Turkish abstract

Introduction

Gastrointestinal stromal tümör (GİST)’ler nadir olarak karşılaşılan ve sıklıkla gastrointestinal sistemde (GIS) lokalize,  mezenkimal doku kaynaklı kitlelerdir. Tümörlerin en sıklıkla karşılaşıldığı GIS segmenti ise %50-70’lik bir tutulum oranıyla midedir ¹. GİST’ler tüm GIS tümörlerinin %1 kadarını oluşturmakta ve mideden sonra en sık ince barsaklarda gözlenmektedirler ². İnterstisyel Cajal hücrelerinden kaynaklandığı düşünülen bu tümörler geçmişte ışık mikroskobundaki benzer görünümleri nedeniyle düz kas hücresi kaynaklı tümörler olduğu düşünülerek leiomyom, leiomyosarkom ve leiomyoblastom olarak sınıflandırılmakta idiler ³.  Ancak immünohistokimyasal yöntemlerle artık günümüzde GIST’ler tamamen farklı bir hastalık olarak kabul görmektedirler.

Klinik semptomlar sıklıkla tümörün bulunduğu GIS lokalizasyonuna bağlı olarak değişmekle birlikte, bu alanlara spesifik olmayan şikayetlerle de hastalar başvurabilir ^4,5. GIST’ler her ne kadar bazı non-spesifik semptomlara yol açabilirlerse de genellikle saptanmaları rastlantısal olmaktadır. Klinik olarak semptomatik olmaları çoğunlukla belirgin bir çapa ulaşmaları sonrasında olur ⁶. Bu tümörlerin çapları birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişmekle birlikte 10 santimetrenin üzerindeki GIST’ler dev GIST olarak adlandırılırlar ⁷. Boyutları artan GIST’lerin en sıklıkla neden olduğu klinik bulgular ise karın ağrısı, ele gelen kitle, GIS kanaması ve barsak tıkanıklığıdır. Biz bu olgu sunumunda kliniğimize üst GIS kanaması ön tanısıyla acil servisten danışılan ve yapılan tetkikler neticesinde dev GIST tanısı alan bir vakayı literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Case Report

Elli sekiz yaşında bir bayan hasta acil servise 2-3 gündür devam eden siyah renkli dışkılama ve karın ağrısı şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın öyküsünde son birkaç yıldır ara ara karın orta hatta ağrısı olduğu ve bunun için de zaman zaman mide ilaçları kullandığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde nabız 124/dakika, tansiyonu ise 100/60 mmHg idi. Barsak sesleri dinlemekle azalmış olmakla birlikte defans yada rebound mevcut değildi. Tam kan sayımında hemoglobin 7,4 g/dL idi. Beyaz küre ve trombosit değerleri normaldi. Kan üre azotu 76 mg/dl olarak saptandı. Bunun dışındaki biyokimyasal parametreleri normaldi. Rektal tuşede melena saptanan hastanın vital bulguları stabil hale getirildikten sonra yapılan endoskopide korpus ortalarında lümene protrüde üzeri ülsere ve aktif sızıntı tarzda kanama izlenen nodüler bir alan saptandı (Şekil 1).

Şekil 1 Korpusta üzerinde taze sızdırır tarzda kanama izlenen geniş çaplı submukozal nodüler alan

Skleroterapi sonrası 3 adet hemoklips uygulaması yapılarak kanama kontrol altına alındı. Çekilen Abdominal bilgisayarlı tomografi (BT)’de mideye bası uygulayan yaklaşık 20 cm çapında heterojen kitle lezyonu izlendi (Şekil 2).

Şekil 2 Mideye dışarıdan bası yapan heterojen kitle lezyonu

Hasta stabil hale geldikten sonra genel cerrahi tarafından tümör cerrahi sınıra en az 2 cm uzaklıkta olacak şekilde en-blok çıkartıldı. Bu nedenle cerrahi sonrası kemoterapi tedavisi planlanmadı. Spesimende muskularis propria kökenli iğsi-epiteloid hücreler görüldü. İmmünhistokimyasal olarak c-kit ve CD34 pozitif boyanma izlendi. Ayrıca düz kas aktini pozitifliği, desmin ve S100 negatifliği de gözlenen hastaya GIST tanısı kondu. Hastanın halihazırda postoperatif takipleri devam etmekte olup nüks ya da metastaz ile karşılaşılmamıştır.

Discussion

Gastrointestinal sistem tümörleri, GIS tümörleri arasında nadir olarak gözlenen, GIS organlarının duvarlarından köken alan ve davranışı önceden tahmin edilemeyen mezenkimal kaynaklı tümörlerdir. GIS’deki mezenkimal tümörlerin en sık gözlenen türü olup, %50-70 oranında mide yerleşimlidir ve çoğunlukla midede submukozal lezyon olarak saptanırlar. Boyutları çoğunlukla birkaç santimetre iken saptanmakla birlikte çapı 10 cm’in üzerinde dev GIST’ler de bulundukları lokalizasyonlara bağlı olarak değişik klinik tablolara neden olabilirler. Her ne kadar GIS kanaması bu hastalarda gözlenebilen bulgulardan biri ise de, GIS kanama ile prezente olan dev GIST vakaları nadirdir. Biz de bu olgu sunumu ile; GIS kanaması tablosuyla başvuran ve endoskopik incelemede midede submukozal geniş çaplı nodüler lezyon saptanan hastalarda, kanama nedeni ülser olsa bile, altta yatabilecek GIST gibi bir malign hastalığın var olabileceğini belirtmek  istedik. Bununla birlikte bu hastalarda acil kanama durumlarında cerrahi öncesi endoskopik müdahalenin etkili ve güvenilir olduğuna  da dikkat çekmek istedik.

