The dreams: Pneumonia and pleural effusion, The cold facts: Intrathoracic lymphoma

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Genellikle primer torasik neoplazm olmamasına rağmen, lenfomalar mediyasten, hilus ve akciğer parankim tutulumu göstermeye eğilimlidirler ve tanı konulduğunda sıklıkla toraks tutulumu gösterirler ¹.

Hodgkin Lenfoma (HL) ve nonHodgkin lenfoma (NHL) olgularında; mediyastinal, pulmoner parankimal ve plevral olmak üzere üç farklı lokalizasyonda intratorasik tutulum izlenir. Radyolojik olarak HL?da %85, NHL?de %66 oranında torasik tutulum raporlanırken, otopside bu oranların sırasıyla %88 ve %73?e ulaştığı bildirilmiştir. Yine otopsi verilerine göre HL ve NHL?nin mediyastinal tutulumu %78 ve %65, pulmoner-parankimal tutulumu ise sırasıyla %39-62 ve %25 olarak raporlanmıştır. Hastaların %76?sında plevral sıvı görülmesine rağmen plevral invazyon %30 hastada saptanmıştır. Ancak ilk tanı anında lenfomaların intratorasik tutulum oranları çok daha düşüktür ².

Bu çalışmada, hasta onamı alınarak önce pnömoni ve parapnömonik efüzyon tanısı ile tedavi edilen, sonra intratorasik kitle nedeni ile biyopsi yapılan, mediyastenden kaynaklı Hodgkin Lenfomalı bir olguyu literatür bilgileri ışığında sunmayı amaçladık.

Case Report

Yedi yaşında erkek hasta 12 ay önce yüksek ateş ve aralıklı öksürük şikâyeti ile müracaat ettiği sağlık merkezinde üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) ve akut bronşit tanılarıyla tedavi edilmiş (Şekil 1). Bu dönemde akciğer grafisinde görülen bilateral hiler dolgunluk ihmal edilmiş. Hasta 1 hafta önce tekrarlayan yüksek ateş, sol göğüs ağrısı, belirgin nefes darlığı ve nöbetler halinde gelen öksürük ve balgam şikayeti ile müracaat ettiği Çocuk Hastanesinde çekilen akciğer grafisinde sol tarafta görülen gölge koyuluğundaki artma imajı (Şekil 2) pnömoni ve plevral efüzyon olarak yorumlanmış ve efüzyon drenajı için sol taraftan göğüs tüpü uygulanmış (Şekil 3). Ancak,  drenajın olmaması ve akciğerin atelektatik kalması sonucu hasta kliniğimize sevk edilmiş.

Şekil 1 ÜSYE ve akut bronşit tanısıyla tedavi edilen hastada bilateral hiler dolgunluk (1 yıl önceki radyografi)

Şekil 2 Solda pnömoni ve plevral efüzyon düşünülen düzensiz sınırlı gölge koyuluğunda artma imajı (Direkt akciğer grafisi)

Şekil 3 Solda tüp torakostomi imajı ve atelektatik sol akciğer (Direkt akciğer grafisi)

Kliniğimizde çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol hemitoraksı dolduran 12x8x12 cm ebatlı lobüle kontürlü kitle ve mediyasten ve her iki hiler bölgede kitle komşuluğunda multipl konglomerasyon gösteren lenfadenopati (LAP)?ler rapor edildi (Şekil 4). Biyopsi amacıyla yapılan operasyonda kitlenin mediyastenden kaynaklanarak sol hemitoraksı doldurduğu ve akciğeri bası altına aldığı tespit edildi (Şekil 5,6). Biyopsi sonucu nodüler sklerozan klasik tip Hodgkin lenfoma olarak rapor edilen hasta Çocuk Hematolojisi Kliniğince tedavi altına alındı (Şekil 7).

Şekil 4 Sol hemitoraksta kitle ve LAP ler (Toraks BT/ Mediasten penceresi)

Şekil 5 Sol hemitoraksta mediatinal kitle (Operasyon görüntüsü)

Şekil 6 Biopsi materyalleri (Mediastinal kitle)

Şekil 7 Kemoterapi tedavisi gören hastanın postoperatif 4. ayındaki akciğer grafisi görüntüsü (lenf bezi boyutlarında belirgin küçülme görülmektedir)

Discussion

Çocukluk çağında intratorasik kitlelerin çoğu mediyastende yer alır. Bunlar selim veya habis olabilir. Bu mediyastinal kitlelerden birisi de lenfomalardır. Lenfomalar primer torasik neoplazm olmamasına rağmen, mediyasten, hilus ve akciğer parankim tutulumu göstermeye eğilimlidir ³.

