Malignant Pleural Mesothelioma Presenting With Recurrent Spontaneous Pneumothorax

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Malign plevral mezotelyoma,  sıklıkla asbest maruziyeti sonucu oluşan, yılda yaklaşık 20.000 ölüme neden olan ve plevradan köken alan lokal,  invazif karakterli,  fatal seyirli,  agresif bir tümördür ^1,2. Genellikle,  asbest maruziyetinden 30-40 yıl sonra gelişir. Yan ağrısı, nefes darlığı, öksürük, kilo kaybı ve  tek taraflı masif plevral efüzyon ile ortaya çıkar ^1,3. Vakaların %95?inde tek tarafta,  %65?inde ise sağ tarafta  görülür ³.

Spontan pnömotoraks, öncesinde travma veya başka bir neden olmadan gelişen bir tablodur ve primer ve sekonder olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. Primer spontan pnömotoraks genellikle sağlıklı bireylerde gözlenirken, sekonder spontan pnömotoraks ise altta yatan bir akciğer hastalığının komplikasyonu olarak gelişmektedir ^4,5. Dispne ve plöretik göğüs ağrısı genellikle başlangıç semptomlarıdır ⁴. Spontan pnömotoraks neoplaziler ile de birliktelik göstermektedir ⁵. Dines ve ark. tarafınca yapılan 1143 hastalık spontan pnömotoraks serisinde 10 hastada metastatik tümörler de dahil olmak üzere malignite bulunduğu bildirilmiştir ^5,6.

Genellikle,  yavaş gelişen,  nefes darlığı ve göğüs ağrısı ile prezente olan malign plevral mezotelyoma nadiren spontan pnömotoraks ile de birlikte olabilmektedir ^5,7.  Biz burada spontan pnömotoraks ile ortaya çıkan malign plevral mezotelyoma olgumuzu sunmayı amaçladık.

Case Report

Yetmiş üç yaşında Şanlıurfa?nın Siverek ilçesinde yaşayan zayıf erkek hastanın yaklaşık 1 yıl önce nefes darlığı ve iştahsızlık şikayetleri ile acil servise başvurusunda uygulanan tetkiklerinde solda spontan pnömotoraks ve amfizematöz akciğer parankimi saptanması üzerine hastaya tarafımızca tüp torakostomi uygulandı ve servisimizde takibe alındı (Şekil 1). İştahsızlık şikayeti için de Dahiliye konsültasyonu istenen hastada herhangi bir patoloji saptanmadı. Takiplerinde akciğer grafisi ekspanse olan hasta taburcu edildi.

Şekil 1 Hastanın 1 yıl önceki toraks BT? sinde pnömotoraksa ait görünüm.

Yaklaşık 2 ay sonra şikayetlerinin tekrarlaması üzerine acil serviste tekrar görülen hastada, solda tekrarlayan spontan pnömotoraks saptanması üzerine tekrar sol tüp torakostomi uygulandı ve hasta servisimize yatırıldı. Takiplerinde akciğer grafisi tekrar ekspanse olan ve hava kaçağı olmayan hastanın toraks dreni sonlandırılarak hasta taburcu edildi. Taburculuğundan 8 gün sonra aynı şikayetlerle tekrar görülen ve solda pnömotoraks saptanan hastaya tekrar sol tüp torakostomi uygulandı ve hasta servisimize yatırıldı. Hastaya operasyon planlandı, ancak kronik obstruktif akciğer hastalığı (KOAH) nedeni ile solunum sıkıntısı olan ve ameliyatı kabul etmeyen hastaya hava kaçağının kesilmesi ve akciğer grafisinin ekspanse olmasını takiben steril talc ile kimyasal plöredez uygulandı.

Bu tarihten yaklaşık 1 yıl sonra tekrar nefes darlığı ve iştahsızlık nedeni ile acil serviste görülen hastanın toraks tomografisinde sol hidropnömotoraks, apekste büllöz alanları, sekel lezyonları ve plevral kalınlaşma saptandı (Şekil 2).

Şekil 2 Hastanın toraks BT? sinde hidropnömotoraksa ait görünüm

Hastaya sol tüp torakostomi uygulandı. Plevral mayiden gönderilen sitoloji sonucu negatif olarak raporlandı. Solunum fonksiyon testleri değerleri kısıtlı olan ve yaklaşık 20 günlük takibi boyunca hava kaçağı kesilmeyen hastaya operasyon planlandı. Hasta ve yakınlarından operasyon için onam alındı ve sol posterolateral torakotomi uygulandı. Operasyonda alt lobun tamamen atelektatik olduğu, visseral plevrasının ve parietal plevranın kalınlaştığı saptandı. Apikal bülleri eksize edildi ve dekortikasyon uygulandı. Ayrıca palpasyonla sol alt lobta saptanan 1 adet yaklaşık 1 cm?lik nodül wedge rezeksiyon ile eksize edildi. Patolojik incelemede iri nüveli atipik hücreler ve keratin boyanmadaki pozitif boyanma saptandı (Şekil 3 ve Şekil 4).

