A Case of Behçet's Disease Presenting with Gastrointestinal Perforation and Lower Gastrointestinal Massive Bleeding

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Behçet hastalığı (BH) ilk kez Hulusi Behçet tarafından tanımlanan; tekrarlayan oral aftlar, genital ülserasyonlar ve hipopiyonlu iridosiklit şeklinde üç ana bulguyla karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Özellikle Uzak Doğu?dan Akdeniz?e kadar uzanan eski ?ipekyolu? üzerindeki ülkelerde görülmektedir. Ülkemiz,  5/100,000 oranındaki prevalansla BH?nın en sık görüldüğü yerleşimlerdendir. Etyopatogenez tam olarak belirlenmese de genetik faktörler, viral ve bakteriyel etkenler, hücresel ve humoral immunite sorumlu tutulmaktadır ¹.

İntestinal Behçet hastalığı (BH), BH?nın,  iştahsızlık, dispepsi, bulantı, kusma, karın ağrısı, diyare ve kanama bulgularıyla giden, ileoçekal bölgede daha sık olmakla birlikte ağızdan anüse kadar tüm gastrointestinal sistemi (GİS)  tutabilen bir formudur. Kore ve Japonya gibi ülkelerde BH olgularının %50?sinde görülürken, bu oran Akdeniz havzası ülkelerinde %3?e kadar gerilemektedir ². Türkiye?deki sıklığı Tursen ve ark.?nın ³, 2313 olguyu içeren serilerinde %1,4 olarak verilmektedir. Dağılım farklılığının nedeni genetik, çevresel ve immünolojik faktörlerle açıklanılmaya çalışılsa da henüz tam olarak bilinmemektedir ^4,5.

Biz,  bu yazıda,  hayatı tehdit eden bir tabloya neden olan intestinal BH?nı literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Case Report

Yaklaşık 12 yıldır Behçet hastalığı nedeniyle takipte olan hastanın Aralık 2012 tarihinde yaklaşık 1 haftadır karında yaygın olan ve son günlerde sağ alt kadrana lokalize ağrı şikayeti vardı. İştahsızlık, bulantı ve kusma şikayetleri de olan hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla Genel Cerrahi Anabilim Dalı?na yatırıldı. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve alt kadranlarda rebaund-defans mevcuttu. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrasonografide apendiks görüntülenemedi ancak pelvik bölgede minimal serbest sıvı izlendi. Hastanın kliniğinin rahatlamaması üzerine tanısal laparoskopiye gidildi. Eksplorasyonda apendiksin minimal inflame olması ve ek patoloji izlenmemesi üzerine appendektomi yapıldı. Postoperatif komplikasyon gelişmeyen hasta Romatoloji Kliniği?nin ek önerileri olmaması üzerine taburcu edildi. Hasta, taburcu olduktan 1 gün sonra kliniğimize siyah renkte dışkılama, hematokezya, halsizlik ve genel durum bozukluğuyla tekrar başvurdu. Kolonoskopide sigmoid kolon ve rektumda bol miktarda gaita artıkları ve kanama artıkları izlendi, inen kolona kadar gidildi, fakat daha ileri gidilemedi. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde midede kan izlenmedi. Fizik muayenesinde batında defans-rebaund olması, hipovolemik şok bulgularının gelişmesi ve laboratuvar değerlerinde hemoglobinin 6 mg/dl olması üzerine hasta acil operasyona alındı. Eksplorasyonda terminal ileumda, çekumda, apendiks güdüğünde, hepatik fleksuraya kadar olan çıkan kolonda, multpl milimetrik perforasyonlar izlendi (Şekil 1A, B).

Şekil 1A Eksplorasyonda terminal ileumda, çekumda, apendiks güdüğünde, hepatik fleksuraya kadar olan çıkan kolonda, multpl milimetrik perforasyon odakları (oklar)

Şekil 1B Çekum tabanında apendiks güdüğü komşuluğunda geniş perforasyon alanı (halka içerisi), ileumda multpl perforasyonlar izlenmekte (oklar).

Hastaya sağ hemikolektomi ve tüfek namlusu şeklinde ileokolostomi yapıldı. Postoperatif komplikasyon gelişmeyen hastanın Romatoloji Kliniği?nin önerileri doğrultusunda Behçet hastalığına yönelik tedavisi düzenlendi. Patoloji sonucu,  bağırsak segmentinde vaskülit bulguları ile uyumlu geldi. Hasta,  3 haftalık izlem sonrası genel durumunun stabil olması nedeniyle önerilerle taburcu edildi. Romatoloji Kliniği?nde tedavi görmekte olan hastanın ileokolostomisi tedavinin bitiminden 2 ay sonra kapatıldı.

Discussion

BH mukokutanöz tutulum yanısıra göz, santral sinir sistemi, kardiyovasküler sistem, solunum sistemi gibi yaşamsal organları etkileyebilen tekrarlayıcı, kronik bir hastalıktır. Behçet hastalığında gastrointestinal tutulumun %40 düzeyinde olduğu bildirilmiştir ⁶. Etnik kökene göre intestinal tutulum değişmekle birlikte, Türk hastalarda insidans %1 iken, Çin?li hastalarda %15 ve Japon hastalarda ise %60?dır ⁷. Gastrointestinal tutulum bu oranlara varmasına rağmen klinik,  genellikle nonspesifik olup temel semptomlar karın ağrısı, diare ve melenadır ^6,8. Bizim hastamızda semptom ve bulgular non spesifik olup erken dönemde perforasyon ve kanama bulgularının tam olmaması nedeniyle ilk dönemde hastaya konservatif davranıldı. Rektum dahil kolonun herhangi bir bölümü hastalığa katılmakla birlikte ⁹ en sık tutulum yeri ileoçekal bölge ve çıkan kolondur ⁶. Bizim hastamızda da literatür ile uyumlu olarak ileoçekal bölge ve çıkan kolon tutulmuştu.

