Prenatal Diagnosis of Dacryocystocele

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Dakrosistosel nadir görülen benign bir durumdur. Lakrimal kanalın distal kısmında kalan,  ince bir membranın yaptığı obstrüksiyon nedeniyle gelişmektedir ¹.

Dakrostenoz,  Hasner kapakçığının atrezisidir ve %6 ile %73 arasında görülür ancak bunların %4 kadarı semptomatik hale gelmektedir ².

Dakrosistosel ise lakrimal kanalın inferior kısmındaki Hanser kapakçığı ile süperior kısmındaki Rosenmüller kapakçığının fonksiyon bozukluğu sonucunda gelişmektedir ³. Bu fonksiyonel obstrüksiyon sadece sıvının içeriye girişine izin veren tek yönlü bir valv mekanizması oluşturarak, kese içine sıvı ve mukoid sekresyonların dolması sonucu bir kistik yapı oluşumuna neden olur. Dakrosistosel, dakrostenoza oranla daha nadir görülmektedir.

Fetal hayatta lakrimal drenaj 6. haftada başlamaktadır ⁴. 12-24. gebelik haftaları arasında nazolakrimal kanalizasyon yolunun geliştiği ve distal nazal ucunun ise doğumda veya hemen sonrasında perfore olduğu belirlenmiştir. Dakrosistoseller genellikle  tek taraflı görülmektedir. Çift taraflı olanlar daha nadirdir ve nadiren de bazı genetik sendromlara eşlik edebilirler ⁵.

Bu olgu nedeni ile hastanemizde görülen ve ultrasonografi ile intrauterin dönemde tanı konulan dakrosistoseli, güncel bilgiler eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Case Report

Otuz yaşında birinci gebeliği olan hastanın rutin obstetrik kontrolleri, ikili tarama testi ve 17.  haftada alfa-feto-protein (AFP)?nin  MoM değeri normaldi. Ayrıntılı ultrasonografisinde patolojik bulgu saptanmadı. 32. gebelik haftasına kadar herhangi bir gebelik komplikasyonu izlenmedi. 32. haftada yapılan ultrasonografisinde fetusun sol tarafında dakrosistosel olduğu düşünülen 8mm kistik kitle tespit edildi (Şekil 1).

Şekil 1 2D utrason görüntüsü (anne ve babasının izni ile kullanılmıştır)

Dört boyutlu ultrasonografi ile de tanı teyit edildi (Şekil 2).

Şekil 2 3D/4D ultrason görüntüsü(anne ve babasının izni ile kullanılmıştır)

Gebeliği sorunsuz seyreden hasta 39 haftalık iken normal vajinal doğum ile tek canlı 3200 gram erkek bebek doğurdu. Bebeğin yapılan yeni doğan muayenesinde ve ultrasonografisinde sol tarafta dakrosistosel (Şekil 3) dışında patolojik bulgu saptanmadı.

Şekil 3 Bebeğin doğum sonrası görüntüsü (anne ve babasının izni ile kullanılmıştır)

Dakrosistosel herhangi bir sendroma eşlik etmemekteydi. Göz hastalıkları konsültasyonu ile izole dakrosistosel tanısı desteklendi. Anne ve bebek postpartum bir komplikasyon gelişmeden taburcu edildi. Dakrosistosel tedavisi olarak bebeğe sadece masaj uygulaması önerildi. Antibiyotik tedavisi önerilmedi. Günde 3 kez masaj uygulaması ile lezyon gerileyerek postpartum 3. haftanın sonunda kayboldu.

Discussion

Dakrosistoseller prenatal ultrason incelemelerinde; orbitanın inferiorunda anekoik veya hipoekoik kistik kitleler şeklinde görülürler. Koronal ve sagittal kesitlerde orbita ve burun arasında genellikle 8-11mm boyutlarında izlenirler ⁵. Bizim hastamızda da ultrasonografide solda orbita ile burun arasında 8mm kistik bir kitle şeklinde saptandı.

Bu lezyonlarda kistin yerleşim yeri, büyüklüğü, görülme zamanı, ekojenitesi ve Doppler bulgularının ayırıcı tanı açısından önemli olduğu belirtilmiştir ^2,4. Doppler incelemede kist içinde ve etrafında herhangi bir akım saptanmamaktadır.

Ayırıcı tanıda anterior ensefalosel, hemanjiom, dermoid kist, teratom, gliom, lenfanjiom ve rabdomyosarkomlar akılda bulundurulmalıdır ⁴. Hemanjiomlar,  ultrasonografide,  daha ekojen ve solid görünürler, orbitada da izlenebilirler   ve septasyon gösterebilirler ⁴. Ayrıca Doppler sinyalleri daha fazladır ve tipik Doppler akım paternleri vardır. Dermoid kistler daha ekojendir ve daha supero-lateralde yer alırlar.  % 49 kadarının supero-temporal kadrandan geliştikleri ve sadece % 11 kadarının infero-medial kadranda izlendikleri bilinmektedir ⁴. Ayrıca ultrasonografide dermoid kistlerde sıklıkla kalsifikasyon içeren kompleks bir görünüm olmaktadır. Anterior ensefalosellerde kraniumdaki simetri kaybolur ve kranial defektler izlenir, hidrosefali de eşlik edebilir ⁶. Lenfanjiom, gliom ve rabdomyosarkom gibi lezyonların solid lezyonlar olarak ve son derece nadir görüldükleri belirtilmektedir. Bu cümle için referans verilse iyi olur.