Şekil 3 Hemotoksilen eozin boyamada x10 büyütmede; iri nüveli, atipik hücrelerden oluşan kitlesel lezyonun mezotel hücre proliferasyonundan köken aldığı görülmektedir .

Şekil 4 Pansitokeratin immünohistokimyasal boyamada x10 büyütmede; çevredeki prolifere mezotel hücreleriyle birlikte tümör hücrelerindeki pozitif boyanma görülmektedir.

Patoloji sonucu malign mezotelyoma olarak raporlandı. Parietal plevrada, visseral plevrada ve nodülde tümör varlığı saptandı. Postoperatif takiplerinde akciğer grafisi ekspanse olan ve tüpünden hava kaçağı olmayan hastanın dreni sonlandırılarak taburcu edildi. Postoperatif 3. ayında takiplerine devam etmekte olan hasta kemoradyoterapi açısından değerlendirilmek üzere onkoloji kliniğine yönlendirildi.

Discussion

Yaklaşık 50-60?lı yaşlarda asbest maruziyetinden 30-40 yıl kadar sonra, yan ağrısı, nefes darlığı, kilo kaybı ve genellikle tek taraflı masif plevral efüzyonla ortaya çıkan malign plevral mezotelyoma,   agresif, lokal invaziv karakterli bir tümöral hastalıktır ^1-3. Malign plevral mezotelyoma hem parietal hem de visseral plevrayı tutar. Sıklıkla mediastinal, diyafram ve göğüs duvarı gibi komşu yapılara uzanım gösterir ². Epiteloid, sarkomatoid ve bifazik veya mikst tip olmak üzere üç histolojik tipi vardır. Vakaların %50?den fazlası epiteloid tip iken, %10?u sarkomatoid ve geri kalanı mikst tiptir. Yılda yaklaşık 20.000 ölüme neden olan malign plevral mezotelyomada ortalama sağkalım 9-12 aydır ¹. Sağkalım primer tümörün komşu dokulara invazyonuna bağlıdır ². Ölüm genellikle kaşeksi, solunum yetmezliği, myokard tutulumu varsa aritmi veya peritona yayılmışsa ince bağırsak obstrüksiyonu nedeniyledir. Kadınlarda, epiteloid tipte ve erken evrelerde sağkalım daha uzundur ⁴.

Direk grafilerde plevral efüzyon ve/veya plevral kalınlaşma veya nodül gözlenebilir ^3,4. Malign plevral mezotelyomada tanı, evreleme ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde en yaygın kullanılan yöntem tomografidir ². Malign plevral mezotelyomada tomografi bulguları; plevral kalınlaşma, homojen olmayan kontrast tutulumlu homojen kitle, tümör kaynaklı hemitoraks kontraksiyonu ile mediastenin hastalıklı tarafa doğru deviasyonu ve çevre dokuların invazyonunu içermektedir ^4,7. Şahin ve ark.?ın 84 malign plevral mezotelyomalı hastalı serilerinde radyolojik bulguları; tek taraflı plevral kalınlaşma, plevral nodülasyon veya kitle (%100), plevral efüzyon (%73), mediastinal plevral tutulum (%93), volüm kaybı (%22) olarak bildirilmiştir ⁸.