Lenfomalar immun sistem hücrelerinin malign proliferasyonu, sonucu oluşan heterojen bir malign hastalık grubudur. Çocukluk çağı kanserlerinin %25?ini teşkil ederler. Lenfomaların %60?ı non-Hodgkin lenfomalardır. Hodgkin Lenfomalar çocukluk çağı kanserlerinin %8?ini, lenfomaların %40-45?ini oluşturur ⁴.

Hodgkin lenfoma, 1832 yılında Sir Thomas Hodgkin tarafından tanımlanan, malign Reed Stenberg ve Hodgkin hücreleri ve uygun sellüler yapı ile karakterize lenfoid dokunun malignitesidir ⁵.

Hodgkin lenfoma ekonomik olarak gelişmiş ülkelerde bimodal yaş dağılımı gösterir.  On yaşından sonra görülme sıklığı giderek artar ve 20?li yaşlarda  görülme sıklığı en yüksek seviyeye ulaşır.  Kırkbeş yaşından sonra ise  tekrar  görülme sıklığı  yükselmektedir ⁶. Ülkemizde ise 10 yaştan küçüklerde (6-8 yaş) ve erkek çocuklarda sık görülmektedir ⁴. Olgumuz da  7 yaşında erkek hasta olup literatürde belirtilen yaş sınırı içerisinde idi.

Hodgkin lenfoma %90 olguda periferik lenf nodlarında büyüme ile ortaya çıkar. LAP ağrısız ve lastik kıvamındadır. Diffüz büyüme supraklavikular, infraklavikular veya anterior göğüs duvarında daha belirgindir. Ortalama %50 olguda servikal LAP vardır ⁷.

Hodgkin lenfoma bir sonraki lenf düğümü bölgesine aşama aşama yayılır. Genellikle, gidiş şekli boyundan mediyastene, çölyak lenf düğümlerine, buradan da dalak, karaciğer ve kemik iliğine doğrudur ⁵.

Lenfoproliferatif maligniteler sıklıkla lenf nodları ve dalağı tutmakla birlikte daha seyrek olarak da ekstranodal tutulum gösterir ⁸. Torasik lenfomalar; mediyastinal lenf nodları tutulumu ile nodal ve akciğer, plevra, perikard ve göğüs duvarı tutulumu ile ekstranodal lenfomalar içerisinde bir grup oluşturur ⁹.

Mediyastinal lenf nodları, HL ve NHL?de, sırasıyla %78 ve %65 sıklıkla torasik lenfomaların en sık lokalizasyon yeridir. Ancak lenfomalar tüm mediyastinal kitlelerin sadece %10-14?ünü oluşturur ^8,9. Yine pulmoner parankimal tutulum HL?de %39-62 ve NHL?de %25 oranında saptanırken, pulmoner lenfomalar primer akciğer kanserlerinin %1?den azını oluşturmaktadır ^8,10. Aynı şekilde otopside lenfomalı hastaların %30?unda plevral invazyon raporlanırken, tüm malign plevral efüzyonların ancak %13?ünü lenfomalar oluşturur ⁸. Bizim olgumuzda mediyastinal lenf nodlarından başlayan tutulma lenf nodlarının agresif büyümesi ile toraks boşluğunu doldurmuş, ancak pulmoner tutuluma ve plevral efüzyona neden olmamıştı.

İntratorasik lenfomalı hastalar asemptomatik olabileceği gibi en sık görülen semptomlar kuru öksürük, göğüs ağrısı, ateş ve nefes darlığıdır ¹¹.

Yaygın intratorasik hastalıkta; öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve nadiren hemoptizi yakınmaları olabilir. Ön mediyastinal LAP?nin nadiren vena kava superiora basısı nedeniyle yüzde şişme ve baş-boyun venlerinde genişleme görülebilir. Göğüs duvarı oskültasyonu plevral efüzyonu gösterebilir ⁵.

Hastamızda literatürle uyumlu olarak yüksek ateş, belirgin nefes darlığı ve nöbetler halinde gelen öksürük şikayeti mevcuttu.

