A Rare Cause of Gastrointestinal Bleeding, A Case of Gastric Leiomyosarcoma

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Midede en sık görülen malign neoplazmlar karsinomlardır ¹. Bunu lenfomalar ve malign stromal tümörler takip eder. Karsinomlar olguların büyük çoğunluğunu oluşturmakta, lokal invazyon, lenfatik ve hematojen yolla metastaz yapmakta, çoğunlukla inflamasyonun eşlik ettiği bir sürece neden olmaktadırlar ^2-4. Ancak stromal tümörlerde lenfatik yolla metastaz beklenmez. Stromal tümörlerin çoğunluğunu gastrointestinal stromal tümörler oluşturur (GİST). GİST’ ler sıklıkla proksimal midede yerleşir. Bunun dışında liposarkom ve leiomyosarkomlar (LMS) midenin oldukça nadir görülen stromal kökenli maligniteleridir. LMS’ler mide malign lezyonlarının yaklaşık %1’ini oluşturmakta olup, gastrointestinal sistemin en sık mezenkimal tümörü olan GİST’in ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken önemli bir antitedir ⁵. LMS’ler hayatı tehtid eden gastrointestinal kanamaya neden olabilmektedirler ⁶.

Case Report

Yetmişbeş yaşında erkek hasta baş dönmesi, halsizlik ve siyah renkli dışkılama nedeni ile iç hastalıkları kliniğine başvurdu. Yaklaşık 40 gün önce koroner stentleme öyküsü olan hasta ikili antiagregan kullanıyordu. Fizik muayene ve labaratuvar tetkikleri sonucu anemi saptandı. Yapılan özefagogastroduodenoskopi işleminde kardiyada üzeri erozyone, yer yer hematin ile kaplı lümene protrüde yaklaşık 5 cm submukozal lezyon izlendi. Endoskopik punch biyopsi alındı. Hasta endoskopi raporu ile Cerrahi Onkoloji birimine konsülte edildi. İzlemde hemodinamisi stabil seyreden hastanın patoloji sonucu malign mezenkimal tümör olarak raporlandı.  Bunun üzerine uzak metastaz taramaları yapıldı. Torakoabdominal bilgisayarlı tomografide proksimal midede 2 ayrı odakta yaklaşık 11x10x10 cm ve 5x5,5x6 cm kitle lezyonu izlendi. Karaciğer ve akciğer salimdi. Bunun üzerine hastaya elektif şartlarda total gastrektomi roux-Y gastrojejunostomi uygulandı. Hasta postoperatif 2. Gün oral beslenmeye başlandı. Postoperatif 5. Günde taburcu edildi. Makroskopik incelemede mide fundus ve korpusunda 2 ayrı odakta 10 cm ve 7 cm çapında tümör izlendi Histopatolojik incelemede tümör fasiküller ve demetler oluşturan, iğsi nukleuslu, eozinofilik sitoplazmalı, kaba kromatin dağılımına sahip hücrelerden oluşmaktaydı. Bu hücrelerde orta derecede nükleer atipi ve nükleer pleomorfizm izlendi. Kesitlerde yer yer sellülaritede artışı mevcuttu. Mitoz 2-38/10 BBA olarak saptandı ve %15 oranında nekroz izlendi. Histolojik grade 2 idi. İmmünhistokimyasal incelemede tümöral hücrelerde SMA (+), desmin yer yer (+), sitokeratin (-), CD117 (-) (Şekil 1e), DOG-1 (-),CD34 (-), CD117 (-), S-100 (-) olarak saptandı.Ki-67 indeksi yaklaşık %20 olarak değerlendirildi. Morfolojik ve immünohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu “Leiomyosarkom” olarak rapor edildi.

Şekil 1 Total gastrektomi ve splenektomi materyali

Discussion

LMS’ler gastrointestinal kanalın gerçek düz kas neoplazmıdır. Stroma orjinli tümöerlerin %1'ini oluşturur ⁷. GİST ise interstisyel Cajal hücrelerinden köken alır. Literatürde bildirilmiş yaklaşık 100 gastrointestinal LMS olgusu vardır. GİST ilk olarak 1990'ların sonunda öne sürülen bir antite idi. GİST'in biyolojisini daha iyi anladığımız 1990'lara kadar, GİST dahil gastrik stromal tümörler ile leiomyosarkom arasında net bir ayrım yoktu. GİST'ler c-Kit mutasyonu tanımlanmadan önce LMS olarak da etiketlendiğinden, gastrointestinal sistemin leiomyosarkomunun oldukça nadir olduğu fark edilememişti ⁸. Histolojik incelemede her iki antite de benzerdir. İmmünohistokimyasal olarak ayırım yapmak mümkündür. LMS'nin etiyolojisinde, olası risk faktörleri olarak öne sürülen iyonizan radyasyon, Epstein Barr Virüsü ve çeşitli kimyasallara maruziyet net bir şekilde ortaya konulamamıştır.

