Create Account




Forget Password

Authors

Ufuk Çobanoğlu
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp...
Fuat Sayır
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp...
Duygu Mergan
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp...

Who liked this


No one liked this yet.

Followers


A Case of Recurrent Osteochondroma with Ribs Involvement

Osteochondroma on the Ribs
Articles > Thoracic Surgery
Submitted : 20.03.2017
Accepted : 29.03.2017
Published : 25.04.2017

Turkish abstract

Göğüs duvarının primer tümörleri genel vücut tümörle¬rinin %2'sini oluşturur. Bunların %50-80'i maligndir. Kostal osteokondrom, bütün benign kosta tümörlerinin %50 sini oluşturmaktadır. Malign dejenerasyona eğilimi ve intratorasik komplikasyona neden olabileceğinden cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Göğüs ağrısı ve toraks ön duvarında ele gelen şişlik şikayeti olan 14 yaşındaki hastanın akciğer grafisinde sol hemitoraksta 2-3 ve 4. kotta kosto-kartilaj bölgesinde kitle tespit edildi. Hasta alt ekstremite yerleşimli multipl osteokondrom nedeni ile 3 yıl önce ameliyat edilmişti. Toraks tomografisinde saptanan lezyon etraf doku ile ilişkisi olmayan 9x6 cm boyutunda düzgün sınırlı kitle olarak rapor edildi. Kitle total olarak çıka¬rıldı. Patoloji sonucu osteokondrom olarak geldi. Bir yıldır takipte olan olguda herhangi bir olumsuzluk saptanmadı. Bu yazıda, osteokondrom için nadir yerleşim yeri olan kosta kökenli osteokondrom olgusu literatür bilgisi ile sunuldu.

Introduction

Göğüs duvarı tümörleri çok nadir olarak görülür. Farklı serilerde tüm torasik neoplazmların %3,26’sı ile %5’ini oluşturmaktadır 1. Göğüs duvarı tümörleri yüzeysel veya derin yumuşak dokulardan, kemik ve kıkırdak yapılardan köken alabilir. Göğüs duvarının kıkırdak kökenli benign tümörleri kondromlar, osteokondromlar ve kondromiksoid fibromalardır 1.

Osteokondrom kemik dokunun sık görülen iyi huylu primer tümörüdür. Sıklıkla 1. - 3. dekatta görülür. Genellikle uzun kemiklerin kartilajenöz bölgelerinde yerleşir 2.

Osteokondromlar sık görülen tümörler olmasına rağmen, kosta yerleşimi az görülür. Bu tümörler epifizyal kostokondral birleşim yerini veya kostaların vertebral ucunu tutar 1,3. Maligniteye dönebilir ve intratorasik komplikasyonlara neden olabilirler (%15) 1,2.

Bu çalışmada,  daha önce uzun kemik tutulumu olan ve kosta tutulumu ile tekrar eden bir osteokondrom olgusunun özellikleri takdim edilmektedir.

Case Report

On dört yaşında erkek hasta,  3 yıl önce sağ femur distal suprakondüler medial ve lateral kenarda, sol femur distal metafiz medialinde, sağ tibia proksimal metafiz medialinde ve tibia-fibular bileşkede, sol tibia proksimal metafizde ve tibia-fibular bileşkede gelişen ekzositozlar nedeni ile opere edilmiş ve patoloji sonucu ostekondrom olarak rapor edilmiştir (Şekil 1).

Şekil 1
Sağ femur distal suprakondüler medial (A) ve lateral (B) kenarda, sol femur distal metafiz medialinde (C), sağ tibia prokismal metafiz medialinde (D) ve tibia-fibular bileşkede (E), sol tibia proksimal metafizde tibia-fibular bileşkede (F) ekzositozlar

 

Hasta sol hemitoraksta göğüs ağrısı şikayeti ile kliniğimize müracaat etti. Bilgisayarlı toraks tomografisinde sol 2, 3 ve 4. kotlarda anterior lokalizasyonda, kosto-kondral bileşkeden kaynaklanmış ve intratorasik olarak protrüze olmuş kitle tespit edildi (Şekil 2,3).

