|
|||||
Turkish abstractSchwannomlar, sinir kılıflarındaki Schwann hücrelerinden (nöral krest) köken alan, genellikle benign kabul edilen tümörlerdir. Çoğunlukla akustik sinir ve periferik sinir yerleşimli rastlansa da nadiren sindirim sisteminde görülebilirler. Kolorektal yerleşimleri ise oldukça nadirdir. Kesin tanı immunohistokimyasal inceleme ile konur ve tedavide altın standart yöntem cerrahi eksizyondur. Burada rektal schwannom tespit edilen hastamızı ve tedavisini, literatürün kısa bir değerlendirmesiyle birlikte sunmayı amaçladık.IntroductionSchwannomlar, dokuların sinir kılıfında yer alan Schwann hücrelerinden köken alan tümörlerdir. İlk defa Herrera ve arkadaşları tarafından 1984’te tanımlanmışlardır 1. Genel fikir birliği, eğer tedavi görmeden bırakılırsa bu tümörlerin lokal olarak ilerleyeceği ve malign transformasyon göstereceği şeklindedir 2. Çoğunlukla intrakranyal akustik sinir ve spinal sinirlerden kaynaklanan, gastrointestinal sistemde oldukça nadir görülen sinir kılıfı tümörleridir 3,4. Gastrointestinal sistemde nörojenik tümörlerin çeşitli tipleri vardır, bunlar arasında schwannom, nörinom, nörofibrom, nörojenik fibrom, pleksiform nörofibromatozis gibi tipler yer alır, bu adlandırmalar köken aldıkları yapıya göredir 5. Her ne kadar nadir olsalar da scwannomlar diğer intestinal mezenkimal tümörlerle birlikte ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulmalıdır. Kolon ve rektumun primer scwannomları, yani nörofibromatozis ( von Recklinghausen hastalığı) harici görünümleri oldukça nadirdir 6. Burada, biyopsi ile tanı konulması sonrası lokal eksizyon ile başarılı tedavi uyguladığımız bir vakayı sunmayı amaçladık. Case ReportHasta 45 yaşında bir erkek olup, ilk olarak makatta ağrı, gayta yapmada zorluk şikayetleriyle kliniğimize başvurmuştu. Pelvik apse ön tanısıyla yapılan alt abdomen kontrastlı magnetik rezonans incelemesinde, sol iskiorektal fossa lokalizasyonunda aksiyel planda 25x21 mm boyutlarında, lobüle konturlu, periferik kontrast tutulumu izlenen bir kitle görüldü. Biyopsi sonrası yapılan patolojik ve immunohistokimyasal incelemede CD117 ile pozitif, Pan-CK, Desmin, Dog1 ile negatif reaksiyon izlendi ve bulgular schwannom açısından uyumlu olarak raporlandı. Çevre dokularda herhangi bir yayılım izlenmedi. Gerekli hazırlığın tamamlanmasından sonra hasta elektif olarak ameliyat edildi, kitleye genel anestezi altında lokal eksizyon uygulandı (Şekil 1,2).
Takiplerinde herhangi bir sorun yaşanmayan hasta postoperatif 3. günde taburcu edildi. DiscussionSindirim sistemi schwannomları, gastrointestinal otonomik sinir tümörleri içerisinde sınıflandırılırlar. Bu tümörler, gastrointestinal sistemin benign tümörlerinin yaklaşık %0,1’ini meydana getirir 7. En sık midede görülmekle birlikte kolorektal bölgede oldukça nadir izlenirler, literatürde bildirilen primer rektal schwannom sayısı oldukça azdır 8-10. Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşit olup en sık 60-65 yaş aralığında rastlanır 11. Her ne kadar benign tümörler olarak bilinse de malign tipleri de rapor edilmiştir 12. Lokal ve uzak metastaz oranları sırasıyla %30 ve %2’dir 19,20. Endoskopik olarak morfolojik bakımdan diğer kolon tümörlerinden ayrıt edilmeleri zordur. Literatürde bildirilen en büyük rektal schwannom 12 cm çapındadır 8. Genellikle, asemptomatik olup ağrı, yüksek ateş, rektal kanama veya intestinal obstrüksiyon bulgularına da neden olabilirler. Genellikle, leiomyom ve gastrointestinal tümorlerinden ayrılmaları zordur, bu yüzden en kesin tanı immunohistokimyasal yöntemlerle konulabilir13. Bizim hastamıza da patoloji ve immunohistokimyasal incelemeler ile tanı konulmuştur. Ancak, Tedeschi ve arkadaşları tarafından yayınlanan bir derlemede schwannom tanısında biyopsi ile tanı yöntemlerinin submukozal gelişme nedeniyle sınırlı ve zor olduğunu bildirilmiştir 14. Schwannomlar, S-100 proteini ile pozitif boyanırlar ve bizim vakamızda olduğu gibi aktin ve demsin gibi düz kas hücresi belirteçleriyle negatif boyanırlar. Tedavide altın standart yöntem cerrahi eksizyondur. Sonuç olarak, rektal schwannom iyi prognozlu ve yavaş seyirli kabul edilebilecek son derece nadir bir tümördür ve kolorektal patolojilerde ayırıcı tanıda şüphe halinde mutlaka akılda tutulmalıdır. References
|
|||||
Keywords : rektum , schwannom , nöroendokrin tümör |
|