BH?nin endoskopik bulguları ne yazık ki çok spesifik olmayıp inflamatuvar bağırsak hastalıklarıyla karışır. Klinik BH öyküsü tanıda yardımcı olabilmekle birlikte bu antitelerin birbirine eşlik edebileceği, hatta aynı hastalığın farklı spektrumunu yansıtıyor olabilecekleri de ilgi uyandırmış bir yorumdur ¹⁰. BH?de görülen derin penetre edici ülserler, ülseratif kolitte görülenlerden farklıdır. Ülseratif kolitte görülen ülserler anüsden proksimale doğru uzanan ve sadece mukoza ile submukozayı atake eden, arada normal mukoza barındırmayan lezyonlar şeklindedir. Buna karşılık,  BH ve Crohn hastalığı arasında benzerlikler belirgindir. Her iki hastalıkda tek tek ülserler ve normal bağırsak mukozası alanları şeklinde kendisini gösterir. Ancak,  bazı patolojik özellikler bu iki antiteyi ayırmaya yardım eder.  Daha geniş ve daha derin ülserler, granüloma oluşumunun az oluşu, bağırsak perforasyonunun sık görülmesi BH lehinedir ⁹. Literatür bilgisinden farklı olarak, hastamızdaki akut batın hali ve GİS kanaması kolonoskopide belirgin lezyon alanlarının gösterilmesini engellemiştir.

GİS tutulumunda,  erken tanı ve tedavi, komplikasyonları ve cerrahi gereksinimi ortadan  kaldırabilir ⁷.  Bu nedenle, hastamızda görüldüğü üzere, Behçet tanılı hastalarda karın ağrısı ve GİS kanaması bulgularının olması durumunda hastalığa bağlı tutulum yönünden şüpheci ve dikkatli olunmalıdır.

İntestinal tutulum olduğunda genellikle inflamatuvar bağırsak hastalığına benzer olarak kanlı, mukuslu ishal ve karın ağrısı ya da şiddetli kanama görülebilir. İntestinal ülserler genellikle terminal ileum ve çekumda görülmekle birlikte kolonun diğer segmentlerinde de olabilmektedir. Standart bir tedavisi olmayıp kortikosteroidler, sulfasalazine, azathioprine, thalidomide, cyclophosphamide kullanılmaktadır. Fistül ya da perforasyon geliştiğinde cerrahi tedavi uygulanır ^7,11. Bizim hastamızda, başvuruyu müteakiben BH?na yönelik medikal tedavi Romatoloji Kliniği eşliğinde düzenlenip başlandı. Daha sonra hastada akut batın ve GİS kanaması bulgularının gelişmesi üzerine acil cerrahi operasyon yapıldı.

Sonuç olarak; BH?da etnik kökene göre intestinal tutulum değişmekle birlikte, Türk hastalarda insidans %1 dolaylarındadır. İntestinal tutulum sık olmasına rağmen intestinal aciller nadirdir. Acillerin nadir görülmesi nedeniyle klinik yaklaşımda cerrahlar çeşitli güçlüklerle karşılaşabilir. Bundan dolayı BH nedeniyle takipte olan veya yeni tanı konulan hastalarda batın bulgularının dikkatli değerlendirilmesi gerektiği kanısındayız.

Acknowledgement

emeği geçen herkese teşekkür eder, faydalı olmasını temenni ederim. dr osman selam saygılar

References

1. Havlucu DY, İnanir I, Aydemir Ö. Behçetli hastalarda yaşam kalitesi, anksiyete, depresyon ve hastalık hakkındaki bilgiler. AJCI.  2011;5(2): 82-8.
2. Cheon JH, Celik AF, Kim WH. Behçet's disease: gastrointestinal involvement. In: Yazici Y, Yazici H, editors. Behçet's syndrome. New York: Springer; 2010:165-88.
3. Tursen U, Gurler A, Boyvat A. Evaluation of clinical findings according to sex in 2313 Turkish patients with Behçet's disease. Int J Dermatol.  2003;42(5):346-51.
4. Park JJ, Kim WH, Cheon JH. Outcome predictors for intestinal Behçet's disease. Yonsei Med J.  2013;4(5):1084-90.
5. Doğanavşargil B ve ark. Behçet hastalığının Türkiye?de nadir görülen bir komplikasyonu: İntestinal perforasyon. Ege Journal of Medicine.  2014;53(3):154-7.
6. Girgin M ve ark. Behçet hastasında gastrointestinal sistem perforasyonu olmadan pneumoperitoneum: Olgu sunumu. Fırat Tıp Dergisi.  2012; 17(4): 250-1
7. Akyıldız M ve ark. İntestinal Behçet hastalığı. Endoskopi Gastrointestinal.  2009;17:46-7.
8. Chou SJ,  et al. Intestinal perforations in Behçet?s disease. J Gastrointest Surg.  2007; 11:508?14.
9. Örmeci N. Behçet hastalığında gastrointestinal tutulum. Türkderm. 2009; 2: 65-8.
10. Lee SK, et al. Differential diagnosis of intestinal Behçet's disease and Crohn's disease by colonoscopic findings. Endoscopy.  2009;41(1):9-16.
11. Sayarlioglu M,  et al. Treatment of recurrent perforating intestinal ulcers with thalidomide in Behcet?s disease. Ann Pharmacother.  2004;38:808-11.

Information Presentation

Bu olgu 13-15 aralık 2013 tarihli 3RD International Gastrointestinal Cancer Conference de poster olarak sunulmuştur.