Widespread Intracranial Calcification Due to Idiopathic Hypoparathyroidism

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

İntrakranial kalsifikasyonlar en sık bazal ganglionlar, beyaz cevher ve serebellumda lokalize simetrik kalsiyum birikmesi sonucu görülmektedir. Ancak endokrinolojik nedenler (paratiroid bozuklukları), konjenital hastalıklar (nörofibramatozis, tüberosklerozis), enfeksiyöz nedenler (TORCH, HIV), toksik nedenler (karbon monoksit zehirlenmesi, kurşun intoksikasyonu), tümörler ve Fahr hastalığı etiolojide yer alabilen hastalıklardır. Bu yazıda migren tipi başağrısı nedeniyle çekilen bilgisayarlı tomografide yaygın intrakranial kalsifikasyonu olan idiopatik hipoparatiroidili 41 yaşındaki erkek hasta tartışılmıştır. 

Case Report

Kırk bir  yaşında erkek hasta başağrısı şikayetiyle nöroloji polikliniğine başvurdu. Hastanın 6 yıldır, ayda 1 kez olan, 48 saat süren, özellikle açlıkla ortaya çıkan zonklayıcı tarzda başağrısı mevcuttu. Özgeçmişinde alt ekstremitelerinde ara ara olan parestezi ve kas krampları ile 10 yıl önce jeneralize tonik klonik nöbet geçirdiği öğrenildi. Nöbetin hipokalsemiye bağlı olduğu, hipokalseminin nedeninin ise idiopatik hipoparatiroidisi kaynaklı olduğu öğrenildi. Hasta kalsitriol ile kalsiyum bikarbonat ve vitamin D3 replasman tedavisi alıyordu. Soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Nörolojik muayenesi normal olan hastanın rutin hemogram testi de normal olup, ayrıntılı biyokimyasal testlerinde parathormon düzeyi 0 (10-55 pg/mL) ve  fosfor düzeyi 4.6 (2.5-4.5 mg/dL) olarak saptandı. Kalsiyum düzeyi ise 9.6 (8.8-10.6 mg/dL) olup normal sınırlarda idi. Hastanın daha önce başağrısı nedeniyle başvurduğu acil serviste çekilen beyin bilgisayarlı tomografisinde (BT) bilateral, simetrik serebellum, bazal ganglion, beyaz cevherde yaygın intrakranial kalsifikasyonlar saptandı. (Şekil 1)

Şekil 1 bilgisayarlı beyin tomografisin (BT)

Hastanın başağrısı migren olarak değerlendirilerek akut atak tedavisi için frovatriptan önerildi ve izlemde ilaç tedavisinden fayda gördüğü öğrenildi.

Discussion

Radyolojik olarak tanımlanan intrakranial kalsifikasyonun, ilk histolojik değerlendirmesi Bamberger tarafından simetrik bazal ganglion kalsifikasyonu olarak bildirilmiştir ¹.

İntrakranial kalsifikasyonlar farklı etiyolojiye sahip olabilmektedir. Orta yaşlı ve yaşlılarda simetrik globus pallidusta kalsifikasyon sık olarak normalde de görülebilmektedir. Genellikle,  punktat olup klinik bir öneme sahip değildirler. Farklı lokalizasyonlar söz konusu ise patolojik durumlar düşünülmelidir. Hipoparatiroidizm sık görülen intrakranial kalsifikasyon nedenleri arasındadır. Bilateral patolojik intraserebral kalsifikasyonların değerlendirildiği bir çalışmada 7 hastanın 5?i hipoparatiroidizm 2?si ise Fahr hastalığı tanısı aldığı bildirilmiştir ². Hipoparatiroidizm idiopatik, foksiyonel veya cerrahi girişim ile radyoterapiye bağlı gelişebilmektedir. Hipoparatiroidizm ile birlikte hipokalsemiye bağlı semptomlar gelişmektedir. Hastamızın önceleri alt ekstremitelerde parestezi ve kas krampları olduğu, ardından geçirdiği nöbet ile hipokalsemi ve etiolojik araştırmada idiopatik hipoparatiroidi tanısı ve tedavisi aldığı öğrenildi. Düzenli kalsiyum replasmanı alan hastada hipokalsemiye rastlanılmadı. Kronik hipoparatiroidizmde zamanla ekstrapiramidal bulgular, kognitif bozukluk tabloya eklenebilir. Ancak hastamızda bu bulgulara rastlanılmadı.

