Create Account




Forget Password

Authors

Nuriye Ayrancı
Konya Eğitim ve Araştırma Ha...
Hüseyin Bilgin
Konya Eğitim ve Araştırma Ha...
Özgür Pirgon
Konya Eğitim ve Araştırma Ha...

Who liked this


No Record

Followers


No record

Atypical Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome: A Case Report

Atypical Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome
Articles > Pediatrics: Endocrinology
Submitted : 02.04.2013
Accepted : 24.05.2014
Published: 26.06.2014

Abstract

The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKHS) is characterized by congenital aplasia of the uterus and upper part (2/3) of the vagina in women showing normal development of secondary sexual characteristics with a normal 46, XX karyotype. The combination of MRKHS with renal anomalies and cervicothoracic dyspla¬sia is known as MURCS association (Mullerian aplasia, Renal dyspla¬sia and Cervical Somite Anomalies). A 5 year old girl, presented with complaints of prematüre pubarche, identified because of the shortness of the thumb in her physical examination, the further investigation it turned out to be MRKHS.
Keywords: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome , Premetüre pubarche , Anomaly of finger , Vaginal atresia

Özet

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu (MRKHS), normal sekonder cinsiyet karakteri mevcut olan ve 46,XX karyotipe sahip kadınlarda, uterus ve üst 2/3 vajinanın yokluğuna denilmektedir. MRKHS’nin renal anomaliler ve servikotorasik displazi ile birlikteliği Müllerian kanal aplazisi, Renal displazi ve Servikal Somit Anomalisi (MURCS) olarak bilinmektedir. Pubik kıllanma şikayeti ile başvuran 5 yaşında kız olgunun fizik muayenesinde tespit edilen baş parmakta kısalık nedeniyle yapılan ileri tetkiklerde MRKHS olduğu tespit edilmiştir.
Anahtar kelimeler: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu , Pubik kıllanma , Parmak anomalisi , Vajinal atrezi
See Full Text
See PDF Document

Comments

Login for send comment.