Gastrik LMS çoğunlukla büyük kurvatur (%25) ve fundus (%20) yerleşimlidir(9).Gastrik leiomyosarkom olguları tümör büyüdükçe abdominal ağrı, gastrointestinal kanama, kilo kaybı gibi semptomlarla kendini gösterir. Ayrıca gastrik ülser ile prezente olan bu tümörler uzun süre gastrik ülser tedavisiyle takip edilebilmektedir. Olgumuzda tümör fundus ve korpusta 2 ayrı odak halinde tespit edilmiş ve olgu kombine antiagregan kullanımı sonrası üst gis kanama ve anemi semptomları ile prezente olmuştur.

Leiomyosarkom tanısı histopatolojik ve immünokimyasal inceleme gerektirir. Duvar düz kas hücrelerinden gelişen tümörün mikroskopik incelemesinde eozinofilik sitoplazmaya sahip, iğsi nükleuslu hücelerin sellüler proliferasyonu izlenir. Değişken  derecelerde atipi, hiperkromazi ve pleomorfizm ve nekroz  saptanabilir ¹⁰. İmmünhistokimyasal olarak düz kas belirteçlerinden SMA ve desmin pozitivitesi ile kesin tanı sağlanır. Gastrointestinal sistemde en sık görülen mezenkimal orijinli tümör olan GİST, leiomyosarkomla da yer yer histopatolojik benzerlik gösterebilir. Ancak, GİST’te izlenen CD117 ve DOG-1 pozitivitesi bu iki antiteyi ayırmak açısından önemlidir ¹¹. Olgumuzda saptanan tümörün histopatolojik ve immünohistokimyasal özellikleri literatür ile uyumludur.

Tümör boyutunun büyüklüğü azalmış sağkalım ile ilişkilidir(12). Önemli bir diğer prognostik faktör cerrahi sınırdır.  Cerrahi sınır pozitifliği nüks ve uzak metastaz ile ilişkilidir ¹³. İki ayrı odakta 10 cm ve 7 cm çaplı LMS saptanan olguda peritoneal yayılım veya uzak metastaz lehine bulgu saptamadık.

Proksimal yerleşimli LMS olgumuzda total gastrektomi uyguladık. Hastada postoperatif 3. Ayında lokal nüks veya uzak metastaz saptanmamıştır.

Sonuç

LMS gastrointestinal sistemde nadir görülmekle beraber stromal lezyonların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.

Informed Consent

References

1. Siegel R, et al. Cancer statistics, 2014. CA: a cancer journal for clinicians. 2014;64(1):9-29.
2. Karayiğit A, et al. Platelet-to-Lymphocyte Ratio and Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio in Patients With Locally Advanced Gastric Cancers. Acta Oncol Tur. 2022;55(2):116-27.
3. Özdemir DB, et al. Evaluation of clinicopathological and prognostic significance of RDW in gastric cancer. Journal of Medicine and Palliative Care. 2022;3(1):7-15.
4. de Jongh C, et al. Pattern of lymph node metastases in gastric cancer: a side-study of the multicenter LOGICA-trial. Gastric cancer : official journal of the International Gastric Cancer Association and the Japanese Gastric Cancer Association. 2022;25(6):1060-72.
5. Akkaya MA, ve ark. Dev gastrik leiomyosarkom: nadir bir olgu sunumu. Journal of Medicine and Palliative Care. 2020;1(4):116-9.
6. Hasnaoui A, et al. Gastric leiomyosarcoma and diagnostic pitfalls: a case report. BMC Surgery. 2018;18(1):62.
7. Aggarwal G, et al. Primary leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract in the post-gastrointestinal stromal tumor era. Annals of diagnostic pathology. 2012;16(6):532-40.
8. Artigau Nieto E, et al. Gastrointestinal stromal tumors: experience in 49 patients. Clinical & translational oncology : official publication of the Federation of Spanish Oncology Societies and of the National Cancer Institute of Mexico. 2006;8(8):594-8.
9. Kang WZ, Xue LY, Tian YT. Leiomyosarcoma of the stomach: A case report. World journal of clinical cases. 2019;7(21):3575-82.
10. Garg R, et al. Primary Gastric Leiomyosarcoma: A Rare Entity: 2545. Official journal of the American College of Gastroenterology| ACG. 2017;112:S1387-S8.
11. Hasnaoui A, et al. Gastric leiomyosarcoma and diagnostic pitfalls: a case report. BMC surgery. 2018;18(1):1-5.
12. Hilal L, et al. Gastrointestinal (GI) leiomyosarcoma (LMS) case series and review on diagnosis, management, and prognosis. Medical Oncology. 2016;33(2):1-11.
13. Miettinen M, et al. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and mesentery: clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. The American journal of surgical pathology. 1999;23(9):1109.