Şekil 2
Sol hemitoraksta 2,3 ve 4. kaburgalardan kaynaklanan ve intratorasik protrüze olan lezyonlar (A ve B)
Şekil 3
2,3 ve 4. kotlardan kaynaklanarak füzyon olmuş kitle imajı (A+B)

 

Operasyona alınan hastada kitlenin tam üzerine gelecek şekilde insizyon yapıldı. Kitleye ulaşıldıktan sonra tümörün kaynaklandığı kemik yapılar tam olarak tespit edildi.  Solda 2, 3 ve 4. kotları tutmuş ve birbirine fiske olarak 9x6 cm ebadında kitle oluşturmuş lezyon izole edildi. Tümörün üst ve altındaki sağlıklı kemik yapılar (1. ve 5. kosta)  tespit edildikten sonra, kostatom yardımıyla lateral kısımlarda 5 cm’lik güvenlik sınırı bırakılacak şekilde ve üst ve alt sağlıklı birer kotu da kapsayacak şekilde en-bloc rezeksiyon yapıldı. Bu tip göğüs duvarı defektlerinde rekonstrüksiyon için genelde sertleşebilen metilmetaklart hazırlanıp iki katman prolen mesh arasına yerleştirilmesi tercih edilir.  Ancak,  hastamızın 14 yaşında olması ve büyümeye devam edecek göğüs kafesinin bu tip bir protez materyaline uyum sağlamasının mümkün olmaması nedeni ile rehidrasyon veya soğutma gerektirmeden kullanılabilen ve göğüs kafesi genişlemesine adapte olabilen, domuz dermal dokudan elde edilmiş bir asellüler kollajen matris olan torasik insert biyolojik implant tercih edildi. İmplant çift kat olarak defektin iç kısmına yerleştirilip “U” süturlerle defektin kenarlarına tespit edildi ve üzerine pektoral majör kası getirilerek stabilizasyon sağlandı. Hastanın patolojisi ostekondrom olarak rapor edildi. Postoperatif kontrol grafileri normal olan (Şekil 4) hasta, 7. gün taburcu edildi. Kontrolleri devam eden hasta postoperatif  12. ayında olup herhangi bir sorun saptanmadı.

Şekil 4
Postoperatif akciğer grafisi ( sol hemitoraksta göğüs tüpü ve insert biolojik implanta ait gölge koyuluğunda artma imajı)

Discussion

Osteokondrom (osteokartilajenöz eksostoz) sık görülen iyi huylu kemik tümörüdür. Tekli veya çoklu olarak, sıklıkla 1. ve 3. dekatta görülür. Primer olarak uzun kemiklerin kartilajenöz bölgelerinde görülmektedir4. Nadiren kafatabanında, vertebral kolonda, kostalarda, skapulada ve pelvisde gelişebilir.

İskelet sistemi içerisinde kemik tümörlerinin %7-8’i toraks kafesindedir. Genel olarak tüm osteokondromların %2'si kosta yerleşimlidir. Başka bir ifade ile kosta tümörlerinin %8'i osteokondromdur 5,6.

Toraks duvarı yerleşimli osteokondromlar genelde soliterdir. Ancak bazı durumlarda birden çok yerde veya bölgede kemik ekzositozlarına da rastlanılabilir. Ailesel veya genetik bir özelliği yoksa multipl ekzositozdan bahsedilebilir. Ailesel bir hikâye varsa herediter multipl ekzositozdan söz etmek mümkündür. Bu hastalarda iki heterojenöz gen mutasyonu saptanmıştır. Bunlar 8. ve 11. kromozom yerleşimli  EXT1 ve EXT2 genleridir 7. Hastamızda  3 yıl önce alt ekstremite uzun kemiklerinde eksostoz yaparak gelişen multipl lezyonlar şeklinde başlayan patoloji daha sonra toraksta kaburgaları tutarak tekrar etmiştir. Hastamızda  aile öyküsü yoktur.

Kostal  osteokondromlar genelde yavaş büyüyen tümörlerdir. Çoğunlukla belirti vermezler. Bu tümörler ekstratorasik veya intratorasik büyüme gösterebilir. Bu da göğüs duvarında ağrı ve büyüyen kitle varlığına sebep olabilir. İntratorasik büyüme gösteren olgularda hemotoraksa neden olabileceği gibi bazı posterior yerleşimli olgularda da büyüme sonrasında spinal basıya neden olabileceği belirtilmiştir 8. Hastamız intratorasik olarak büyüyen ve göğüs ağrısına neden olan bir kitle ile müracaat etmiştir.

Preoperatif dikkatli anamnez, fizik muayene ve laboratuvar testlerini takiben direkt akciğer  grafi ve toraks tomografisi çektirilmelidir. Daha önce çektirilmiş göğüs filmleri de değerlendirmede büyük önem taşımaktadır 9.

