A Rare Cause of Papilledema: Guillain Barre Syndrome

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Guillain-Barre sendromu (GBS), akut nöromüsküler yetmezliğe neden olabilen, hızlı progresyon gösteren inflamatuvar polinöropatidir. Genellikle solunum yolu enfeksiyonu veya gastroenterit gibi nonspesifik enfeksiyondan 2-3 hafta sonra ortaya çıkan assendan progressif güçsüzlük ve arefleksi ile karakterizedir. Laboratuvar bulgusu olarak beyin omurilik sıvısı (BOS)?da hücre artışı olmaksızın protein artışı (albüminositolojik dissosiasyon) genellikle GBS?ye işaret eder ^1,2. GBS  pediatrik populasyonda en sık 4-9 yaşları arasında ortaya çıkmaktadır. GBS?da genellikle spinal sinirler tutulur, ancak,  kranial sinirler de daha az sıklıkta etkilenmektedir. Çocukluk çağı GBS?da kranial sinir tutulumu erişkinlere göre daha sıktır ¹. Papilla  ödemi,  GBS?de  nadir görülen bir komplikasyon olarak bildirilmiştir. GBS?de  papilla  ödeminin  ilk olarak 1936 yılında raporlandığı görülmektedir. O zamandan sonra literatürde bu konu ile ilgili yapılmış çalışmalar bulunmaktadır  ³.

Papilla ödeminin eşlik ettiği GBS?li bir olgu sebebiyle, hastalığın magnetik rezonans (MR) görüntüleme  bulgularını gözden geçirmeyi planladık.  

Case Report

Yaklaşık iki hafta önce gastroenterit geçiren sekiz yaşında kız çocuğu  son üç gündür oluşan bacaklarda ağrı ve yürüyememe şikayeti nedeniyle hastanemiz çocuk nörolojisi polikliniğine başvurmuştur. Yapılan fizik bakıda; bilateral kas gücü alt ekstremitelerde  2-3/5, üst ekstremitelerde 4/5 olarak ölçüldü. Derin tendon refleksleri üst ekstremitelerde azalmış olarak bulundu, alt ekstremitelerde ise alınamadı. BOS incelemesinde protein 86mg/dl, şeker 76mg/dl (eş zamanlı kan şekeri: 90mg/dl) ölçülmüş olup; hücre görülmedi. Elektromyografi (EMG)?de aksonal tutulum ve akut motor-duysal polinöropati ile uyumlu bulgular tespit edildi. Klinik olarak GBS düşünüldü ve hastadan spinal MR görüntüleme istendi. Yapılan spinal MR görüntüleme  incelemesinde konus medullaris düzeyinde, kauda equina liflerinde  kalınlaşma ve kontrast madde verilmesini takiben sinir köklerinde belirgin kontrast tutulumu izlendi (Şekil 1a,1b,2a,2b).

Şekil 1A Sagital T1 ağırlıklı görüntüde kauda equina liflerinde kalınlaşma görülmektedir (ok).

Şekil 1B Kontrastlı sagital T1 ağırlıklı görüntüde conus medullarisde ve kauda equina liflerinde belirgin kontrast tutulumu izlenmektedir (oklar).

Şekil 2A Kontrastlı aksiyel T1 ağırlıklı görüntüde cauda equina liflerinde belirgin kontrast tutulumu izlenmektedir (ok).

Şekil 2B Kontrastlı aksiyel T1 ağırlıklı görüntüde cauda equina liflerinde ve nöral foramen düzeyinde sinir köklerinde (oklar) belirgin kontrast tutulumu görülmektedir.

Bulgular GBS ile uyumlu bulunarak hasta takip ve tedavi amacıyla servise yatırıldı. İzlem sürecinde görme bulanıklığı gelişen hastanın göz dibi muayenesinde papilödem saptanması üzerine beyin MR görüntüleme çekildi. beyin MR görüntülemesinin incelenmesinde papilla ödemi  bulgusu olarak optik sinir kılıfında genişleme, perinöral subaraknoid BOS mesafesinde artış ve posterior sklerada düzleşme saptandı (Şekil 3,4).

Şekil 3 Koronal T2 ağırlıklı görüntü; bilateral perinöral subaraknoid BOS mesafesinde artış ve optik sinir kılıfında genişleme izlenmektedir (oklar).

Şekil 4 Sagital T2 ağırlıklı görüntü; posterior sklerada düzleşme görülmektedir (ok).

Hastaya semptomlara yönelik destek tedavisi ve 5 gün 400 mg/kg/gün dozunda intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavisi uygulandı. Tedavinin  5. gününde alt ekstremite kas gücü 3-4/5, üst ekstremite kas gücü 4-5/5 olup hasta destekle yürüyebiliyordu. Giderek genel durumu düzelen, kas gücü normale dönmeye başlayan hasta 16. günde taburcu edildi. Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon programına yönlendirilen hasta  poliklinik kontrolüne gelmek üzere takibe alındı. Yaklaşık 2,5 ayın sonunda papilla ödeminin ve diğer semptomlarının tamamen düzeldiği ve hastanın bağımsız olarak yürüyebildiği  gözlendi.      

