Giant Gastric Gastrointestinal Stromal Tumor Mimicking Liver Hemangioma

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Gastrointestinal stromal tümör (GİST)?ler  sık görülmeyen,  daha çok gastrointestinal sistemde gelişen mezenkimal kaynaklı kitlelerdir.  Işık mikroskobundaki benzer görünümleri nedeniyle daha önceleri düz kas hücresi kaynaklı tümörler olduğu düşünülerek; leiomyom, leiomyosarkom ve leiomyoblastom olarak sınıflandırılmakta idi ¹. GİST 1998?de c-kit proto onkogenindeki mutasyonun bulunmasıyla histopatolojik olarak diğer mezenkimal tümörlerden ayrılmıştır ². Günümüzdeki mevcut konsensus,  histopatolojik olarak benign olsalar bile malign davranış gösterebilmesi nedeniyle bütün GİST?lerin tedavi edilmesi yönündedir ³. GİST?ler gastrointestinal sistem kanserlerinin yaklaşık %1 kadarını oluşturmaktadır. Sıklıkla mide ve ince bağırsaklarda gözlenirler. Nadiren omentum majus, özefagus, apendiks ve safra kesesinde de gelişebilirler. Çoğu GİST,  ağrı, bulantı, kusma gibi non-spesifik semptomlar için tetkik edilirken insidental olarak saptanmaktadır ⁴.  Literatürde nadir olmakla beraber,  bizim hastamızda  olduğu gibi,  oldukça değişken GİST prezentasyonu örneği bulunmaktadır. Spontan özefageal perforasyon, hayatı tehdit edecek kadar şiddetli kanamaya sebep olan duodenal GİST ve bağırsak obstrüksiyonuna yol açan dev mide GİST?ler, değişken GİST prezentasyonlarına birkaç örnektirler ^5-7.

Biz bu çalışmada,  tanısal zorluğa sebep olan ve karaciğer hemanjiomu ön tanısıyla ameliyat edilen fakat ameliyat sırasında mide duvarından kaynaklı dev GİST olduğu saptanan hastamızı sunmayı amaçladık.

Case Report

Otuz dört  yaşında erkek hasta yaklaşık 1 yıldır gittikçe artan şiddette karın ağrısı şikayetiyle başvurdu. Hasta,  2011 yılında apandektomi ameliyatı geçirmişti. Fizik muayenesinde sağ üst kadrandan epigastrik bölgeye ve umblikusa kadar uzanan ele gelen kitle mevcuttu. Perküsyonda kitlenin bulunduğu bölgede matite mevcuttu.  Kan tetkikleri tümör belirteçleri de dahil olmak üzere normal sınırlardaydı. Yapılan abdominal ultrasonografi (USG)?de karaciğer parankimi içerisinde sağ lob 5. segmentten başlayıp sol loba ve inferiorda umblikusa uzanan en geniş yerinde 123x108 mm olan, santralinde kistik alanlar içeren heterojen lezyon izlendi. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografi (BT)?de 17x20x24 cm ölçülen dev hemanjiom olarak raporlandı. Dinamik abdominal magnetik rezonans görüntüleme (MRI)?de  karaciğerde egzofitik büyüyen ve abdomen anterior kesimde büyük boyutlarda yer kaplayan kitle lezyonu (hipervasküler kitle) gözlendi. Kitlenin hipervasküler natürü nedeniyle embolizasyon sonrası operasyon planlandı. Yapılan anjiografi ve USG? de kitlenin yaklaşık 20 cm olduğu ve esas olarak segment 4 arterinden beslendiği gözlendi,  sonrasında selektif embolizasyon uygulandı. On gün sonra çekilen kontrol MRI?de 25 cm? lik öncelikle hemanjiom ile uyumlu hipervasküler kitlenin vaskülarizasyonunun azaldığı belirtildi (Şekil 1) ve operasyon kararı alındı.

Şekil 1 Dinamik abdominal magnetik rezonans görüntülemede 25 cm? lik hipervasküler kitle.

