Castleman Disease
Submitted : 02.09.2019 Accepted : 05.06.2020 Published: 21.08.2020
|
|
Abstract
Castleman disease is a rare benign lymphoproliferative disorder of unknown etiology. Although, the disease most commonly appears in the mediastinal lymph nodes, it can occur in cervical, retroperitoneal, axillary lymph nodes or in other lymph node regions. Three histological variants as hyaline-vascular, plasma cell and mix type have been described. Clinically, it is also divided in two types: a localized and systemic types. Localized type is usually asymtomatic and presented as a mass or swelling. Systemic (multicentric) type is characterized with nonspecific symptoms such as fever, anaemia, generalized lymphadenopathy or hepatosplenomegaly. Complete surgical excision is curative for localized type. Although, systemic type is usually treated with radiation therapy, corticosteroids and chemotherapy, there is no certain treatment. In this study, we present a patient who presented with hoarseness and diagnosed as hyaline vascular type Castleman disease.
|
Keywords:
Castleman disease
, lymph node
, mediastinal
|
Özet
Castleman hastalığı ender görülen ve etiyolojisi tam olarak bilinmeyen benign bir lenfoprolifetif hastalıktır. En sık mediastinal lenf nodu tutulumu görülmekle beraber servikal, retroperitoneal, aksiller ve diğer bölgelerdeki lenf nodları da tutulabilir. Histopatolojik olarak hyalin vasküler, plazma hücreli ve miks tip olmak üzere üç tipi bulunmaktadır. Kliniğine göre de lokalize ve sistemik (multisentrik) formları bulunmaktadır. Lokalize tip genellikle asemptomatiktir ve kitle veya şişlik ile kendini gösterir. Sistemik (multisentrik) tipte ise ateş, anemi, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali gibi nonspesifik semptomlar görülür. Lokalize tipin tedavisi kitlenin cerrahi eksizyonudur. Sistemik tip tedavisinde genellikle steroid, kemoterapi ve radyoterapi kullanılmasına rağmen kesin tedavisi yoktur. Bu çalışmada ses kısıklığı şikâyeti ile gelen ve hyalin vasküler tip Castleman hastalığı tanısı konulan bir olgu sunuldu.
|
Anahtar kelimeler:
Castleman hastalığı
, lenf nodu
, mediastinal
|
|