e-ISSN: 2147-2181
e-ISSN: 2147-2181
|
||
AbstractThe Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKHS) is characterized by congenital aplasia of the uterus and upper part (2/3) of the vagina in women showing normal development of secondary sexual characteristics with a normal 46, XX karyotype. The combination of MRKHS with renal anomalies and cervicothoracic dyspla¬sia is known as MURCS association (Mullerian aplasia, Renal dyspla¬sia and Cervical Somite Anomalies). A 5 year old girl, presented with complaints of prematüre pubarche, identified because of the shortness of the thumb in her physical examination, the further investigation it turned out to be MRKHS. |
||
| Keywords: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome , Premetüre pubarche , Anomaly of finger , Vaginal atresia | ||
ÖzetMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu (MRKHS), normal sekonder cinsiyet karakteri mevcut olan ve 46,XX karyotipe sahip kadınlarda, uterus ve üst 2/3 vajinanın yokluğuna denilmektedir. MRKHS?nin renal anomaliler ve servikotorasik displazi ile birlikteliği Müllerian kanal aplazisi, Renal displazi ve Servikal Somit Anomalisi (MURCS) olarak bilinmektedir. Pubik kıllanma şikayeti ile başvuran 5 yaşında kız olgunun fizik muayenesinde tespit edilen baş parmakta kısalık nedeniyle yapılan ileri tetkiklerde MRKHS olduğu tespit edilmiştir. |
||
| Anahtar kelimeler: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu , Pubik kıllanma , Parmak anomalisi , Vajinal atrezi | ||
