Trichilemmal Cyst Recurrence in Scalp: Radiological Features

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Prolifere trikilemmal tümör (PTT), kıl folikülünün dış tabakasından kaynaklanan nadir görülen ve yavaş büyüyen bir deri tümörüdür ¹. Tekrarlayan travma ya da kronik enflamasyon sonucu oluşabileceği gibi nevüs kaynaklı da olabilir ².Kesin tanısı histopatolojik olarak konulmakla birlikte, görüntüleme yöntemleri de önemli bilgiler verir. Tekrarlayan travma sonucu bu lezyonlar nüks edebilir. Biz burada,  paryetal bölgede saçlı deride saptanan nüks trikilemmal kist vakasını radyolojik özellikleriyle tartışmayı amaçladık.

Case Report

Yetmiş dört yaşında kafada şişlik  şikayeti ile  hastanemize başvuran erkek hastanın paryeto-oksipital bölgede ele gelen bir kitle mevcuttu. Öyküde 5 yıldır  aynı lokalizasyonda bulunan kitle nedeniyle Plastik Cerrahi kliniğinde takip edildiği ve 1 yıl önce de opere olduğu belirtildi. Patoloji sonucu,  lezyonunun,  prolifere trikilemmal kist olarak rapor edilen hastanın aynı bölgede şişlik şikayetinin tekrarlaması üzerine hastanemize başvurdu. Hastanın lokal  fizik muayenesinde saçlı deride 6x3 cm boyutlu üzeri krutlu lezyon izlendi. Kitleye yönelik yapılan ultrasonografi (USG) incelemede nodüler kalsifikasyonların eşlik ettiği heterojen hiperekoik lezyon izlendi. Takip eden manyetik rezonans görüntülemede (MRG), verteks düzeyinde ciltaltı dokuda yerleşmiş, prekontrast T1A görüntülerde izointens,T2A görüntülerde heterojen hiperintens, kontrastlı görüntülerde heterojen,  çevresel ve santralinde nodüler kontrastlanmanın gözlendiği lobüle konturlu kitle lezyonu izlendi (Şekil 1). Histopatolojik tanısı için lezyonun uygun cerrahi sınırla eksizyonu  önerildi. Eksizyon sonrası materyal patolojik incelemeye gönderildi. Patolojik inceleme sonucunda nüks trikilemmal kist tanısı konuldu.

Şekil 1A Verteks düzeyinde ciltaltı dokuda lobüle konturlu kitlesel lezyon: Yağ baskılı T1A sagital görüntü

Şekil 1B Verteks düzeyinde ciltaltı dokuda lobüle konturlu kitlesel lezyon: Sagital T2A ağırlıklı görüntü

Şekil 1C Verteks düzeyinde ciltaltı dokuda lobüle konturlu kitlesel lezyon: Sagital kontrastlı T1A görüntü ağırlıklı görüntü

Şekil 1D Verteks düzeyinde ciltaltı dokuda lobüle konturlu kitlesel lezyon: Koronal T2A görüntü

Discussion

Prolifere trikilemmal kistler,  kıl folikülü epitelinin dış kılıf katmanından gelişen benign tümörlerdir ¹. Pilar kist olarak da bilinen trikilemmal kistler saç follikülünün dış kök kılıfından köken alan, keratin ve yıkım ürünlerinden oluşan benign lezyonlardır ². İlk defa Wilson ve Jones tarafından, 1966 yılında rapor edilmiştir ³. Daha sonra farklı tanımlamalar da (proliferatif epidermoid kist, invaziv pilomatriksoma, proliferatif trikilemmal kist, hidatiform keratinöz kist) kullanılmıştır  ⁴. Genellikle kadınlarda daha sık görülür. Bu lezyon 30-80 yaşları arasında saptanmakla beraber en sık 60 yaşından sonra görülür ⁵. Benign lezyonlardır, fakat düşük oranda malign transformasyon potansiyeline sahip olup, ender olarak uzak metastaz yapabilirler ^1,3,4. Sıklıkla skalpte bulunur. Tekrarlayan travma ya da kronik enflamasyon sonucu oluşabileceği gibi derideki nevüsden de gelişebilir ⁵. Tümör subkutan bir nodül şeklinde belirir  ve hızla büyüyerek ciltten kabarık, yer yer ülsere bir kitle haline gelir. Boyutları 2-15 cm arasında değişebilir. Travma kistin büyümesini hızlandırabilir. Makroskopik olarak kistler düzgün ve mobil olup, içeriği saç, tırnak ve ciltte bulunan bir protein olan keratinden oluşur.

Görüntüleme bulguları bize tanıda önemli ölçüde bilgiler sağlar. Kistik ya da solid görünümde subkutan yerleşimli tek ya da çok sayıda kitleler şeklinde izlenirler. Kistik lezyonlar bilgisayarlı tomografide; proteinöz materyale bağlı yüksek dansiteli olup kalsifikasyonlar içerir. Kalsifikasyonlar santral ya da halkasal tarzda olabilir. MRG?de proteinöz içeriğe bağlı sinyal değişiklikleri ve kontrastlı incelemelerde çevresel kontrast tutulumu izlenir. Solid olduğunda,  bizim hastamızda  olduğu gibi T1A görüntülerde izo-hipointens,T2A görüntülerde hiperintens izlenir, lezyonda çevresel kontrastlanma görülür ⁶. Lezyonun iyi sınırlı olmaması ve ciltaltından doku planlarına doğru invazyonun varlığı, malignite yönünden kuşku uyandıran bulgulardır.

Geniş cerrahi rezeksiyonu  tedavi seçeneğidir. Lokal rekürrens ve uzak metastaz yapmaya eğilimleri vardır. Bizim hastamızda ilk cerrahi operasyondan 1 yıl sonra nüks gelişti.

Histolojik olarak, PTT skuamöz epitelin masif proliferasyonu ve multipl santral trikilemmal keratinizasyon ve homojen  keratin kistlerinin oluşumuyla karakterizedir. Tüm spesmenin dikkatli incelenmesi PTT?nin skuamöz hücreli karsinomdan ayırt edilmesinde önemlidir.

Ayırıcı tanıda, dermoid kist, skuamöz hücreli karsinom ve metastaz yer alır.

Sonuç olarak; deriden kaynaklanan kitlesel oluşum ile başvuran bir hastada prolifere trikilemmal tümör düşünülüyorsa radyolojik incelemelerle tanı desteklenebilir. Kesin tanı için, sağlam cerrahi sınır bırakacak şekilde kitlenin geniş eksizyonu yapılmalıdır. Dikkatli bir histolojik inceleme ile skuamöz hücreli karsinomdan ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Nüks  açısından takip edilmelidir.

References

1. Lee SJ,  et al. Malignant proliferating trichilemmal tumor of the lower eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg.  2005;21:349-52.
2. Srinivas SM, Vittal CR, Naik M, Nagaraj C. Solitary calcified trichilemmal cyst on forearm. Int J Trichology. 2013 Jul;5(3):163-4.
3. Jones EW. Proliferating epidermoid cyst. Arch Dermatol.  1966; 94:11-9.
4. Elder D, Elenitsas J J. Lever?s histopathology of the skin. 8th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997;695-7;759?61.
5. Rahbari H, Mehregan AH. Development of proliferating trichilemmal cyst in organoid nevus. Presentation of two cases. J Am Acad Dermatol.  1986;14:123-6.
6. Kim HJ, et al. Proliferating trichilemmal tumors: CT and MR imaging findings in two cases, One with malignant transformation.  AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22:180?3.