Persistent Left Superior Vena Cava: Report of a Rare Case

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Persistan sol superior vena kava (PSSVK), vena kava superior duplikasyonunun komponentidir ve genel populasyonda nadir olarak izlenir. Konjenital kalp hastalıklarında daha sık olmakla birlikte normal bireylerde de saptanabilmektedir¹. Eşlik eden kardiyak anomalilere ait semptomlar görülebilir ancak bu hastaların çoğunda sağ süperior vena kava bulunmaktadır ve  sıklıkla asemptomatik olarak seyretmektedir ². Sistemik venöz dönüş anomali tanısı günümüzde daha sık olarak konulmaktadır. Bunda ekokardiyografinin rutinde kullanımının artması ve kardiyak görüntülemede özellikle bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG)?deki teknolojik ilerlemeler etkili olmaktadır ³. Bu olgular asemptomatik olsalar bile kardiyak ve aort cerrahisinde veya kateterizasyon işlemlerinde problemlere neden olabileceğinden tanı konulması önemlidir ⁴. 

Case Report

Nonspesifik karın ağrısı olan 32 yaşındaki kadın hastaya çekilen akciğer radyografisinde mediastende genişleme nedeniyle toraks BT yapıldı.  Medikal öyküsünde akciğer hastalığı tanımlamayan ve sigara kullanmayan olgunun fizik muayensinde akciğerlerde patolojik dinleme bulgusu saptanmadı. Rutin biyokimya ve hemogram tetkikleri normaldi. Toraks BT?de akciğer parankiminde yer kaplayan lezyon yoktu ve her iki akciğer homojen olarak havalanmaktaydı. Mediastinal yapıların değerlendirmesinde aort ve pulmoner arterler normal olarak izlenirken sol persistan süperior vena kava anomalisi ile uyumlu varyasyon saptandı (Şekil 1). Sağda süperior vena kava normal lokalizasyonunda izlenmekteydi ve görüntüleme bulguları ile PSSVK tanısı konulan hasta taburcu edilerek takibe alındı.

Şekil 1 Koronal (a) ve aksiyel (b,c,d) tomografi imajlarında persistan sol superior vena kavanın kesitsel görüntüsü

Discussion

Sol vena innominatum, anterior kardinal venleri birbirine bağlamakta ve fetal yaşamın erken dönemlerinde gelişmektedir. Sol vena innominatumun gelişmesi ile sol anterior kardinal ven atrofiye uğrar. Sol anterior kardinal venin yaklaşık 6. ayda oblitere olması gerekirken bu süreçte oluşacak yetersizlik PSSVK varyasyonu ile sonuçlanır ^5,6. Konjenital kalp hastalığı olanlarda  PSSVK nispeten sık izlenmesine rağmen genel popülasyonda oldukça nadirdir ⁷. Akçay ve ark. yakın zamanda Fırat bölgesinde PSSVC sıklığı ve klinik özelliklerini araştırdıkları çalışmada 5662 olguyu ekokardiyografi ile değerlendirdiler. Bu çalışmanın sonucunda PSSVK sıklığını çalışma bölgelerinde % 0,12 olarak raporladılar ⁶. PSSVK en sık koroner sinüse boşalmakta ancak nadiren direkt sol atriyuma ve pulmoner venlere açılabilmektedir. Koroner sinüse boşaldığında hacim yüklenmesine bağlı olarak koroner sinüs dilatasyonuna neden olabilir ⁵. Bizim olgumuzda literatürle uyumlu olarak sol vena kava koroner sinüse açılmaktaydı ve kardiyovasküler hemodinamide patoloji yoktu.

Her iki tarafta sağ ve sol vena kava sistemi bir arada olabileceği gibi nadiren sağ süperior vena kava atrezik olabilmektedir. İzole olduğunda ve koroner sinüse açıldığında  sıklıkla asemptomatiktir ⁶. Diğer konjenital kalp hastalıkları ile birlikteliklerinde ise hastalar eşlik eden anomaliye bağlı semptomlarla hastaneye müracaat etmektedirler. Persistan sol superior vena kava ile birliktelik gösterebilen konjenital kardiyovasküler defektler arasında fallot tetralojisi, Eisenmenger sendromu, aort koarktasyonu, atrial septal defekt, ventriküler septal defekt bulunmaktadır ^8,9. Çubuk S. ve arkadaşları akciğerin nadir bir anomalisi olan pulmoner sekestrasyon ile PSSVK birlikteliğini literatürdeki ilk olgu olarak raporladılar ¹⁰. Sol atriuma ya da pulmoner venlere açılan sistemik venöz dönüşler şant gelişmesine ve serebral embolizasyon riskinde artışa neden olur ⁹. Kardiyak aritmilerle birlikteliğinin sık görülmesinin altında yatan nedenler arasında koroner sinüsteki dilatasyonun kardiyak aritmiye ve atrioventriküler akımda etkilenmeye neden olması sayılabilir ⁶.

