Neuroendocrine Tumor Of Right Colon; Rare Localization And Surgical Treatment

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Nöroendokrin neoplaziler tüm vücutta bulunabilen, geniş spektrumlu tümörlerdir. Vücutta en sık bulundukları yer gastrointestinal kanal ve pankreastır. Genellikle benzer histopatolojik özelliklere sahiplerdir. Enterokromafin hücrelerden köken aldıkları düşünülmektedir. Gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörlerin fonksiyon gösteren ve göstermeyen olarak sınıflandırılmaları ürettikleri hormon, nöropeptid  ve/veya nörotransmitterlerin semptom oluşturmalarına dayanır ¹. Aynı zamanda anatomik yerleşimlerine göre de sınıflandırılabilirler; foregut ( solunum sistemi, timus, mide, duodenum, pankreas), midgut ( ince barsak, appendiks, sağ kolon) ve hindgut ( transvers kolon, sigmoid kolon, rektum ) ². Bu tümörlere sağ kolonda görece olarak daha az rastlanır, genel olarak serotonin-üreten epitelyal endokrin hücrelerden kaynaklandıkları düşünülse de immunohistokimyasal olarak sadece %60-70?i serotonin pozitif özelliktedir.  En sık çekumda rastlanmakta birlikte bunu ileoçekal bölge izlemektedir ³. Bu vakada nadir görülen sağ kolonun nöroendokrin tümörünü, klinik özelliklerini, cerrahi tedavisini literatürün bilgileri ile birlikte sunmayı amaçladık. 

Case Report

Altmış iki yaşındaki kadın hasta kliniğimize karın ağrısı, makattan kanama, karında şişkinlik, kabızlık yakınmalarıyla başvurdu. Aile hikayesinde özellik bulunmayan hastanın hipertansiyon haricinde ek hastalığı yoktu, daha önce geçirilmiş operasyonu bulunmamaktaydı. Mevcut şikayetlerle hastaya çift kontrastlı tomografi çekildi, çıkan kolon hizasında duvar kalınlaşması ve kitle görülmesi üzerine ( Şekil 1) kolonoskopi planlandı. Yapılan işlemde hepatik fleksurada skopun geçişine izin veren, 2 cm çaplı, ortası çökük, ülsere alan izlendi, multipl örneklendi.

Şekil 1 Tomografi görüntüsü

Alınan örneklerin histopatolojik incelemesi kolon nöroendokrin tümörü ile uyumlu geldi. Bunun üzerine yapılan kromogranin A ölçümü 50.6 (0-100) bulundu, Galyum-68 DOTATATE çalışmasında ise tutulum izlenmedi. Preoperatif hazırlığı tamamlanan hasta ameliyat edildi, eksplorasyonda önceki tetkiklerde tanımlanan kitle görüldü, lokal veya uzak metastaz izlenmedi, bu haliyle sağ hemikolektomi yapıldı. Piyesin histopatolojik incelemesi  nöroendokrin Karsinom (Grade 3 WHO 2010) ile uyumlu geldi. Tümör sinaptofizin, CD56 ile boyanmıştır ancak CK5/6 ile boyanma olmamıştı. Ki67  %70 oranında ölçüldü. Cerrahi sınırlar temiz olarak raporlanırken evre T3N1M0 olarak belirlendi. Postoperatif dönemde sorun yaşanmayan hasta 6.günde taburcu edilerek onkoloji kliniğine yönlendirildi.

Discussion

Sağ kolonun nöroendokrin tümörleri, kolonun geniş volüm kapasitesine bağlı olarak genellikle çok büyük boyutlara ulaşana dek semptomatik olmazlar ¹. Bizim vakamızda karsinoid sendrom bulgularına henüz yol açmamış 2 cm?lik bir tümöral kitle mevcuttu. Genellikle 7.dekadda rastlanırlar, en sık buguları ise ağrı, iştahsızlık, kanama, kilo kaybıdır ^4,5. Bizim vakamızda da tanı literatürle uyumlu olarak 7.dekadda konmuş, yine literatürde bildirilen bulgularla ilk olarak kendini göstermişti. Midgut karsinoidleri genellikle yüksek oranda 5-HT içeriğine sahip olma eğiliminde olurlar, aynı zamanda kinin, prostaglandin, substans P gibi diğer vazoaktif maddeleri de salgılayabilirler, karaciğer metastazı yapma ve karsinoid sendroma yol açma oranları daha yüksektir ⁶.  Ancak bizim vakamızdaki midgut kökenli karsinoid tümör karaciğer metastazı yapmamış, karsinoid sendrom bulgularına da yol açmamıştı.

Metastatik ve yüksek dereceli intestinal nöroendokrin tümörler genel olarak düşük sürvi ile birlikte izlenir ve ortalama sürvi bu hastalarda 10 ay olarak bildirilmektedir ^7-8. Bizim vakamızda tümör yüksek dereceli ancak metastatik değildi. Operason sonrası cerrahi sınırlar temiz olarak raporlandı ve hasta onkoloji kliniğine sevk edildi, postoperatif 6.ayda takibi sorunsuz olarak devam etmektedir. Her ne kadar kolonda diğer bölgelere göre nöroendokrin tümör varlığı nadir olsa da karsinoid sendrom bulguları olmasa bile adenokanser yanında bu tip tümörlere de rastlanabileceği tanı ve tedavi aşamasında mutlaka akılda tutulmalıdır.  

References

1. Gut P, Czarnywojtek A, Baczyk M, Ziemnicka K, et al. Clinical features of gastroenteropancreatic tumours. Przeglad Gastroenterologiczny 2015; 10(3): 127-134
2. Kos-Kudla B, Blicharz-Dorniak J, Handkiewicz-Junak D. Diagnostic and therapeutic guidelines for gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasm. Pol J Endocrinol 2013;64:418-43
3. Klimczak A, Kempinska-Miroslawska K, Mik M. Incidence of colorectal cancer in Poland in 1999-2008. Arch Med Sci 2011; 7:673-8
4. Kirshbom PM, Kherani AR, Onaitis MW. Carcinoids of unknown origin: comparative analysis with foregut, midgut, and hindgut carcinoids. Surgery 1998; 124: 1063-70
5. Waniczek D, Rdes J, Rudzki MK. Effective treatment of solitary rectal ulcer syndrome using argon plasma coagulation. Prz Gastroenterol 2014; 9:249-53
6. Eriksson B, Kloppel G, krenning E. Consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors-well-differentiated jejunal-ileal tumor/carcinoma. Neuroendocrinology 2008; 87:8-19
7. Smith J, Reidy-lagunes D. The management of extrapulmonary poorly differentiated (high-grade) neuroendocrine carcinomas. Semin Oncol 2013; 40(1):100-108
8. Smith JD et al. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg oncol 21(9):2956-2962