Pleomorphic Adenoma of the Soft Palate

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Pleomorfik adenom,  en sık görülen tükrük bezi tümörüdür. Sıklıkla majör tükrük bezlerinden köken alır fakat % 5 oranında minör tükrük bezlerinden de köken alabilir ¹. Minör tükrük bezlerinden köken alanlar damak, dudak, dil, gingiva, bukkal mukoza, ağız tabanı, tonsil, farenks, epiglot, vokal kord, retromolar trigon, paranazal sinüs, lateral nazal duvar, parafarengeal boşluk, ter bezleri, lakrimal gland ve solunum sistemi traktusu boyunca yerleşebilir ². Pleomorfik adenom, oral kavitede bukkal mukoza ve üst dudağı takiben en sık damakta yerleşir ³. Bu makalede nadir görülen yumuşak damakta lokalize pleomorfik adenom olgusu literatür eşliğinde tartışıldı.

Case Report

Elli altı yaşında kadın hasta, 1 yıldır damakta var olan,  yavaş büyüyen,  ağrısız şişlik ve boğazda yanma  şikayetleri ile polikliniğe başvurdu. Ses değişikliği ve velofarengeal yetmezlik şikayetleri yoktu. Fizik muayenede yumuşak damakta lokalize 3.5x2.5 cm boyutunda, üzeri normal mukoza ile kaplı, palpasyon ile hassas ve sert kıvamlı  lezyon saptandı.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)?de  damakta lokalize, posteriorda sınırları net ayrılamayan, 3 cm çapında lobule kontürlü, iyi sınırlı T1 ve T2 ağırlıklı serilerde hafif hiperintens görünümde ve heterojen yapıda, postkontrast seride yoğun ve belirgin opaklaşma gösteren lezyon saptandı (Şekil 1). Bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde sert damağa uzanım ve kemik tutulumu gözlenmedi. 

Şekil 1 Aksiyel ve koronal kesitli MRG?de lezyonun görünümü

Lezyonun  ince iğne aspirasyon biyopsisi sonucu benign olarak raporlandı. Genel anestezi altında eksizyonel biyopsi uygulandı ve primer onarım yapıldı. Cerrahi basamaklar ve eksize edilen kitle resimlerde gösterildi (Şekil 2 ve 3).

Şekil 2 Lezyonun peropoperatif görünümü ve cerrrahi basamaklar

Şekil 3 Cerrahi basamaklar ve eksize edilen kitlenin makroskobik görünümü

Eksize edilen kitlenin patolojisi; 3.5x2.5x2.5 cm boyutunda enkapsüle pleomorfik adenom olarak raporlandı. Postoperatif dönemde,  velofaringeal yetmezlik, disfoni ve disfaji oluşmadı. 1 yıllık takipte nüks gözlenmedi.  Hastanın takibi devam etmektedir. Hastanın bilgilendirilmiş gönüllü oluru alınmıştır.

Discussion

Pleomorfik adenom baş boyun bölgesi tümörlerinin % 3-10?unu oluşturan bening bir lezyondur ⁴. Sıklıkla yaşamın 4. dekatında ortaya çıkar ^4-6. Kadınlarda biraz daha sık rastlanan pleomorfik adenom,  tükrük bezinin en sık görülen tümörüdür. Yavaş büyür ve ağrısızdır. İntraoral yerleşimli olanlar asemptomatik olabildiği gibi disfaji, konuşma bozukluğu, dental irritasyon ve horlamaya neden olabilir ⁵.

Majör tükrük bezlerinden kaynaklandığında büyük boyutlara ulaşabilen pleomorfik adenom ağız içinde lokalize olduğunda nadiren 1-2 cm?i geçer. Genellikle normal mukoza ile kaplı submukozal kitlelerdir ve mukozada ülserasyona neden olmazlar. Ağrısız oldukları için hasta,  kitleyi farketse bile bir kliniğe başvurana kadar uzun bir zaman geçebilir ⁶.  Pleomorfik adenom, solid,  sert kıvamlı, bazen lobüllü, genellikle hareketli ve yuvarlaktır, ince ve tam olmayan kapsüle sahiptir. Minör tükrük bezlerinde görülenler kapsülsüz olabilir veya kapsülü çok ince olabilir ⁷. Kapsül yokluğu, infiltrasyon varmış gibi bir görünüme neden olabilir. Bizim hastamızda pleomorfik adenom enkapsüle görünümdeydi.

 Pleomorfik adenom,  histolojik olarak epitelyal ve mezenkimal dokuların her ikisini de içerir (mikst tümör). Mezenkimal elementler (miksoid, hyaline, kondroid ve osseos) miyoepitelyal veya duktal hücrelerden köken alabilirler. Pleomorfik adenomun lipomatöz, miksolipomatöz, skuamöz diferansiasyon gösteren ve benign-metastaz yapan variantları mevcuttur ⁷.

