Rare Cervical Meningomyelocele in Newborn

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Serebral palsilerden sonra nöral tüp defektleri (NTD) ikinci sıklıkla görülen nörolojik konjenital anomaliler grubudur¹. Folik asit eksikliği, genetik eğilim ve gebelik sürecinde alınan bazı ilaçlar etyolojide yer almaktadır².  Kranial yapı ve medulla spinalisi kapsayan yenidoğan döneminde saptanan konjenital malformasyonlar arasındadır. Nöral arkın erken dönemde kapanmaması ile anensefali ve ensefalosel gelişirken, kapanmanın geç döneminde olmamasıyla meningomyelosel, meningosel, spina bifida okülta, sirengomiyeli, dermal sinüs ve tethered kord gelişmektedir^1,2. Meningomyelosel olguları,  sıklıkla lomber bölgede görülür.  Servikal ve torakal lokalizasyonda görülmesi nadirdir ve NTD?leri içinde görülme oranı %1-5?dır ^3-5. Servikal spinal disrafik lezyonların tanısı yenidoğan döneminde yapılan fizik muayene ile konulabilmektedir.

Bu çalışmada, vajinal doğum sonrası yapılan genel fizik muayenede servikal bölgede görülen kese sonrası çekilen servikal magnetik rezonans (MR) görüntüleme  ile değerlendirlen,  meningomyelosel teşhisi konulan  ve cerrahi operasyon ile kese eksizonu yapılarak dura tamiri yaptığımız yenidoğan olgusunu sunduk.

Case Report

Otuz sekizinci haftada vajinal yol ile miadında 3100 gr, 51 cm doğan kız bebek doğum sonrası yapılan genel fizik muayenede servikal bölgede 5x4 cm boyutunda kese saptanması üzerine (Şekil 1) istenilen beyin cerrahi konsültasyonu ile değerlendirildi. Çekilen servikal MR ında nöral yapı içeren meningomiyelosel kesesi görüldü (Şekil 2a,b).

Şekil 1 Hastanın yapılan genel fizik muayenesinde servikal bölgede 5x4 cm boyutunda meningomiyelosel kesesi saptandı.

Şekil 2 Hastanın çekilen servikal MR görüntülerinde nöral yapı içeren meningomyelosel kesesi görüldü.

Kese normal cilt dokusu ile kaplıydı. Serebrospinal sıvı gelişi görülmedi. Ailenin sosyoekonomik durumunun kötü olduğu, gebelik öncesi folik asit kullanmadığı ve gebelik boyunca rutin kontrollere gelmediği alınan anamnez ile anlaşıldı. Yenidoğanda alt ve üst ekstremitede spontan ekstremite hareketleri mevcuttu, kas tonusu normaldi. Baş çevresi 34,8 cm idi. Yapılan tam kan ve rutin biyokimya tetkikleri normal olarak görüldü. Kranial ve torakolomber MR görüntülemede ek anomali saptanmadı.

Doğum sonrası 8. saatte cerrahi planlandı. Servikal bölgedeki kese,  prone pozisyonda ve genel anestezi altında standart mikrocerrahi teknik ile eksize edildi. Kistik ve translusent doku görüldü. C4-5 seviyesindeki defektten keseye giren nöral doku dikkatlice diseke edilerek, fibröz bantlardan temizlendi nöral doku,  dura grefti serilerek, cilt flep kullanımına gerek kalmadan kapatıldı (Şekil 3). Cerrahi işlem esnasında profilaktik antibiyotik tedavisi uygulandı. Bebek ameliyathanede ısıtıcılar ile hipotermiye karşı korundu. Post-op dönemde nörolojik komplikasyon görülmeyen hasta 5. günde taburcu edildi.  Hastada,  post-op. 3. ay takibinde hidrosefali görülmedi.

Şekil 3 C4-5 seviyesindeki defektten keseye giren nöral doku diseke edildi, cilt flep kullanımına gerek kalmadan kapatıldı

Discussion

Nöral tüp defektleri,  kranial yapı ve spinal kordu kapsayan ve  yenidoğan döneminde saptanan konjenital malformasyonlar arasındadır^2,6,7. Spinal kord gelişimi,  birbirini takip eden gastrulasyon, primer nörulasyon, sekonder nörulasyon ve retrogressif diferansiasyon dönemleri sonucunda tamamlanmaktadır ⁸. Meningomyelosel,  gebeliğin ilk 26 gününde nöral arkın posterior kapanma defekti nedeniyle meydana gelir². Meningomyeloseller 2,5/1000 oranında görülmektedir⁸. Anensefali ve ensefalosel gelişimi nöral arkın erken dönemde kapanmaması ile oluşurken, nöral arkın kapanmasını geç dönemde tamamlayamaması ile meningomyelosel, meningosel, spina bifida okülta, sirengomyeli, dermal sinüs traktı ve tethered kord gelişmektedir ^1,2.