Toraks tutulumu gösteren lenfomaların tanısında hiler ve mediyastinal LAP?lerin saptanmasında, akciğer parankim tutulumunda lezyon konturunun ve iç strüktürünün değerlendirilmesinde ve plevral lezyonların gösterilmesinde toraks BT çok değerli bir tanı yöntemidir. Ayrıca lenfomanın evrelenmesi ve takibindeki önemi kanıtlanmıştır ¹².

Ancak kesin tanı, doku örneklerinin histopatolojik incelemesi sonucu konulur. Doku örnekleri,  lenf nodu, bronkoskopi ile elde edilen transbronşiyal ya da endobronşiyal biyopsi, transtorasik ince iğne aspirasyonu, açık akciğer biyopsisi ya da plevra biyopsi materyalleri olabilir. Ayrıca, balgam ya da fırçalama, bronkoalveoler lavaj ve plevral sıvı sitolojik incelemelerinde malign hücre görülmesi tanı koydurucudur ^8,13.  Hastamızda  tanı açık biyopsi ile konulmuş ve patolojik inceleme sonucunda sklerozan klasik tip Hodgkin lenfoma olarak rapor edilmiştir.

Hodgkin lenfomada, hastalığın anatomik yayılımı ve daha az oranda histolojik alt tipi prognozu belirlemede ve optimal tedavi seçiminde belirleyici olmaktadır. Tedavide amaç, hastalarda minimal komplikasyonlarla kür elde etmektir. Kemoterapi ve radyoterapi ile tek başına kür elde edilebilmekle birlikte, kombine tedavi ile optimal sonuç elde edilir. Hastamız halen kemoterapi rejimleri ile tedavi edilmektedir. Kontrol akciğer grafisinde lenf adenopatilerde küçülme olduğu ve kliniğinin gerilediği saptanmıştır (Şekil 7).

Sonuç olarak göğüs cerrahisinin intratorasik lenfomalı olgularda görevi hastanın tedavi edileceği kliniğe doku tanısını sağlayarak yardımcı olmaktır.

References

1. Pugatch R. Thoracic neoplasms. In: Putman CE, Ravin CE, eds. Textbook of Diagnostic Imaging. Philadelphia: WB Saunders Company;  1994. p.  562-80.
2. Sezer CÖ ve ark. Intratorasik lenfoma olgularımızın özellikleri. Tüberküloz ve Toraks Dergisi. 2003;51:183-9.
3. Çelik B, Bilgin S. Göğüs duvarı yerleşimli non-Hodgkin lenfoma olgusu. Gülhane Tıp Dergisi.  2009; 51: 244-6.
4. Kebudi R. Çocukluk çağında mediyasten kitlelerine yaklaşım. İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Sempozyum Dizisi.  2006;49:33?8.
5. Horning JH. Hodgkin lymphoma. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, Seligsohn U, eds. Williams Hematology. 6th ed. New York: McGraw-Hill. 2001. p. 215-35.
6. Thomas RK, et al. Epidemiology and etiology of  Hodgkin's lymphoma. ESMO.  2002;13:147-52.
7. Portlock CS, Glick J. Hodgkin?s  disease In: Hofmann R, Benz EJ, Jr, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P, eds. Hematology: Basic Principles and Practise. 3.rd ed. New York:Churchill Livingstone; 2000. p. 1241-62.
8. Berkman N, Breuer R. Pulmonary involvement in lymphoma. Respir Med.  1993; 87:85-92.
9. Bonomo L, et al. Staging of thoracic lymphoma by radiological imaging. Eur Radiol.  1997; 7: 1179-89.
10. Pietra GG, Salhany KE. Lymphoproliferative and hematologic diseases involving the lung. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, et al., eds. Fishman?s Pulmonary Diseases and Disorders. Philadelphia: McGraw-Hill;  1998. p.  1861-79.
11. Luce JA. Lymphoma, lymphoproliferative deseases and other primary malignant tumors. In: Murray JF, Nadel JA, Mason RJ, et al., eds. Textbook of Respiratory Medicine. Pennsylvania: WB Saunders Company, 2000:1453-68.
12. Sakarya ME, ve ark. Toraks tutulumu gösteren lenfomalarda radyolojik bulgular. Van Tıp Dergisi. 1998; 5:132-5.
13. Rubin A, Shachar M, Malbeiger E. Cytologic diagnosis of pulmonary Hodgkin?s disease via endobronchial brush preparation. Chest.  1989; 96: 948-9.

Information Presentation

Çalışma daha önce Türk Toraks Derneği 19. Yıllık Kongresi?nde (6-10 Nisan 2016, Belek, Antalya) poster olarak sunulmuştur.