Tanıda ekokardiyografinin yanısıra BT ve MRG gibi kesitsel görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Ekokardiyografik incelemede PSSVK direkt olarak görülebileceği gibi koroner sinüs dilatasyonun farkedilmesi uyarıcı olmaktadır ^10,11.   BT ve MRG ile eşlik eden kardiak ve vasküler patolojilerin tespit edilebilmesi görüntülemenin bir diğer avantajıdır ¹¹.  Bu olguların büyük kısmı asemptomatik olmasına rağmen santral venöz kateter yerleştirilmesi ya da kardiyak girişimler sırasında tanının bilinmesi olası komplikasyonların önlenmesinde ve yapılacak girişimsel işlemlerin  başarısında önemlidir ¹².

Sonuç olarak,  ekokardiyografide dilate koroner sinüs varlığı veya  sol subklavian venden yerleştirilen kateterin soldaki anormal inişinde PSSVK akılda tutulmalıdır. Nadir görülmesine ve izole olduğunda sıklıkla asemptomatik olmasına rağmen gelecekte olası uygulanacak kardiyak cerrahi ve kateterizasyon işlemlerinin başarısı açısından tanının bilinmesi önemlidir.

References

1. Sarodia B, Stoller J. Persistent left superior vena cava: case report and literature review. Respir Care. 2000; 45(4): 411?16.
2. Goyal SK, Punnam SR, Verma G, Ruberg FL. Persistent left superior vena cava: a case report and review of literature.  Cardiovascular Ultrasound.  2008; 6:50. doi:10.1186/1476-7120-6-50.
3. Irwin RB, Greaves M, Schmitt M. Left superior vena cava: revisited. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;13:284-91
4. Şahin T, Çelikyurt U. Nasıl yapalım? / Persistan sol süperiyor vena kava tanısı. Türk Kardiyol Dern Arş.  2012; 40:466-8.
5. Çeğin MB. Persitan sol superior vena cava anomalisinde geçici diyaliz katateri yerleştirilmesi. Selçuk Ünv. Tıp Derg.  2010;26(4):158-9.
6. Selahaddin Akçay, Necati Dağlı. Koroner sinüse boşalan persistan sol superior vena cava; Klinik önemi ve yukarı fırat bölgesindeki sıklığı. Fırat Tıp Dergisi.  2012;17(2):80-3
7. Biffi M, ve ark. Left superior vena cava persistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defibrilattor implantation: a 10 year experience. Chest. 2001 Jul;120(1):139-44.
8. Fraser RS, Dvorkin J, Rossall RE, Eidem R. Left superior vena cava: a review of associated congenital heart lesions, catheterization data and roentgenologic findings. Am J Med.  1961;31:711-6.
9. İbrahim Gökşin, ve ark. Sol atriyoventriküler oluktaki ekojenik dairesel yapılar ve tanısal önemi: dilate koroner sinüs, persistan sol süperior vena kava ve hipoplastik sağ süperior vena kavalı sekundum atriyal septal defekt olgusu. Pamukkale Tıp Dergisi.  2008;1:42-4.
10. Sezai ÇUBUK, ve ark. Literatürde bir ilk: Persistan sol superior vena kava ile intralober sekestrasyon birlikteliği. Gülhane Tıp Derg.  2015;57: 294 -6.
11. Bilal M S, ve ark. Konjenital kalp anomalilerine eşlik eden persistan sol süperior vena kava?ya yönelik cerrahi stratejiler. Türk Kardiyol Dern Arş.  1995;23:369-74
12. Demirci İ, Okbay A M,  Barut A Y,  Işık I. İzole persistan sol süperiyor vena kavanın çok kesitli bilgisayarlı tomografi ile üç boyutlu görüntülenmesi. Bakırköy Tıp Dergisi.  2013;9:42-4.