A Case of Sarcoidosis with 13 Times Recurrent Pneumothorax

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Sarkoidoz genellikle lenf nodlarını, akciğerleri ve bütün organları tutan monosit-makrofaj proliferasyonu ile karakterize olan  granülamatöz bir hastalıktır. Sarkoidoziste plevra tutulumu çok nadir  görülür ve evre 3' ten ileri vakalarda ortaya çıkar. Subplevral nodüller ve pnömotoraks plevra tutulumun en sık  bulgularıdır ¹. Olgumuz sol torakotomi ile dekortikasyon operasyonu geçirmesine ve  steroid tedavisi almasına ragmen aynı tarafta sekiz kez daha pnomotoraks geçirmiştir.

Case Report

Acil servise ani başlayan nefes darlığı ve sol göğüs ağrısı ile başvuran 35 yaşında erkek hastada yapılan tetkiklerde sol alt lopta parsiyel pnömotoraks görülerek takip ve tedavisi amacıyla servisimize yatışı yapıldı (Şekil 1a-1b).

Şekil 1A Akciğer grafisi

Şekil 1B Tomografide pnömotoraksın görünümü

Hasta göğüs hastalıkları kliniği tarafından yaklaşık 5 yıldır sarkoidoz tanısı ile takip edilmekteydi. Kortikosteroid de dahil bronkodilatör ilaçlar ve ev tipi oksijen konsantratörü kullanmaktaydı. Olgu, ilk pnömotoraksı, tanı aldığı yıl, yaklaşık 5 yıl once geçirmiş ve sol torakotomi ile total dekortikasyon ve postoperatif dönemde otolog kan ile plörodezis uygulanmış (Şekil 2).

Şekil 2 Sol torakotomi ve multiple tüp torakostomi skarları

Bir yıl sonra da sağ pnömotoraks geçirmesi üzerine sağ tüp torakostomi uygulanarak talk pudrası ile kimyasal plörodezis uygulanmış. Takipleri süresince sağ tarafında 3 kez, solda da 9 kez spontan pnömotoraks gelişmiş, ve sonraki her pnömotoraks tanısında tüp torakostomi uygulanmış (Şekil 3).

Şekil 3 Multiple tüp torakostomi skarları

Hastanın kliniğimize başvurusunda pnömotoraksın, parsiyel olması, hemodinamisini ve oksijen satürasyonunu etkilememesi ve oksijen tedavisi ile klinik yakınmalarının düzelmesi nedeniyle cerrahi müdahale düşünülmedi ve konservatif medikal tedavi uygulandı. Hasta 4 gün takip edilerek şifa ile taburcu edildi. 