Düşük malignite oranına sahip olan GIST’ler çoğunlukla çevre dokuya invazyon yapmazlar ancak büyümelerine paralel olarak yaptıkları bası etkisine bağlı değişik semptomlara neden olabilirler ⁵. Bizim olgumuzda GIST’in dıştan basısına bağlı mide ülserinin zaman içinde submukozal damarları erode etmesi şiddetli kanamaya neden olmuştu. Buluş ve arkadaşlarının yakın zamanlı yayınladıkları bir vaka raporunda antral yerleşimli dev GIST’in çevre kolon segmentini obstrükte etmesine bağlı intestinal obstruksiyon tablosuna neden olduğu rapor edilmiştir ⁸ . Her ne kadar GIST’e bağlı barsak tıkanıklıkları nadir olarak rapor edilse de fark edildiğinde bu tür tümörlerin boyutlarının büyük olduğu vurgulanmıştır.

Tanıda tümörün lokalizasyonu ve boyutunu belirlemede her ne kadar ultrasonografi kısmi olarak yardımcı olsa da günümüzde abdominal  BT ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) altın standart olarak kabul edilmektedir. Özellikle,  tümör çapının 2 santimetrenin üzerinde olduğu hastalarda tanıda büyük yarar sağlamaktadır. Bununla birlikte metastaz varlığının ekarte edilmesinde de bu tetkiklerin özel bir önemi mevcuttur. Tanıda bir diğer yöntem endoskopik incelemelerdir. Yapılan üst/alt GIS endoskopik değerlendirmesinde değişik çapta ve submukozal kaynaklı olduğu düşünülen bir lezyon görülmesi durumunda endosonografik inceleme yapılabilir. Lezyonun muscularis propria tabakasından kaynaklandığının gösterilmesi GIST açısından anlamlı kabul edilir. Tüm bunlara rağmen bazen kesin tanı koymak mümkün olmaz ve cerrahi spesimende gönderilen doku örneğinin histopatolojik incelemesi ile tanı kesinleştirilir ⁹. Biz bu olgumuzda endoskopik incelemede görülen submukozal nodüler lezyonun ilk planda değerlendirilmesi için abdominal BT çektik. Abdominal BT’de mideye dıştan bası yapan GIST ile uyumlu yaklaşık 20 santimetre çapında solid bir alan mevcuttu. Hastaya cerrahi müdahale uygulandıktan sonra histopatolojik olarak incelenen örneklerin GIST olduğu net bir şekilde konfirme edilmiş oldu.

Tedavide kemoterapi ve radyoterapinin belirgin bir yeri bulunmamaktadır ¹⁰. Kitlenin cerrahi olarak tamamen çıkartılması en etkili tedavi yöntemidir. Nüksü önlemek açısından cerrahide dikkat edilecek en önemli nokta tümörün cerrahi sınıra en az 2 cm uzaklıkta olacak şekilde en-blok çıkartılmasıdır. Rezeksiyonu mümkün olmayan, ileri evre, nüks veya metastatik olgularda bir tirozin kinaz inhibitiörü olan imatinib 400 mg/gün dozunda hayat boyu verilebilir ¹¹. Tümör progresyonunda doz 800 mg/gün’e çıkartılabilir. Eğer hasta İmatinibi tölere edemezse bir diğer tirozin kinaz inhibitörü olan Sunitinib kullanılabilir. Hastamızın abdominal BT’sinde yayılım saptanmaması nedeniyle ilk planda cerrahi tedavi planlanmış ve tümör cerrahi olarak çıkartılmıştı. Bu nedenle cerrahi sonrası kemoterapi tedavisi planlanmadı.

Sonuç olarak,  biz bu vaka raporunda üst GIS kanaması ile prezente olan ve nadir görülen dev GIST’li bir hastayı sunmayı amaçladık. Bu vaka için tüm tanısal algoritmalar başarılı bir şekilde uygulanmış ve hastanın cerrahi tedaviye uygun olduğuna karar verilerek gerekli cerrahi işlem uygulanmıştır. Postoperatif dönemde, çıkarılan doku örneklerinin immünohistokimyasal incelemeleri GIST şüphesini doğrulamıştır.

References

1. Joensuu H, et al.  Management of malignant gastrointestinal stromal tumours. Lancet Oncol. 2002 ;3:655-64.
2. Öfkeli Ö, et al. Karaciğer hemanjiomunu taklit eden dev mide gastrointestinal stromal tümörü. Causapedia.  2015;4:1138.
3. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol. 1983;7:507-19.
4. Iorio N, Sawaya RA, Friedenberg FK. Review article: the biology, diagnosis and management ofgastrointestinal stromal tumours. Aliment Pharmacol Ther. 2014;39:1376-86.
5. DeMatteo RP, et al. Two hundred gastrointestinal stromal tumors: recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg. 2000;231:51-8.
6. Demetri GD,  et al. NCCN Task Force Report: Update on the management of patients with gastrointestinal stromal tumors. J Natl Compr Canc Netw. 2010; 8: S1-S44
7. Mora HF,  et al. Gastrointestinal stromal tumor of the stomach and hepatocellular carcinoma: An unusual association. Int J Surg Case Reports.  2015;12:75-7.
8. Buluş H, et al. Stomach located giant GIST which obstructed the intestinal segment. J Clin Analytical Med.  2013;4:511-13.
9. Meesters B, et al.  Metastasis in a benign duodenal stromal tumour. Eur J Surg Oncol. 1998;24:334-5.
10. Bucher P,  et al. An audit of surgical management of gastrointestinal stromal tumours (GIST). Eur J Surg Oncol. 2006;32:310-4.
11. ESMO / European Sarcoma Network Working Group. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2012;23 Suppl 7:vii49-55.