İntrakranial kalsifikasyonların geniş bir semptomatolojiye sahiptir. Nöbet, psikiyatrik bozukluklar, başağrısı, Parkinsonizm bulgularına yol açabilmektedir ².  Dirençli nöbet ve status epileptikus ile tanı alan hastalar bildirilmiştir ^3,4. Hastamızın ayrıntılı anamnez ve muayenesinde 1 kez geçirilmiş jeneralize tonik klonik nöbet öyküsü görülürken, diğer bulgulara rastlanılmadı. Hastanın başvuru şikayeti olan başağrısı, migren tipi başağrısı olarak değerlendirildi ve tedavi edildi.

Paratiroid hastalıklarına bağlı intrakranial kalsifikasyonlarda bazal ganglion, beyaz cevher ve dentat çekirdeklerde kalsiyum birikimi gözlenmektedir. Bazal ganglionda aşırı veya heterotopik kalsifikasyon varlığı da paratiroid hastalıklarını düşündürmektedir. Ayrıca dural kalsifikasyonlar da görülebilir.  Hastamızın beyin BT?sinde bilateral simetrik, serebellum, bazal ganglion, beyaz cevherde yoğun kalsifikasyonlar gözlenmiştir. Literatürde nadir olarak bazal ganglion dışında intrakranial kalsifikasyonu olan idiopatik hipoparatiroidizmli hasta da bildirilmiştir ⁵.

İlk defa 1930 yılında tanımlanan Fahr Hastalığı ayırıcı tanıda önemlidir ⁶. Nöropsikiyatrik bulgular, normal kalsiyum, fosfor ve parathormon düzeyleri ile bilateral simetrik bazal ganglionlarda kalsifikasyonlar görülmektedir. Yapılan bir çalışmada intrakranial kalsiyum birikiminin semptomlar başlamadan 3 dekad önce ortaya çıktığını bildirmişlerdir ⁷.

Sonuç olarak, beyin BT?de tespit edilen yaygın intrakranial kalsifikasyonların idiopatik hipoparatiroid hastalarında görülebileceği vurgulanmıştır. 

References

1. Bamberger, H. Beobachtungen und Bernerkungen über Himkrankheiten. Verhandl Phyrned. Gesellsch in Würsburg 1985; 6:325.
2. Gül HL, et al. Patolojik iki taraflı intraserebral kalsifikasyonlar: nörolojik ve psikiyatrik değerlendirme. Düzce Tıp Fak Derg.  2008; 2: 22-5.
3. Taş F, et al. Hipoparatiroidizme bağlı intrakranial kalsifikasyon olgusu. Cumhuriyet Med J.  2000;22(4):215-8.
4. Ghosh K, Sengupta N, Sau TJ, Chatterjee A. Rare presentation of common disease: idiopathic hypoparathyroidism presenting with extrapyramidal symptoms and status epilepticus. Indian J Endocr Metab.  2012;16:1035-6.
5. Kamal NM, et al. Idiopathic hypoparathyroidism with extensive intracranial calcification in children: First report from Saudi Arabia. Medicine (Baltimore). 2017 Apr;96(16):e6347. doi: 10.1097/MD.0000000000006347.
6. Fahr T. Von. Idiopathische verkalkung der hirngefasse. Zentrabl. Allg. Pathol. 1930;50:129-33.
7. Manyam BV. What is and what is not ?Fahr?s disease?. Parkinsonism and Relat Disord.  2005; 11:73-80.