2013; 40(1):100-108
  8. Smith JD et al. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg oncol 21(9):2956-2962 

Who liked this


No one liked this yet.

Followers