Meningosel ve meningomyelosel olguları sıklıkla lomber bölgede görülürken servikal ve torakal lokalizasyonda görülmesi nadirdir ^3,4,5. Salomao ve ark., ⁹ 18 olgudan oluşan kistik spinal disrafizmli serilerinde sadece 1 olgularında servikal lokalizasyonda meningosel olduğunu, bu olguda nörolojik muayenenin normal olduğunu ve hidrosefali ya da chiari malformasyonuna rastlamadıklarını bildirmişlerdir. Servikal meningomyelosellere sıklıkla lipomeningomyelosel, chiari malformasyonu, tethered kord gibi diğer spinal anomaliler eşlik eder ^4,5,10. Genellikle,  meningomyeloselli bebeklerde artmış intrakraniyal basınç ile birlikte hidrosefali doğumda veya yaşamın ilk 1 ayında ortaya çıkabilmektedir ^8,11.  Hastamızda,  meningomyelosel dışında ek spinal anomali görülmedi. Post-op. 3. ay takibinde hidrosefali görülmedi.

Meningomyelosel olgularında cerrahi onarımla sağlam nöral dokuya hasar verilmeksizin açık yaranın kapatılması ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısının önlenmesi amaçlanır ^4,5,12. Fibröz yapışıklıkların kaldırılarak kese içindeki nöroglial dokuların ve spinal kordun serbestleştirilerek ileride oluşacak nörolojik defisitlerin önlenmesi ve hidrosefali eşilk eden olgularda V/P şant ile kontrol altına alınması önemlidir. Aktif BOS gelişi izlenen olgularda enfeksiyon riski nedeniyle acil cerrahi planlanmalıdır ^8,11,13. Olgumuzda servikal bölgede meningomyelosel kesesinden gelen BOS sızıntısı yoktu ancak enfeksiyon riskine karşılık olguyu hemen cerrahi operasyona aldık.

Servikal meningomyelosele,  doğum sonrası tanı konulabilmesine rağmen, literatürde 10-20 yaş arasında tanı konularak opere edilmiş olgular bildirilmektedir ^3,12. İleri yaşta tanı konmuş olgularda servikal meningomyelosel ve beraberinde tethered kord olabileceği gösterilmiştir. Bu olgularda travma sonrası tethered korda bağlı olarak spinal kord hasarı ve beraberinde alt ekstremitede güçsüzlük,  yürüme güçlüğü gibi bulguların olabileceği ve tethered kordun serbestleştirilmesi önerilmiştir ^3,12. Yine bu yaş olgularda BOS sızıntısına bağlı enfeksiyon sonrası meningomyelosel  tanısı konularak opere edildiği bildirilmiştir ¹⁰. Olgumuz, doğum sonrası genel fizik muayenesinde kese görülmesi ve  radyolojik incelemeler sonrası tanı kesinleştirilerek opere edilmiştir.

Servikal bölge kistik spina bifidalar; servikal meningomiyelosel, servikal meningosel, rudimenter meningosel ve  myelosistosel olarak sınıflandırılabilir ¹⁴. Salomao ve ark., ⁹ kistik spinal disrafizmleri kistin içindeki yapıya göre 3 kategoriye ayırmışlardır. Tip-1; Fibrovasküler veya nöroglial doku spinal kordun posterior yüzeyinden protrüde olarak kese içine yerleşim göstermiştir. Tip-2 de; meningosel kesesine herniye olmuş hidromyelik kanal oluşturan ependimal kist vardır,  nöroglial doku yoktur. Tip-3 de; ise meningeal doku defektten herniye olmuş ve kese sadece BOS içermekte, nöroglial yapı içermemektedir. Bizim olgumuz,  Tip-1 spinal disrafizm ile uyumlu idi ve kese içinde defektten herniye olmuş nöroglial doku ve BOS mevcuttu.