Dakrosistosel olduğu düşünülen kistik lezyonun bazı sendromlara eşlik edebildiği belirtilmiştir ve bu nedenle tüm diğer sistemlerin anomaliler açısından detaylı taraması önerilmektedir ⁶. Prenatal dönemde tanı alan dakrosistoseller gebelik süresince takip edilmelidir ⁷.

Dakrosistoseller postnatal dönemde sıklıkla ilk 1 ay içinde spontan regrese olurlar. Spontan regresyon olmaz ise; masaj, topikal antibiyotik veya kanalın araştırılması gerekebilir ⁵. Takip ve tedavide solunum problemlerine yol açıp açmadığı ve dakrosistit gelişip gelişmediği önemlidir.

Konservatif yaklaşımın uzun sürmesi dakrosistit riski içerir. Dakrosistit gelişen bir vakada topikal antibiyotik yanında intravenöz antibiyotik tedavisi uygulanıp nazal yolla drenaj işlemi gerçekleştirilmiştir ⁸.  Bu tür durumlar da  akılda bulundurulmalıdır.

Bu kistler ayrıca yenidoğan döneminde solunum problemlerine yol açabilirler. Yeni doğan bebeklerde burun solunumu mecburi olduğu için burun pasajına doğru büyüyen ve obstrüksiyona neden olan dakrosistoseller söz konusu olursa cerrahi müdahale gerekebilir ⁵. Bizim hastamızda 3 hafta sonra masajla spontan regresyon oluşmuştur ve cerrahi müdahale ihtiyacı olmamıştır.

İlerleyen gebelik haftalarında saptanan vakalarda 20?23 hafta arası yapılan rutin anomali taramalarında fetal incelemelerin normal olduğu belirtilmiştir ^1-5. Sunulan vakalarda eşlik eden anomali saptanmamış; sadece 1 vakada postnatal bebek ölümü gerçekleşmiş ve bu vakada da Canavan hastalığı tanısı konulmuştur ³. Bizim hastamızda 32. haftada tanı konulmuştur ve ikinci trimester anomali taraması normal olarak izlenmiştir.

Brown ve ark. tespit ettikleri vakalarında 3D/4D ultrasonografi ile değerlendirme yapmışlar ve sonuçta dakrosistosel düşünülen vakalarda 3D/4D ultrasonografi incelemenin tanıya yardımcı olacağını belirtmişlerdir ³. Biz de kendi hastamızda 3D/4D ultrasonografi ile değerlendirme yaparak tanıyı doğruladık.

Dakrosistosel,  doğumdan sonra medial kantusa yakın, mavi grimsi, hafif sert, elastik cilt altı kistik lezyon şeklinde izlenir. Postnatal dönemde tanısı şüpheli vakalarda ultrasonografi incelemeler tanıya yardımcı olur.

Literatürde genellikle olguların doğumdan sonra birkaç gün içinde gerilediği bildirilmiş, bir vakada ise masaj yapılarak doğumdan 22 gün sonra boşalma sağlanabilmiş ancak aralıklı olarak şişmesi nedeniyle tekrarlayan masaja ihtiyaç olmuştur ⁴.

Sonuç

Dakrosistoseller,  prenatal dönemde erken gebelik haftalarında yapılan ultrasonografi  taramalarında izlenmeyebilirler.

İleri haftalarda saptanması halinde, ayırıcı tanı yapıldıktan sonra, genellikle izole olmalarına rağmen bazı sendromlara eşlik edebilmesi nedeniyle ultrasonografi taramada özellikle yüz,  gözler,  orbitalar, böbrekler ve genital bölgeler başta olmak üzere detaylı bir sistemik inceleme yapılması önerilmektedir.

Prenatal dönemde tanı, sendromlara eşlik edip etmediğinin saptanması açısından önemlidir. Tanısı belirlenmiş vakalarda doğumun pediatrist eşliğinde yapılması solunum sıkıntısı ihtimali nedeniyle önerilmektedir.

References

1. Sotoriou S, et al. Sonographic antenatal diagnosis of congenital dacryocystoceles. J Clin Ultrasound.  2012;40(6):375-7.
2. Sharony R, et al. Prenatal diagnosis of dacryocystocele: a possible marker for syndromes. Ultrasound Obstet Gynecol.  1999;14(1): 71-3.
3. Brown K, et al. Prenatal diagnosis of bilateral dacryocystocele using 3D/4D ultrasound technology: a case report. J Reprod Med. 2011;56(1-2):78-80.
4. Sevel D. Development and congenital abnormalities of the nasolacrimal apparatus. J Pediatr Ophtalmol Strabismus. 1981;18(5):13-9.
5. H.Goldberg, et al. Prenatal diagnosis of dacryocystoceles. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;15(5):448-9.
6. Schlenck B, et al. Sonographic diagnosis of congenital dacryocystocele. Ultraschall in Med, 2002;23(3):181-4.
7. Cem B, et al. Bilateral dakrosistoselin prenatal tanısı. Türk Jinekoloji ve Obstetri Derneği Dergisi. 2010;7(2):261-3.
8. Mimura M, et al. Process of spontaneous resolution in the conservative management of congenital dacryocystocele. Clin Ophthalmol. 2014;26(8):465-9.