Rare Tumor Ganglıoneuroma In Adrenal Gland: Case Report

Abstract

Turkish Abstract

Introduction

Yüksek rezolusyonlu görüntüleme yöntemlerinin kullanımın artmasıyla adrenal glandda görülen kitle prevalansı artış göstermişdir. Otopsi serilerinde %1 ile 8.7  arasında adrenal kitleye rastlamıştır (1). Ganglionöroma adrenal bezde nadir görülen, sempatik sinir sisteminin nadir benign bir tümörüdür. Bu kitleler sıklıkla asemptomatik ve hormonal olarak sesiz seyreden kitlelerdir (2). Günümüz tanı yöntemleriyle, histopatlojik inceleme olmadan feokromatizoma ve nöroblastoma gibi malign nöroendokrin kitlelerden ayırd etmek mümkün değildir. Çoğunlukla ilişkili olmayan bir sebeple yapılan taramalar esnasında insidental olarak rastlanır (3). En sık posterior mediasten ve retroperitonda rastlanır (4). Ganglonöromaların %20-30?u adrenal glandda görülür. Tek olarak görülebileceği gibi diğer nöroendokdokrin tümörlerle birlikte görülebilir (4).

Güncel yaklaşımda, ganglionöroma tanısı histopatolojik incelemeyle konulur ve bu yöntemle diğer nöral krest tümörlerinden ayrılır. 

Case Report

35 yaşında erkek hasta karın ağrısı nedeniyle bir dış merkeze başvurmuş. Fizik muayene sonrası yapılan batın ultrasonografisinde sağ sürrenal lojda 99x65 mm boyutta kalsifiye heterojen kitle tesbit edilmiş.  Batın tomografisinde sağ sürrenal lojunda düzgün sınırlı, kalsifiye, belirgin kontrast tutulumu olmayan 80x65 mm boyutlarında kitle tesbit edilmiş (Şekil 1). Batın manyetik rezonans görüntülemesinde (MRI) T1 sekanslarda kas ile izointens, T2 sekanslarda heterojen hiperintens sinyal özelliğinde düzgün konturlu kitle lezyonu izlenmiş. Görüntüleme raporlarında adrenal karsinoma, adrenal metastaz-lenfoma, ganglionörama ön tanıları rapor edilmiş.  Bu bulgularla hasta kliniğimize sevk edilmiş. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon ya da benzeri bir özellik yoktu. Preoperatif endokrinolojik tetkiklerinde 24 saatlik idrarda vanilmandelik asit (VMA), katekolamin, metanefrin ve kortizol seviyeleri normaldi. Ameliyat esnasında sağ surrenal lojdan diyafragmaya kadar uzanan, düzgün sınırlı, elastik, gri-beyaz renkli kitle eksize edildi (Şekil 2). Histopatolojik tanısı patoloji tarafından adrenal ganglinöroma olarak rapor edildi. 

Şekil 1 Sağ Adrenal Kitlenin CT Görüntüsü

Şekil 2 Sağ Adrenaldeki Gangliyönöronun Post-Operatif Görüntüsü

Discussion

Ganglionöroma sempatik ganglion ve adrenal glandıda içine alan nöral krest hücrelerinden köken alır. Schwan hücreleri, fibröz doku, ganglion hücreleri ve nöritlerin olduğu komposit bir yapıdır. Ganglionörom benign bir tümördür. Sempatik sinir sisteminde görülen tümörler bir spektrum içinde incelenecek olursa nöroblastom spektrumun malign ucundaki tümörleri temsil ederken, ganglionörom da benign ucundaki tümörleri temsil edebilir (4). Kadınlarda erkeklerden daha sık rastlanır. Daha çok 20 yaş öncesi görülür. Bizim hastamız erkekti ve 35 yaşındaydı. Daha çok mediasten ve retroperitonda görülür. Adrenal glandda nadiren rastlanır (3).

Genelllikle klinik olarak semptomları spesifik değildir ve çoğunluğu hormon salgılamaz. Semptomlar daha çok tümörün büyüklüğü ve yerleşim yerine bağlıdır (2). 17 hastalık bir seride adrenal ganglionöromlar, 11 hastada kontrol esnasında, 2 hastada bel ağrısı nedeniyle yapılan görüntülemelerde ve 4 hastada karın ağrısı, biliyer kolik, ve abdominal travma  nedeniyle yapılan görüntüleme tetkiklerinde tesbit edilmiş. Bu hastaların hiçbirinde hormon sekresyonuna rastlanmamış (6). Nadiren salgıladığı vazoaktif polipeptidebağlı olarak diyare, hipotansiyon, hipokalemi veya maskulinizasyon görülebilir (4). Sıklıkla asemptomatik kitleler olduğundan büyük boyutlara ulaşmadan nadiren tesbit edilirler. Bizim hastamızda adrenal kitle karın ağrısı nedeniyle yapılan görüntülemeler esnasında insidental olarak tesbit edildi ve hormon salınımı yoktu.