Minör tükrük bezinden köken alan pleomorfik adenomlarda malignite sıklığı %65-70?e kadar çıkabilir ⁸.  Ancak,  Regezi ve ark.?nın yaptığı bir çalışmada malign minör tükrük bezi tümörü insidansı sadece %37 olarak bulunmuştur ⁹. Batsakis ve ark?nın çalışmasında,  benign tümörün rekürrensi ve malign dejenerasyonu bildirilmiştir ¹⁰. Pleomorfik adenomlar nadiren, malign dejenerasyon göstermeden de metastaz yapabilirler. Metastaz yapan pleomorfik adenomlar en sık damak yerleşimlidir ve primer cerrahiden 3-22 yıl sonra metastaz görülebilir ¹¹. Sfenoid sinüse ve cavernös sinüse metastaz bildirilmiştir ¹². Bu nedenle,  olgular uzun süre takip edilmelidir. Rekürrens görülen olgularda malign dejenerasyon öncelikli olarak düşünülmelidir. Malign dejenerasyona bağlı olmayan rekürrensin tedavisi geniş cerrahi rezeksiyon ve flep/greft ile onarım yapılarak sağlanabilir ¹³. Radyoterapi, rekürrens tedavisinde kullanılan bir diğer tedavi seçeneğidir.

Pleomorfik adenomun tedavisi cerrahidir. Teknik olarak enukleasyon tartışmalı bir konudur. Kitlenin 0,5-1 cm sağlam cerrahi sınır ile rezeke edilmesinin ve spesmene mukozanın dahil edilmesinin gerektiğini savunanlar da vardır ¹⁴. Sert damak pleomorfik adenomlarında tümör periost ve kemiğe uzanım gösteriyorsa maksillektomi yapılmalıdır. Sert damak pleomorfik adenomu nedeni ile maksillektomi yapılan ve defekt onarımı için obturator kullanılan olgular bildirilmiştir ¹⁵. Bizim hastamız için ekstrakapsüller disseksiyon planlanmış fakat tümörün kapsülsüz olması nedeni ile yapılamamıştır.  Yumuşak damak fonksiyonlarını bozmamak için eksizyonel biyopsi tercih edilmiştir.

Sonuç olarak,  pleomorfik adenom,  damak kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken nadir görülen bir tümördür.  Bu lezyonların tedavisi cerrahidir. Nüksler ve metastaz açısından hastalar ömür boyu takip edilmelidir.

References

1. Öztürk K, ve ark. Pleomorfic adenoma of the hard palate. KBB-Forum. 2005;4(2):98-100.
2. Yıldırım İ, ve ark. Palatal pleomorphic adenoma of an unusual size. Kulak  Burun Bogaz İhtis Derg.  2003;11(2):52-5.
3. Fidan V, Yörük Ö, Sütbeyaz Y. Otalgia due to the pleomorphic adenoma of uvula.  J  Craniofac Surg. 2009;20(2):17-8.
4. Garcia JR, ve ark. Mixed tumour  (pleomorphic  adenoma) of the head and neck. Typical and atypical patterns. An Otorrinolaringol Ibero Am. 2000;27(4):333-40.
5. Gökçeer T, ve ark. Noshari HK, Zorlu A. A case of giant pleomorphic adenoma on palate. KBB ve BBC Dergisi. 2004;12(2): 85?8.
6. Sasaki T, ve ark. Massive tumor arising from the hard palate after excision of  a pleomorphic  adenoma. Br  J Oral Maxillofac Surg. 2003;41(5):360-2.
7. Kondo T. A case of lipomatous pleomorphic adenoma in the parotid gland. Diagn Pathol. 2009;4(4):16-9.
8. Bora A,  ve ark.  Yumuşak damak pleomorfik adenomu: Klinik, radyolojik ve patolojik bulguları. Causapedia.  2014;3(779):1-5.
9. Regezi JA, ve ark. Minor salivary gland tumors. A histologic and immunohistochemical study. Cancer.1985;55(1):108-15.
10. Batsakis JG, Regezi JA, Bloch D. The pathology of head and neck tumors: salivary glands, part 3. Head Neck Surg. 1979;1(3):260-73.
11. Nouraei SA, ve ark. Metastasizing pleomorphic salivary adenoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;132(7):788-93.
12. Chen HH, ve ark. Carcinoma ex pleomorphic adenoma of soft palate with cavernous sinus invasion. World J Surg Oncol. 2010;30(8):24-8.
13. Dhillon M, ve ark. Pleomorphic adenom of the palate: Clinicoradiological case report. J Indian Acad Oral Med Radiol. 2011;23(3):286-8.
14. Jaber MA. Intraoral minor salivary gland tumors: a review of 75 cases in a Libyan population. Int J Oral Maxillofac Surg.  2006;35(2):150-4.
15. Goiato MC, ve ark. Oral rehabilitation after surgical removal of pleomorphic adenoma.  J Craniofac  Surg . 2011;22(6):1996-9.

Information Presentation

Bu olgu, 5-9 Kasım tarihlerinde Antalya?da yapılan 36. Türk Ulusal Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Kongresinde e-poster olarak sunulmuş ve özeti kongre kitabında basılmıştır.