Preoperatif gerekli hazırlıkları takiben hasta karaciğer hemanjiomu tanısıyla operasyona alındı. Ancak operasyon esnasında kitlenin hemanjiom olmadığı ve mide büyük kurvaturdan köken almış yaklaşık 30x30 cm boyutlarında bir kitle olduğu gözlendi. Peroperatif çalışılan frozen incelemede kitlenin mezenkimal kaynaklı bir tümör olduğu bildirildi. Operasyon esnasında herhangi bir lenfadenopati saptanmadı ve mide wedge rezeksiyonu ile birlikte kitle total olarak çıkartıldı. Postoperatif dönemde ek problemi olmayan hasta önerilerle taburcu edildi.  Nihai patoloji raporu 29x26x9 cm boyutlarında, cerrahi sınırlarda tümör olmayan,  c-kit ve CD34 pozitif  olduğu, mitoz sayısının 50 büyük büyütme alanında 20 olduğu, sitolojik atipinin hafif olduğu, ilerleyici hastalık riskinin yüksek (% 86) olarak öngörüldüğü T4N0MX mide GİST? i olarak raporlandı. Postoperatif İmatinib tedavisi başlandı. Hasta 18 aydır takip edilmekte olup takiplerinde rekürrens veya metastaz gözlenmemiştir.

Discussion

GİST? ler sıklıkla gastrointestinal sistem organlarının duvarlarından köken alan ve davranışı önceden belirlenemeyen nadir mezenkimal tümörlerdendir. Gastrointestinal sistemdeki en sık mezenkimal tümörler olup,  en sık da  midede submukozal lezyon olarak belirirler. Bu tümörler değişik şekillerde prezente olup insidental olarak saptanabilmektedir. Küçük milimetrik lezyonlar genellikle asemptomatik olup insidental olarak veya otopsi serilerinde tespit edilmektedir. Bu tümörler hastaneye başvuru sırasında ortalama 5 cm kadar olmakla beraber 35 cm çapa kadar ulaşabildiği belirtilmektedir ⁸.

Semptomlar lokalizasyonlarına bağlı olmakla beraber, yarattıkları kitle etkisi veya intra-luminal kanama, teşhis koymada etkili olmaktadır.

Büyük tümörler karın ağrısı, erken doygunluk, çevre dokulara bası ve hatta nadir olgularda peritona spontan rüptür nedeniyle peritonite sebep olabilmektedir ^9,10. Bizim hastamızın da başvuru şikayeti karın ağrısı ve erken doygunluk hissi idi. GİST?ler diğer malign tümörler gibi  lenfatik metastaz  genellikle  yapmaz ve tipik olarak lenfadenektomi bu tümörlerde endike değildir.

GİST?lerin özellikle üst karın kaynaklı dev kitlelerde ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gerekirken histopatolojik olarak diğer mezenkimal tümörler (leiomyom, leiomyosarkom, gastrointestinal schwannom, undiferansiye sarkom gibi) ve metastatik melanom da düşünülmelidir. BT primer tümörü değerlendirmek ve uygun evreleme için gereklidir. MRI, BT?ye yakın bir diagnostik değere sahiptir ¹¹. Ancak,  BT intraabdominal kitlelerin ilk tanısı ve tümörlerin evrelendirmesinde ilk başvurulan tetkiktir. BT global olarak abdomen değerlendirmesinde kullanılırken,  MRI daha çok spesifik lokalizasyonlarda (karaciğer, rektum gibi) kullanılmaktadır. Nitekim,  bizim hastamıza da öncelikli olarak çekilen BT ile tanı konmuş,  daha sonra MRI ile özellikle karaciğer olmak üzere bütün batın değerlendirilmiştir. Buna rağmen kitlenin hemanjiom değil de mide kökenli bir tümör olduğu belirlenememiştir.