Servikal bölge yerleşimli meningomyeloseller diğer lokalizasyondaki meningomyelosellere göre farklılıklar göstermektedir ^13,14. Lumbosakral bölge yerleşimli myelomeningosellerde lezyon ince hassas deri tabakası ile kaplı ve genellikle BOS gelişi izlenirken, servikal yerleşimli lezyonlarda deri tam kat olup BOS gelişi gözlenemez. Lomber bölgede nöroglial içerik kauda equina içerir, kese basık, geniş boyunlu ve yayvandır.  Servikal bölgede ise kese dar boyunludur  ve tepe oluşturur ¹³.

Sosyoekonomik durumu kötü olan toplumlarda,  maalesef nöral tüp defekti sıklığı artmaktadır⁶. Literatürde yapılmış çalışmalar düşük sosyoekonomik durumun nöral tüp defekti gelişiminde risk faktörü olduğunu ortaya koymaktadır. Meningomyelosele  rutin gebelik takiplerinde ultrasonografi ile tanı konulabilmektedir. Gebelik takibi düzenli olan annelerde meningomyelosel tespit edilmekte ve gebelik sonlandırılabilmektedir. Fakat toplumumuzun sosyokültürel değerlerine bağlı olarak aileler gebeliği devam ettirmektedirler. Gebelik takiplerinde meningomyelosel tanısı alan olgular değerlendirmenin tam, gerekli cerrahinin hızlı yapılabilmesi amacı ile tam teşekküllü merkezlerde doğurtulması bebeklerde meydana gelecek komplikasyonları ve hastanede kalış süresini azaltığı bildirilmiştir ⁶.

Servikal meningomyelosel lokalizasyon olarak nadir görülmekte, gerekli ve zamanında müdahale edilmediğinde morbidite oranı yüksek olan bir patolojidir. Takipleri sırasında bu tanıyı almış gebeler bilgilendirilmeli, doğumlarının donanımlı merkezlerde yaptırılması sağlanmalıdır. Doğum sonrası ilk 72 saatte bebeğe gerekli cerrahi işlem yapılmalıdır.

References

1. Molnar GE, Murphy KP. Spina bi?da. In: Molnar GE, Alexander MA, editors. Pediatric Rehabilitation. Philadelphia: HanleyBelfus; 1999. p.219-40.
2. Melvin EC, et al.  Genetic studies in neural tube defects. NTD Collaborative Group. Pediatr Neurosurg. 2000;32:1-9.
3. Duz B, Arslan E, Gönül E. Cervical congenital midline meningoceles in adults. Neurosurgery. 2008;63:938-44.
4. Idowu OE, Apemiye RA. Outcome of myelomeningocoele repair in sub-Saharan Africa: the Nigerian experience. Acta Neurochir (Wien).  2008;150: 911-3.
5. Pessoa BL, Lima Y, Orsini M. True cervicothoracic meningocele: A rare and benign condition. Neurol Int. 2015;7:6079.
6. Bülbül A, et al. Meningomyelosel olgularımızda saptanan ek anomaliler ve operasyon zamanının prognoz üzerine etkisi. Şişli Etfal Hastanesi Tıp Bülteni. 2010;44;2.
7. Rossi A, et al. Spectrum of nonterminal myelocystoceles. Neurosurgery. 2006;58:509-15.
8. Şahin A, Uzun Ş. Acil nöroşirurji ile ilgili girişimlerde anestezi. Özgen T, Ziyal Mİ, editörler. Acil Nöroşirurji. Ankara: Hacettepe Üniversitesi Yayınları; 2009. p.313-51.
9. Salomão JF, et al. Cystic spinal dysraphism of the cervical and upper thoracic region. Childs Nerv Syst. 2006;22:234-42.
10. Denaro L, et al.  Cervical myelomeningocele in adulthood: case report. Neurosurgery. 2008;62:E1169-71.
11. Meyer-Heim AD, Klein A, Boltshauser E. Cervical myelomeningocele: Follow-up of five patients.  Eur J Paediatr Neurol. 2003;7:407-12.
12. Konya D, et al. Cervical meningocele causing symptoms in adulthood: Case report and review of the literature. J Spinal Disord Tech. 2006;19:531?33.
13. Carlos H,  Feltes Kostas N,  Fountas Vassilios G. Cervical meningocele in association with spinal abnormalities. Childs Nerv Syst.  2004;20:357?61.
14. Kasliwal MK, Dwarakanath S, Mahapatra AK. Cervical meningomyelocele: an institutional experience. Childs Nerv Syst.  2007;23:1291-3.