Bazı çalışmalar,  toraks magnetik rezonans görüntülemenin  toraks duvarı tümörlerinde faydalı olduğunu bildirse de, eğer akciğer parankiminin de metastaz açısından değerlendirilmesi düşünülüyorsa toraks tomografisi daha uygun olmaktadır. Radyolojik olarak tümörde kemikte genişleme, litik lezyon görünümü, lobülasyon ve kalsifikasyonlar görülebilir. Bunlar spesifik olarak malign veya benign ayırımında yeterli olamamaktadır. Kemik sintigrafisi ile alınan pozitif tutulumlar her zaman olmamakla beraber malignite lehine değerlendirilebilir. Ama negatif tutulum da maligniteyi ekarte ettiremez. Bu nedenle,  preoperatif radyolojik tetkikler ayırıcı tanı açısından yeterli bilgi verememektedir. Burada önemli ölçüt klinik olarak büyüme gösteren ve buna bağlı olarak şikâyetlere neden olan kitlelerin çıkarılması gerektiğidir 9.

Yeterli doku tanısı önemlidir. 5 cm'den küçük tümörlerde genel yaklaşım insizyonel biopsi yerine total eksizyondur. Daha büyük tümörlerde kor biyopsiler önerilmektedir 9.

Sekonder malign osteokondromlar multipl osteokondromlu hastaların yaklaşık %10’unda ortaya çıkarlar ama bunların %1’den azı tek lezyonludur. Soliter osteokondromda %1, multipl herediter osteokondromda %10 malignensi gelişme olasılığı vardır. Pelvik ve skapula yerleşimli olan osteokondromlarda malign dejenerasyon daha sık gözlenmektedir 2.

Tedavisi cerrahidir. Bu nedenle küçük boyutlu tümörlerde malignite olasılığı da akıldan çıkarılmadan mümkün olan genişlikte rezeksiyon hasta için faydalıdır. Rezeksiyonun durumuna göre toraks duvarı primer olarak veya greft ile kapatılabilir 9. Hastamızda, kitle,  lezyon çevre dokulardan tümör negatifliğini sağlamak amacıyla 5’er cm’lik tümörsüz alan ve alt ve üstte sağlam kotları da içerecek şekilde rezeke edilmiş ve greft ile kapatılmıştır.

Sonuç olarak, kosta, osteokondrom için nadir bir yerleşim yeridir. Klinik olarak ağrılıdır ve malign dejenerasyon riski fazladır. Hastamızda da ağrının ön planda olduğu klinik ve nadir görülen bir yerleşim yeri mevcuttu. Benign oldukları bilinse bile maligniteye dönebildikleri akıldan çıkarılmamalıdır. Hatta tümör,  bazen ilerlemiş olgularda intratorasik komplikasyonlara yol açabilmektedir. Cerrahi işlem ile tümör  mutlaka çıkarılmalı ve hastalar takip programında tutulmalıdır.

References

  1. Okutan H ve ark. Olgu Sunumu: Kosta Yerleşimli Osteokondrom. T Klin J Med Sci. 2003; 23:242-4.
  2. Demircan S ve ark. Kosta kökenli osteokondrom olgusu. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg. 2008;16:131-2.
  3. Bucham KG,  et al. Juxtacardiac costal osteochondroma presenting as recurrent haemothorax. Eur J Cardio-thorac  Surg.  2001;20:208-10.
  4. Harrison NK et al. Osteochondroma of the rib: an unusual cause of haemothorax. Thorax. 1994; 49:618-9.
  5. Waller DA, Newman RJ. Primary bone rumours of the thoracic skeleton: an audit of the Leeds region¬al bone tumour registry. Thorax.  1990;45:850-5.
  6. Aithal VK, Bhaskaranand K. Osteochondroma of the first rib presenting as a prominent clavicle. A report of 2 cases. Int Orthop.  l999;23:66-7.
  7. Bovee JV,  et al. EXT-mutation analysis and loss of heterozygosity in sporadic and hereditary osteochondromas and secondary chondrosarcomas. Am J Hum Genet.  1999;65: 689-98.
  8. Keith GB,  et al. Juxtacardiac costal osteochondroma presenting as recurrent heamothorax. Eur J Cardio-thorac Surg.  2001;20: 208-10.
  9. Han S, Soylu L. Kostal osteokondromlu bir olgu. Yeni Tıp Dergisi.  2009;26:243-4.

Information Presentation

Çalışma daha önce Türk Toraks Derneği 19. Yıllık Kongresi’nde (6-10 Nisan 2016,Belek, Antalya) poster olarak sunulmuştur.

Keywords : Kosta , Osteokondrom , Torakotomi

Comments

Login for send comment.