Liposarcoma Accompanied by Colonic Adenocarcinoma

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Farkli histolojik karakterde ve farklı lokalizasyondaki malign lezyonları tanımlayan multipl primer tümörler, bütün kanserli hastaların %2,1-8,2?sinde görülür ^1,2. Klinik olarak %20?si senkron (ilk tümörün tanısının konulmasından sonra 2-3 ay içinde saptanan), ve %80?i metakrondur (ilk tanıdan yaklaşık 1-2 yıl sonra saptanan) ².

Adenokarsinom, salgıbezi özellikleri gösteren kötü huylu tümör yapısındadır. Kanalcıklar, boşluklar, girinti ve çıkıntılar oluşturacak biçimde kümelenen bu tümör hücreleri aralarındaki boşluklarda biriken bir madde salgılar. Mide, bağırsak, meme ve prostat gibi organlann salgıbezi dokularından kaynaklanan kötü huylu tümörler genellikle adenokarsinom özelliği taşır. Adenokarsinom ve liposarkom birlikteliği çok nadirdir.

Retroperitoneal tümörler oldukça ender görülür. Tüm tümörlerin %0,16-%0,2?sini oluşturur. Retroperitoneal neoplazilerin birçok tipi var. Malin tümörleri,  benin lezyonlardan daha sık gözlenir ve %70-80 oranındadır. Bunlar içinde de en sık liposarkom gözlenir. Liposarkomu, leiyomiyosarkom, malin fibröz histiyositoma gibi tümörler izler ³. Operasyon öncesi ayrıcı tanıda etkili bir yöntem olmamasına karşın bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme, kitlenin yapısı ve histolojik özelliği hakkında fikir verebilir ⁴.

Case Report

Bu makalede, eş zamanlı iki farklı primer tümör saptanan ve ender histopatolojik kombinasyon gösteren olguyu sunmayı amaçladık.

Kırk dokuz yaşında erkek hasta karın ağrısı, gaz gayta çıkaramama, bulantı ve kusma şikayeti ile acil kliniğine başvurdu. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde ; WBC:24,8 10³/ml,  PLT:722 10³/ml, HTC: %40 , INR:1, AST:36 u/l  ALT:32 u/l T.bill:0.5mg/dl  Creat :0.75mg/dl, Amilaz 76 u/l, Lipaz 8 u/l, LDH: 251 u/l, Ca:8.5mg/dl, Cl :109 mmol/l BUN:13 mg/dl, ALB:3.4 g/dl , Eliza:negatif, ve tümör  markırları: CA19-9, CEA, CA15-3, AFP normal sınırlarda izlendi.

Hastanın ayakta çekilen direkt  batın grafisinde  hava sıvı seviyeleri ve  abdominal ultrasonografisinde  ileus tablosu  mevcudiyeti  rapor edildi. Çekilen abdominal tomografide hepatik flexurada kalınlaşma ve retroperitonda 1cm?lik bir lezyon saptandı. (Şekil 1)

Şekil 1 Hepatik flexurada kalınlaşma ve retroperitonda kitle

Hasta operasyona alındı. Sağ hemikolektomi ve retroperitondaki kitlenin eksizyonu yapıldı. Postop takiplerinde genel durumu iyi olan hasta postop 14. günde taburcu edildi.

Histopatolojik olarak kolondaki lezyon adenokarsinom olarak rapor edildi ve cerrahi sınırları negatif olarak bildirildi. Retroperitondaki kitle ise mikst tip liposarkom olarak rapor edildi ve cerrahi sınırları pozitif olarak bildirildi.

Hasta medikal onkoloji kliniğine yönlendirildi. Yedi ay sonra çekilen kontrol tomografisinde iliokolonik anastomozda kalınlaşma ve 2,0x3,5 cm?lik kitle, retroperitonda da 3,0x3,0 cm?lik kitle izlendi (Şekil 2).

Şekil 2 Postop 7. ayda çekilen abdominal tomografide nüks

Hasta tekrar operasyona alındı ve genişletilmiş rezeksiyon yapıldı. Kolon rezeksiyonunda, spesmen histopatolojik olarak adenokarsinom tanısı aldı  ve cerrahi sınırlar negatif bulundu. Retroperitondaki  kitle, mixt tip liposarkom olarak rapor edildi ve cerrahi sınırlar pozitif izlendi.

Hasta, tedavi amaçlı medikal onkoloji kliniğine yönlendirildi ve şu anda 12. ayında ve 3 ayda bir kontrol tomografisi  çekilmekte ve kemoterapi tedavisine devam edilmektedir.

Discussion

Literatürde sarkom/liposarkom kombinasyonu ender de olsa vardır ^5,6. Yıllık insidansı 12/1000 olan, çoğunlukla ekstremitelerin derin yumuşak dokusunda ve retroperitoneal bölgede lokalize olduğu belirtilen liposarkomların yarısından çoğu miksoid karakterlidir. Olgumuzda, kolon adenokarsinomuna eşlik eden ve retroperitonda yumuşak dokudan kaynaklanan mikst liposarkom  tesbit edildi. Cerrahi rezeksiyonla 5 yıllık sağkalım %69 olarak raporlanmıştır ⁷. Ancak, sarkom /karsinom kombinasyonlu olgularda prognozun kötü olduğu bildirilmiştir ⁵.