Dört  cm?den büyük hemanjiomlar dev hemanjiom olarak adlandırılmaktadır. Semptomatik dev hemanjiomlarda tedavi endikasyonu vardır. Bu hastalarda trans-kateter kemoembolizasyon tedavi seçeneği olarak kullanılabileceği gibi preoperatif olarak da operatif kanamayı azaltmak amaçlı tedavi planlamasında yeri vardır. 5 cm?den büyük, heterojen, mezenterik kirli doku ve bölgesel lenfadenopati olan hastalarda metastaz ihtimali daha fazladır ⁸. Tam tersine homojen ve lenfadenopati olmayan kitlelerde metastaz pek öngörülmez. Endoskopide,  duvardan kaynaklı üzeri mukoza ile örtülü lezyonlar olarak gözlenirler. Endoskopik ve endosonografik biyopsiler tanısal olarak yeterli olmamaktadır. Operable tümörlerde GİST tanısı görüntüleme tetkikleri ile konulabiliyorsa preoperatif dönemde biyopsi yapılması gerekli değildir. Ancak metastatik hastalık durumunda veya şüphesinde biyopsi ile mutlaka tanı konmalıdır. Bizim hastamızdaki bu büyük tümör de, preoperatif dönemde,  tetkiklerde GİST şüphesinden bile bahsedilmemesi ve öncelikle karaciğer kaynaklı vasküler bir tümör veya hemanjiom düşünülmesi nedeniyle biyopsi yoluna gidilmemiştir.

Sonuç

Gastrointestinal stromal tümörler kür sağlamak için tam cerrahi rezeksiyon gerektiren, nadir görülen tümörlerdir. Bu tümörler en sıklıkla ince bağırsaklar ve midede görülürler. Non-spesifik abdominal semptomlarla prezente olmalarına rağmen görüntüleme tetkikleri ile rahatlıkla tanı konulabilmektedir. Ancak,  bizim vakamızda olduğu gibi nadiren de olsa tanı koymada zorlanılan ya da net tanı konamayan büyük üst abdominal kitlelerin ayrıcı tanısında akılda tutulması gerektiği kanaatindeyiz.

References

1. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol.  1983; 7(6): 507-19.
2. Hirota S, et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science. 1998; 279(5350): 577-80.
3. Demetri GD,  et al. NCCN Task Force report: update on the management of patients with gastrointestinal stromal tumors. J Natl Compr Canc Netw.  2010, 8 (Suppl 2): S1?S41. quiz S42-4.
4. Sjogren PP,  et al. Rare presentation of a gastrointestinal stromal tumor with spontaneous esophageal perforation, a case report. Int J Surg Case Rep. 2013; 4(7): 636?9.
5. Alexander S,  et al. Duodenal Wedge resection for large gastrointestinal stromal tumour presenting with life-threatening haemorrhage. Case Rep Gastrointest Med. 2013; 3, 562-42.
6. Alessandro C,  et al. Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) of the stomach cause of high bowel obstruction: surgical management. World J Surg Oncol.  2013, 11: 172.
7. Zhou L,  et al. A rare giant gastrointestinal stromal tumor of the stomach traversing the upper abdomen: a case report and literature review. World J Surg Oncol.  2012, 10: 66.
8. Stamatakos M, et al. Gastrointestinal stromal tumor. World J Surg Oncol. 2009 1; 7: 61.
9. Kitabayashi K,  et al. A spontaneously ruptured gastric stromal tumor presenting as generalized peritonitis: report of a case. Surg Today.  2001, 31: 350?4.
10. Scarpa M,  et al. A systematic review on the clinical diagnosis of gastrointestinal stromal tumors. J Surg Oncol.  2008, 98(5): 384?92.
11. Chun HJ,  et al. Gastrointestinal leiomyoma and leiomyosarcoma: CT differentiation. J Comput Assist Tomogr.  1998, 22(1): 69?74.

Information Presentation

19. Ulusal Cerrahi Kongresi Poster Bildirisi - PS- 0488.  16-20 Nisan 2014, Antalya.