Generalized Involvement of Kaposi Sarcoma in Scalp: A Rare Localization

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Kaposi sarkomu(KS) 1872 yılında Moritz Kaposi tarafından ölümle sonuçlanan 3 vakada tanımlanmıştır. KS kan ve lenf damarlarından kaynaklı, cilt veya diğer organlarda multiple vasküler nodüllerle seyreden, multifaktöriyel patogeneze sahip malign bir tümördür¹. KS kahverengi veya koyu kırmızı renkte yama, plak, papül ve/veya derin cilt nodülleriyle karakterize multifokal bir hastalıktır. Hafif cilt lezyonlarından fulminan visseral organ tutulumlarına kadar geniş klinik seyre sahiptir. Tipik olarak lezyonlar ekstremitelerin cilt katlantı bölgelerinde bilateral ve simetrik olarak izlenir ². Diğer sık görülen cilt tutulumları ise sırt, yüz, ağız ve genital bölgedir.

Bu olguda KS?nun nadir görüldüğü bir yer olan skalpte yaygın tutulumla seyreden KS olgusunu sunmayı amaçladık.

Case Report

Altmış dokuz  yaşında erkek hasta, saçlı deride renk değişikliği şikayetiyle tarafımıza başvurdu. Hastanın yapılan muayenesinde skalpte mor renkli, boyutları yaklaşık 2-4 cm arası değişen jeneralize yerleşimli multipl yama-plak tarzı cilt lezyonları saptandı. Anti-HIV antikor sonucu negatif gelen hastamızda, cilt lezyonlarından alınan biyopsi sonuçlarının KS gelmesi üzerine hastaya skalp eksizyonunu takiben omentum serbest flebiyle onarım planlandı. Hastanın radikal cerrahi girişimi ve lokal  ve sistemik medikal terapileri kabul etmemesi üzerine biyopsi sonucu KS gelen cilt lezyonlarına yönelik toplamda 9 seansta seri eksizyonlar uygulandı. Çıkartılan 24 cilt lezyonunun patolojisi KS geldi. Oluşan defekt alanlar trepanasyon sonrası sekonder iyileşme, kısmi kalınlıkta deri greftiyle onarım ve lokal flebler ile tedavi edildi (Şekil 1). Takiplerinde hastada ek sistemik problem izlenmedi.

Şekil 1 Sol üstte ve altta; 6. seans öncesi preoperatif görünüm, sağ üstte ve altta; 6. seans sonrası postoperatif 5. gün

Discussion

KS çoğunlukla Doğu Avrupa ve Akdeniz bölgesindeki erkeklerde gözlenen, sıklıkla bacak, ayak bileği ve ayakları tutan vasküler endotel kaynaklı bir tümördür. Yapılan serilerde KS neredeyse bütün anatomik bölge ve organlarda gösterilmiştir ³. HIV hastalarında daha çok rektal ve oral kavitede görülür ve bu durum muhtemel lokal bulaş yoluyla ilişkilidir ⁴. AIDS?le ilişkili olmayan KS ile  ilgili yapılan serilerde, baş boyun bölgesinde en sık tutulum olan bölge oral kavite olarak gösterilmiştir ⁴. Geç dönem KS olgularında geniş ve ülsere lezyonlar izlenebilir. KS?nun ortalama görülme yaşı 50?dir. KS etyopatogenezinde en sık HHV-8, HİV ve CMV suçlanmıştır. AIDS?le ilişkili olsun veya olmasın vakaların yaklaşık % 95?inde HHV-8 DNA?sı tespit edilmiştir ⁴. HHV-8 bulaşma yolu hala bilinmemesine rağmen homoseksüel erkeklerde görülen AIDS?le ilişkili oral ve rektal bölge KS görülme sıklığının yüksek olması sebebiyle, cinsel ilişki yoluyla geçiş suçlanmaktadır. KS?nun 4 klinik tipi vardır. Bunlar Akdeniz ülkeleri ve Doğu Avrupa?da yaşayan yaşlı erkeklerde görülen klasik tip, genç siyahi erkeklerde görülen endemik form, immünosüpresif tedaviye sekonder olan iatrojenik form ve HIV ile ilişkisi gösterilen epidemik formdur. KS tedavisiz bırakıldığında ortalama yaşam süresi 18 ay kadardır.

KS?unda görülen heterojen klinik seyirden dolayı literatürde özgün bir tedavi protokolü yoktur. Sistemik kemoterapi kullanımında önerilen endikasyonlar; yaygın cilt tutulumu (>25 lezyon), çok büyük oral KS, belirgin semptomatik ödem, hızlı ilerleyen hastalık, semptomatik visseral   KS  olmasıdır ². Sistemik kemoterapi olarak sıklıkla bleomisin ve vinka alkaloidleri kullanılır veya üçlü rejim şeklinde bunlara adriamisin eklenebilir ². Lokal tedavide; radyoterapi, elekron ışın terapi, fotodinamik terapi, sıvı nitrojen, intralezyonel vinka alkoloidleri, intralezyonel interferon alfa, topical imiquimod gibi bir çok seçenek bulunmaktadır. Özellikle ileri yaş olgularda cerrahi tedavi seçenekleri hasta ve yakınlarının minimum morbidite isteklerinden dolayı azalmaktadır. Bu da lokal rekürrens oranlarını ve geçirilecek cerrahi oranlarını arttırmaktadır.

Vakamızda olduğu gibi bu hasta grubunda cerrahi olmayan medikal yaklaşımlar hastamıza uygulanamamasına rağmen, morbiditenin az tutulmaya çalışıldığı cerrahi yaklaşımlar gibi akla getirilebilmelidir.

Acknowledgement

Yazım aşamasında yol gösterici olarak vermiş olduğu destekten dolayı Dr. Kadri Özer'e teşekkürlerimizle.

References

1. Ruocco E, et al.  Kaposi?s sarcoma: etiology and pathogenesis, inducing factors, causal associations, and treatments: facts and controversies. Clin Dermatol. 2013;31(4):413?22.
2. Tan WC, Chan LC. Kaposi?s sarcoma: case report and treatment options. Med J Malaysia. 2011;66(4):383?4.
3. Pantanowitz L, Dezube BJ. Kaposi sarcoma in unusual locations. BMC Cancer. 2008;8:190.
4. Busi M, Altieri E, Ciorba A, Aimoni C. Auricular involvement of a multifocal non-AIDS Kaposi?s sarcoma: a case report. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2014;34(2):146?9.

Information Presentation

29 Ekim-1 Kasım, 2014 tarihlerinde İstanbul?da yapılan Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Derneği 36. Ulusal Kurultayı?nda  Poster olarak sunulmuştur.