Ayrıca, primer retroperitoneal tümörün prognozu kötüdür. Beş yıllık sağkalım oranları %5-20 arasındadır ¹. Geniş eksizyon ve cerrahi sınır negatifliği son yıllardaki verilerde 5 yıllık sağkalım oranını %65?lere kadar çıkarmıştır. Lokal nüks sık izlenir. Bu nedenle radikal cerrahi gerekmektedir. Lokal nüks olan olgularda tekrar cerrahi önerilir ⁸. Hastamızda  5 ay sonra lokal nüks saptanmış olup, geniş rezeksiyon için tekrar opere edilmiştir.

Lewis ve arkadaşları 500 retroperitoneal sarkom üzerinde yaptıkları bir metaanalizde primer tümörde ortalama yaşam süresini 72 ay, lokal nüksde yaşam süresini ise 28 ay olarak bildirilmişlerdir ⁹. Radikal cerrahi uygulanan hastalarda ise yaşam süresini  103 ay olarak raporlamışlardır ⁹. Yine aynı çalışmada neoadjuvan veya adjuvan kemoterapinin yaşam süresini uzattığı gösterilememiştir.

Tümörün histolojik tipi, lokalizasyonu, hastanın 50 yaş üzerinde olması, tümör çapının 10 cm büyük olması ve pozitif mikroskobik cerrahi sınırı bulunması kötü prognoz kriterleridir ^10,11. Hastamız, 50 yaş altında ve tümör çapı 10 cm?nin altında idi, ancak retroperitondaki kitlenin cerrahi sınırları pozitifi idi. Retroperitondaki tümörler için yaşam süresini uzatan tek tedavinin cerrahi olması nedeniyle bütün kitleler cerrahi olarak agresif bir şekilde çıkarılmalı ve hastalar, kitlenin lokal nüks ihtimalinin yüksek olması nedeni ile sıkı takip edilmelidirler.

Birden fazla primer kanser aynı kişide aynı anda bulunabilir. Acil opere edilecek hastalarda preoperatif  abdominal tomografinin çekilmesi ve dikkatlice değerlendirilmesi ikinci malignitenin yakalanmasına yardımcı olur ve cerrahi operasyonda atlanmamış olur. Hastanın prognozunu belirleyen agresif tümörün olduğu unutulmamalıdır.

Sonuç olarak, multipl kanserli hastalarda, cerrahi sonrası hastaların 5 yıldan uzun süre ile takip edilmesi yararlı olacaktır. Malignite nedeniyle tedavi edilecek veya edilmiş olgularda aynı veya farklı organlarda ikinci bir tümöre rastlandığında ayırıcı tanıda nüks veya metastaz olasılığı yanısıra ikinci bir primer tümörün olasılığı akılda tutulmalıdır. Bu sayede yapılacak tedavi ile sağkalım süresini uzatmak mümkün olabilir.

References

1. Teppo L, Pukkala E, Saxen E. Multiple CANCE ?an epidemiologic exercise in Finland. J Natl Cancer Inst.  1985;75:207-17.
2. Sankila R, Pukkala E, Teppo L.  Risk of subsequent malignant neoplasm among 470.000 cancer patients in Finland,  1953-91.   Int J Cancer.  1995;60:464-70.
3. Kursh DE.  Retroperitoneal tumours. In: Resnick MI, Novick AC, eds. Urology Secrets. Philadelphia: Hanley and Belfus Inc; 1995. p.  70-71.
4. Ukihide T, Tadashi H, Yasuo B, et al. Primary dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum: prognostic significance of computed tomography and magnetic resonance imaging features.  J Comput Assist Tomogr.  2003; 27: 799-804.
5. Ubamaya Y,  et al. Four case reports of sarcoma combined with carcinoma.  Gan NoRinsho 1984;30:827-33.
6. Dei Tos AP,  Mentzel T, Fletcher CD. Primary liposarcoma of the skin : a rare neoplasm with unusual high grade features. Am J Dermatopathol. 1998:20:332-8.
7. Gustafson P, et al. Liposarcoma : A population ? based epidemiologic and prognostic study of features of 43 patients, including tumor DNA content.  Int J Cancer.  1993;55:541-6.
8. Levis JJ, Leung D, Woodruff JM.  Retroperitoneal soft tissue sarcoma.  Ann  Surg.  1998;228:335-65.
9. Osmanağaoğlu MA,  et al. Primary retroperitoneal liposarcoma. Eur Obstet Gynecol  Reprod  Biol.  2003;109: 228-30.
10. Flannery JT, et al. Cancer registration in Connecticut and the study of multipl primary cancers, 1935-82.  Nalt Cancer Inst Monogr.  1985;68: 13-24.
11. Boice JD Jr., et al.  Multipl primary cancers in Connecticut,  1935-82.  Yale J Biol Med. 1986;59: 533-45.