Yüksek rezolizosyonlu, tomografi ve MRI?ın ulaşılabilirliğinin artmasıyla bu tür kitlelerin sıkılığı artış göstermiş ve klinik uygulamada bir problem haline gelmiştir (7). Ancak radyolojik olarak pek çok tümörle karışabileceğinden preoperatif olarak tanı koymak zordur (4). Radyolojik olarak ganglionöromlar değerlendirildiğinde; batın tomografisinde punktat kalsifikasyon varlığı, damarsal tutulumun azlığı ve Hausfield değerinin 40?ın altında sıklıkla olduğu görülür. MRI?da T1 sekanslarda hipointens yada minimal intens ve T2 sekanslarda dinamik MRI?ın geç kademelerinde heterojen görünüm vardır. Bununla birlikte bazı agresif adrenal karsinomlarda bu bulguları veriebilir (5). Bizim vakamızda da; batın tomografisinde adrenal lojunda düzgün sınırlı, kalsifiye, belirgin kontrast tutulumu olmayan batın MRI?da T1 sekanslarda kas ile izointens, T2 sekanslarda heterojen hiperintens sinyal özelliğinde düzgün konturlu kitle lezyonu izlendi.

İnsidental adrenal kitlelerin tedavisinde izlenecek yol bazı faktörlere bağlıdır. Hormonal aktif tümör varlığı adrenalektomi endikasyonudur. Fonksiyonel olmayan adrenal kitlelerde adrenalektomi eğer kitle 6 cm?den büyükse veya BT/MRI için atipik ise yapılır. Dört santimetreden küçük nonfonksiyonel lezyonu olan hastalar 3-4 ay ve 1 yıl sonra BT veya MRI ile kontrol edilir. Fonksiyonel değerlendirme de 12 ve 24. aylarda tekrarlanır (8). Dört ile altı santimetre arasındaki nonfonksiyonel lezyonların tedavisi tartışmalıdır. Eğer görünüm adenomu destekliyorsa izlem mantıklı bir alternatif olarak görülmekte ise de birçok merkez 4-5 cm?den büyük lezyonlara adrenelektomi yapılmaktadır (8,9). Adrenal gangliomöromlar için ilk tedavi seçeneği cerrahi tedavidir (10). Bizde tedavimizde sağ sürrenalektomi yaptık.   

Sonuç: 

İngilizce literatürde 1969 ile 2009 yılları arasında adrenal ganlionöroma ile ilgili 41 makale yayınlanmıştır. Bu yayınlarda vakalrın 22?si kadın , 19?u erkekdir ve ortalama yaş 44?dür (11). Bilgimiz dahilinde olan yayınlar arasında; bizim vakamız Türkiye?den literatüre geçmiş 6. Vakadır.

Adrenal ganglionörom nadir bir tümördür ve ancak adrenal kitlelerde akılda tutulması gereken bir tümördür.

References

1. Singh PK, Bunch HN. Adrenal incidentelioma:evaluation and management. J Clin pathol 2008; 61: 1168-73.
2. Erem C, Ucuncu O, Nuhoğlu I, et al. Adrenal ganglioneuroma: report of a new case. Endocrine. 2009 Jun; 293-6
3. Sucandy I, Akmal YM, Sheldon DGN. Ganglioneuroma of the adrenal gland and retroperitoneum: A case report. 2011Jul; 3(7): 336-8.
4. Tataroğlu C, Kaçar Döger F, Çetin Z, et al. Lenf nodu metastazı yapan bir adrenal gagnglionörom: Olgu sunumu. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2009; 10(3):47-9
5. Kılıçlı F, Acıbucu F, Sebila Dökmetaş H, et al. Adrenal ganglionöroma: Case report. Türk Jem 2011; 15: 74-6.
6. Qing Y, Bin X, Jian W, et al. Adrenal ganglioneuromas: A 10-year experience in a Chinese population. Surgery 2010; 147: 854-60.
7. Barzon L, Sonino N, Fallo F, Palu G, et al. Prevalence andnatural history of adrenal incidentalomas. Eur J Endocrinol. 2003;149(4):273-85.
8. Thompson GB, Young WF Jr. Adrenal incidentaloma. Jurr Opin Oncol 2003; 15: 84-90.
9. Brunt LM, Moley J. İn: Hipofiz ve adrenal bezler. Sabiston textbook of surgery. 2010; 1059-60.
10. Shi BB, Li HZ, Chen C, et al. Differantial diagnosis and laparoscopic treatment of adrenal pheochromocytoma and ganglioneuroma. Chin Med J 2009; 122: 1790-3.
11. Tarantino RM, Lacerda AM, Cunha Neto SH, et al. Adrenal ganglioneuroma. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2012 Jun;56(4):270-4.