Discussion

Sarkoidoz  multisistemik ve sebebi tam anlaşılamamış  granülamotoz bir hastalıktır. Başlıca lenf nodları ve akciğeri tutsa da tüm organlarda etkileri görülebilmektedir. Pnömotoraks, sarkoidozlu hastaların %2-42?ünde meydana gelir. Tanısı konmuş bir sarkoidozun komplikasyonu olarak görülür. Hasta,  genç yaşta ise, sigara içme öyküsü ve pulmoner ve ekstrapulmoner sarkoidoz bulguları varsa, tekrarlayan pnömotoraks ve büllerin altından sıklıkla sarkoidoz çıkar ². Sharma ve Riley subplevral granülomların nekrozunun pnömotoraksa sebeb olduğunu patolojik olarak göstermişlerdir ³. Granülomatöz ve sistemik bir hastalık olduğundan patolojik olarak nonkazeifiye nekroz oluşturmaktadır. Burada rol alan multinükleer dev hücreler ve T lenfositleridir ⁴. Hastalığın torasik komponentinde sıklıkla akciğer parankimi, hiler,  mediastinal ve paratrakeal lenf bezleri yanında havayollarını da etkilemektedir. Birçok çalışmada sekonder pnömotoraksın sarkoidoza bağlı subplevral granülomların nekrozu veya subplevral büllerin patlaması şeklinde olduğu kanıtlanmıştır ⁵. Büllöz değişiklikler genellikle üst loplarda görülür ve solda daha belirgin pnömotoraksa rastlanmaktadır. Olgular hastaneye kuru bir öksürük, göğüs ağrısı ve dispne nedeniyle başvurmaktadırlar ⁶. Bilateral pnömotoraks, sarkoidozdan başka, interstisyel akciğer hastalığı ve fibrozis, kistik fibrozis ve  histiyositoz gibi diğer akciğer hastalıklarında da görülmektedir. Hastamızda daha önceden lenf bezi biyopsisi ile bronkoskopik tanı almış olması ve pnömotoraksın özellikle solda olması ve  persistant oluşu literatürle uyumludur ⁷. Sarkoidozda, büller genellikle değişik lokalizasyonlarda ve evre 4?te büyük boyutlarda  görülmektedir ⁸. Akciğer sarkoidozunun tedavisinde steroidlerin yeri büyüktür. Özellikle pulmoner parankim tutulumu olan olgularda ve solunum sıkıntısının arttığı durumlarda semptomların azalmasında büyük rol oynamaktadır. Pnömotoraksın tedavisinde,  etkileri kesin olmamakla beraber Sharma,  steroidlerin pnömotoraksın tekrarını önlediğini yaptığı çalışmalarda tespit etmiştir ². Ancak, hastamızda metil prednizolon  kullanılmasına rağmen (2x60mg) yeniden pnömotoraks görülmesi pnömotoraks rezorbsiyonunda her vakada etkili olmadığını göstermiştir. Ayrıca,  yapılan mekanik ve kimyasal plöridezise ragmen rekkürensin görülmesi olayda hem parankimin hem de plevranın ekspansiyon yeteneğinin azaldığını göstermiştir. Cerrahi operasyonlar içerisinde günümüzde minimal invazif bir biçimde yapılan videotorakoskopik plevrektomi ? dekortikasyonlar ve bül wedge rezeksiyonlarıdır. Bu hastalarda plevral granülomlar her yerde olacağından total plevrektomi yapmak nüksleri önleme açısından gereklidir. Ayrıca, klinik deneyimlerimiz, bu hastalarda multipl drenlerle çıkılıp plevrada birçok bölgeden ekspanse olup yapışmasını sağlamaktır. Sonuç olarak hastamızda olduğu gibi ileri evre sarkoidoz olgularında tekrarlayan pnömotorakslarda eğer solunum fonksiyonlarını bozmayacak düzeyde parsiyel pnömotoraksları varsa konservatif kalıp steroid tedavisi vermek doğru olacaktır.

References

1. Rosen Y, et al. Sarcoidosis: from the pathologist's vantage point. Pathol Annu. 1979;14: 405-39.
2. Manika K, et al. Pneumothorax in sarcoidosis. J Thorac Dis. 2014 Oct;6(Suppl 4): 466-9.
3. Sharma OP. Sarcoidosis: unusual pulmonary manifestations. Postgrad Med J.  1977;61:67-73.
4. Nakamura H, Kitada O, Aragane K. A case of pulmonary sarcoidosis with pneumothorax and pleural effusion after improvement of pulmonary impairment. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 2002; 40:383-6.
5. Akelsson IG, Eklund A, Skold CM, Tornling G. Bilateral spontaneus pneumothorax and sarcoidosis. Sarcoidosis.  1990; 7:136-8.
6. Kanematsu T, et al. Bullous sarcoidosis a case report. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 2001; 39:117-21.
7. Liu Y, Dai HP, Xu LL, Li X. Recurrent pneumothorax as a presenting manifestation of active sarcoidosis: a case report and literature review. Chin Med J (Engl). 2010;123(12):1615-6.
8. Miller A. The vanishing lung syndrome associated with pulmonary sarcoidosis. Br J Dis Chest. 1981;75:209-14. 

Information Presentation

Türk Toraks Derneği 17. Yıllık Kongresi?nde poster olarak sunulmuştur. 2-6 Nisan 2014, Belek-Antalya