Discussion

Guillain-Barre sendromu periferik sinir ve sinir köklerinin akut, enflamatuvar, demiyelinizan hastalığıdır. GBS?unda geçirilen enfeksiyon veya aşıya sekonder T hücre aktivasyonu oluşmaktadır. Spinal köklerin ve periferik sinirlerin antijenik proteinlerine karşı üretilen antikorlar miyelin kılıfında hasara neden olmaktadır ¹. GBS?nun  insidansı, genel populasyonda yılda 1-2/100.000, 16 yaşın altındaki populasyonda ise yılda 0.25-1.5/100.000 olarak bulunmuştur ^2,4. Pediatrik yaş grubunda en sık 4-9 yaşları arasında görülmektedir ¹. Bizim hastamız 8 yaşında bir kız çocuğudur. GBS  tanısı genellikle klinik ile konur. Spinal MR görüntüleme hastalığın teşhisinde ve ek patolojilerin ekarte edilmesinde yarar sağlar. Özellikle sırt ağrısı, seviye veren duyu kusuru veya sfinkter disfonksiyonu olan olgularda spinal kord basısını ekarte etmek için spinal MR inceleme yapılması gerekir ¹. GBS?unda çok nadir olarak hidrosefali, psödotümör cerebri ve papilla ödemi gibi intrakranial komplikasyonlar gelişebilmektedir. Bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT), kranial MR görüntüleme ve orbita MR görüntüleme bu komplikasyonların tanı ve takibinde önemli katkılar sağlamaktadır. Passi ve ark. ⁵ yaptıkları bir çalışmada, papilla ödemi  tanılı hastalarda en sık MR görüntüleme  bulguları olarak sırasıyla  optik sinir kılıfında genişleme, posterior skleranın düzleşmesi, optik papillanın glob içine protrüzyonu ve optik sinirde tortiozite olduğunu belirtmişlerdir. Bizim hastamızda bilateral optik kılıfta genişleme ve posterior sklerada düzleşme mevcuttu.

Guillain-Barre sendromu?da papilla ödemi nadir bir bulgu olarak karşımıza çıkmakta olup patogenezi tam olarak bilinmemektedir ¹. Literatürde bildirilen vakalarda çoğunlukla BOS proteinleri yüksek ölçülmüştür. Yükselen BOS proteinlerinin araknoid villuslardan BOS emiliminde defekt oluşturduğu ve intrakranial basınç artışına neden olduğu öne sürülmüştür. Papilla ödeminin de intrakranial basınç artışına sekonder meydana geldiği düşünülmüştür ^6,7. Joynt ⁸ ise papilla ödeminin  serebral ödeme sekonder oluştuğunu ileri sürmüştür. Davidson ve Jellinek ⁹ papilla ödeminin  görüldüğü GBS tanılı iki hastada BOS protein değerlerini yüksek bulmuşlardır. Bizim olgumuzda BOS protein değerleri normalden yüksek olup, literatürdeki yaygın teoriyi desteklemektedir. Fakat Kharbanda ve ark. ³ yaptıkları bir çalışmada görme kaybıyla presente olan papilla ödeminin geliştiği GBS olgusunda BOS proteinlerini normal değerlerde bulmuşlardır. Reid ve Draper ¹⁰ ise papilla ödeminin eşlik ettiği 16 yaşında erkek GBS?li hastada BOS proteinlerini yüksek bulmuşlar; ayrıca kompleman proteinlerinden C4 ve Faktör B düzeylerini çok düşük ölçmüşler. Bu veriye dayanarak immunolojik bozuklukların klasik ve alternatif kompleman yolunu aktive ederek araknoid villuslardan BOS emilimini bozabileceği veya koroid pleksuslardan BOS üretimini arttırabileceği, bu yolla intrakranial basınç artışına ve papilla ödeme neden olabileceğini belirtmişlerdir. Bu durum bize papilla  ödemi  ve intrakranial basınç artışının sadece artmış BOS proteinleri ile açıklanamayacağını, altta yatan başka mekanizmalar da olabileceğini göstermektedir.

Sonuç

Guillain-Barre sendromu tanısı esas olarak klinik ve laboratuvar bulguları ile konmaktadır. Görüntüleme yöntemleri genellikle başta spinal kord basısı ve transvers miyelit olmak üzere diğer ayırıcı tanıları dışlamak için kullanılmaktadır. Bununla birlikte kontrastlı spinal MR görüntüleme,  GBS tanısında ve tedaviye cevabın izlenmesinde,  kranial MR görüntüleme ise oluşabilecek intrakranial komplikasyonların erken teşhisinde ilave bir tanı modalitesi olarak kullanılabilir.

References

1. Özdemir Ö, Okan M. Guillian-Barre sendromu. Güncel Pediatri.  2005; 4: 131-5.
2. Zuccoli G, et al. Redefining the Guillain-Barré spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 2011 Apr; 32(4): 639-42.
3. Kharbanda PS, et al. Visual loss with papilledema in Guillain-Barre syndrome. Neurol India. 2002 Dec; 50(4): 528-9.
4. Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre Syndrome. Arch Dis Child.  1991; 66: 706-8.
5. Passi N, Degnan AJ, Levy LM. MR imaging of papilledema and visual pathways: effects of increased intracranial pressure and pathophysiologic mechanisms. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 May; 34(5): 919-24.
6. Gardner WJ, Spitler DK, Whitten C.  Increased intracranial pressure caused by increased protein content in the CSF: An explanation of papilledema in certain cases of small intracranial and intraspinal tumors and in the Guillain- Barre syndrome. N Engl J Med.  1954; 250: 932-6.
7. Feldman S, Landau J, Halpren L. Papilledema in the Guillain - Barre syndrome. Arch Neurol Psychiatr.  1955; 73: 678-84.
8. Joynt RJ. Mechanism of production of papilledema in Guillain - Barre syndrome. Neurology.   1958; 8: 8-12.
9. Davidson DL, Jellinek EH. Hypertension and papilloedema in the Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry.  1977 Feb; 40(2): 144-8.
10. Reid AC, Draper IT. Pathogenesis of papilloedema and raised intracranial pressure in Guillain-Barré syndrome. Br Med J.  1980; 281(6252): 1393-4.