Genellikle yavaş gelişen göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile prezente olduğu bilinir ⁷. Nadiren ise spontan pnömotoraks ile birlikte olabilir ^1,5,7. İlk kez 1956 yılında Eisenstadt tarafından olası malign plevral mezotelyomaya sekonder spontan pnömotoraks bildirilmiştir. Japonya?da 2014 yılında 16 hastadan oluşan bir derlemede; hastaların ortalama yaşı 58 (29-80 yaş) olduğu, hastaların %81?inin erkek olduğu, 9 hastanın sağ, 6 hastanın sol ve 1 hastanın bilateral pnömotoraks ile malign plevral mezotelyoma olduğu bildirilmiştir. Hastaların %56?sında plevral efüzyon saptanırken, %69 hastada tekrarlayan pnömotoraks görüldüğü belirtilmiştir ⁷.  Beş yıllık süre içinde rekürren veya persistan spontan pnömotoraks nedeni ile plörektomi uygulanan hastalardan oluşan ve 1991 yılında yapılan en geniş serilerden birinde 91 vakanın sadece 5?i (%4,3) malign mezotelyoma tanısı almıştır. Bu vakalardan hiçbirinde cerrahi sırasında malign plevral mezotelyomadan şüphelenilmemiştir ⁵. hastanın hepside 40 yaşın üzerinde ve 3 hastada bilinen asbest maruziyeti mevcuttur ⁴. Bizim olgumuzda da hasta malign plevral mezotelyomanın endemik olduğu bir bölgede saptanmıştır.  Hastanın ilk hastaneye gelişinde çekilen toraks tomografisinde (Şekil 1) pnömotoraks ve amfizem bulgularının dışında ek patoloji saptanmamıştı. Plevra sıvısı olmayan hastadan sitolojik inceleme yapılamadı. Ancak cerrahi öncesi son çekilen toraks tomografisinde plevral sıvı ve plevral kalınlaşma bulguları pnömotoraksa eşlik ediyordu.

Malign plevral mezotelyomada pnömotoraks etyolojisi açık değildir. Ama malign tümörlerde pnömotoraks gelişimini açıklayabilecek 3 mekanizma düşünülmüştür. Birincisi, nekrotik tümör nodül rüptürüne bağlı gelişebilir. İkincisi, periferik tümör nodülünün balon valf mekanizması görüp periferik bül oluşumuna neden olması ve bu bülün rüptüre olmasıdır. Üçüncüsü ise, tümörün plevraya kendi yayılımıdır ⁷.

Malign plevral mezotelyoma tedavisinde uzlaşı ile kabul gören bir tedavi standardı bulunmamaktadır. Günümüzde multimodal tedaviler ön plana çıkmaktadır. Bu tedavi kapsamında plörektomi / dekortikasyon, ekstraplevral pnömonektomi, kemoterapi ve radyoterapi yer almaktadır. Bu tedavide; cerrahi ile tümör çıkartılıp, radyoterapi ile lokal nüks kontrol altına alınmakta ve kemoterapi ile de metastaz sıklığını azaltıp, mikrometastazların ortadan kaldırılması hedeflenmektedir. Buna rağmen hastalığa ilişkin tam bir kür sağlanamamaktadır ².

Sonuç

Pnömotoraks nedenleri arasında maligniteler nadir olsa da uygun yönetime rağmen gerilemeyen pnömotorakslarda malignite varlığı düşünülmelidir. malign plevral mezotelyoma insidansında beklenen artış nedeni ile spontan pnömotoraks gibi atipik bir prezentasyonda da artış olacaktır ⁷. Bu nedenle yaşlı hastalarda pnömotoraksla karşılaşılırsa malign plevral mezotelyomanın akılda tutulması gerektiğini düşünmekteyiz.

References

1. Prasad A, Olsen D, Sriram PS. Malignant mesothelioma presenting as a gradually enlarging pneumothorax. Case Reports In Pulmonology 2013; Article ID 374960, 3 pages. http://dx.doi.org/10.1155/2013/374960.
2. Sapmaz F, et al.  [Malignant Mesothelioma: Clinical, Pathological and Radiological Findings]. J Clin Anal Med.  2012;3(1):51-5.
3. Mitsui A, et al. Malignant pleural mesothelioma presenting as a spontaneous pneumothorax. Respirology Case Reports.  2015;3(1):9-12.
4. Sheard JDH, Taylor W, Soorae A, Pearson MG. Pneumothorax and malignant mesothelioma in patients over the age of 40. Thorax.  1991;46:584-5.
5. Ceran S, Sunam GS, Gök M. [Malignant Pleural Mesothelioma Mimicking As Giant Bullae]. Tıp Araştırmaları Dergisi. 2006;4(2):48-50.
6. Alkhuja S, Miller A, Mastellone AJ, Markowitz S. Malignant pleural mesothelioma presenting as spontaneous pneumothorax: A case series and review. Am J Ind  Med.  2000;38:219-23.
7. Dines DE, et al.  Malignant pulmonary neoplasms predisposing to spontaneous pneumothorax. Mayo Clin Proc.  1973;48:541-4.
8. Şahin AA, et al. Malignant pleural mesothelioma caused by enviromental exposure to asbestos or erionite in rural Turkey: CT findings in 84 patients. Am J Roentgenol. 1993;161(3): 533-7.

Information Presentation

Bu bildiri daha önce 2016 yılında 19. Türk Toraks Derneği Kongresi? nde poster olarak sunulmuştur.