Turkish abstract

Introduction

Hemanjiyomlar karaciğerin en sık görülen benign tümörü olup organın damarsal yapısından köken alırlar ¹. Hemanjiyomlar karaciğeri en sık etkileyen benign tümörler olup sıklıkları  %0,4 ile 20 arasında değişebilmektedir ². Çok farklı boyutlarda rastlanabilmekle birlikte literatürdeki hakim görüşe göre çapları 5 cm?in üzerine çıktığında dev hemanjiyom olarak adlandırılırlar. Genellikle yaşamın 4. ve 5. dekadında izlenmekle birlikte 5:1 oranında kadın cinsiyeti dominantlığı bildirilmektedir ³. Sağ lobun daha sık etkilendiği bildirilmektedir. Her ne kadar invazyon ya da metastaz yapma potansiyelleri olmasa da karaciğer hemanjiyomları ağrı, obstrüktif semptomlar, hatta rüptüre olduklarında hayatı tehdit edici komplikasyonlara yol açabilirler. Bu mortal komplikasyonlar özellikle hemoperitonyum ve ilerleyici koagülopatinin izlendiği Kasabach-Merrit sendromunda izlenmektedir ⁴. Altta yatan asıl etyoloji henüz net değilse de birtakım genetik predispozisyonlar öne sürülmüştür ⁵.

Kliniğimizde 1 yıl önce doğum öyküsü olan ve  semptomatik dev karaciğer hemanjiyomu rezeksiyonu sonrası komplikasyonsuz bir şekilde taburcu edilen 33 yaşındaki kadın hastayı sunmayı amaçladık.

Case Report

Herhangi bir ek hastalığı olmayan 33 yaşındaki kadın hasta kliniğimize karında şişlik ve ağrı şikayetleriyle başvurdu. Fizik muayenesi batın sağ üst kadrandan orta hat boyunca aşağıya doğru uzanan palpabl, ağrısız kitle ile uyumluydu. Kontrastlı batın tomografisi karaciğer sol lob lateralinden orta hat boyunca inferiora uzanan dev karaciğer hemanjiyomu ile uyumluydu ( 16.5x12.4x8.5 cm) ( Şekil 1).

Şekil 1 Aksiyel tomografi kesitinde izlenen dev karaciğer hemanjiyomu

Kan tahlilleri ve idrar incelemesinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Karaciğer fonksiyon testleri normal izlendi. Hastanın yaklaşık 1 yıl önce doğum öyküsü mevcuttu ve ifade ettiği kadarıyla bu dönemdeki kontrollerinde intraabdominal herhangi bir patoloji izlenmemişti.

Hasta radyoloji bölümü ile de konsülte edildi, kanama ihtimaline karşın görüntüleme altında örnekleme planlanmadı, semptomatik olması ve olası bir rüptür riskine karşı elektif şartlarda rezeksiyon kararı verildi.

Gerekli preoperatif hazırlık ve cilt temizliğini takiben genel anestezi altında göbek üstü orta hat insizyonuyla batına girildi. Eksplorasyonda karaciğer sol lob lateral segmentten ka.ynaklanan ve buraya geniş bir  pedikül ile tutunan, orta hat boyunca pelvise uzanan multiloküler dev hemanjiyom izlendi.  (Şekil 2)

Şekil 2 Karaciğer sol lob lateralinden köken alan dev hemanjiyomun intraoperatif görünümü

Batın içerisinde serbest sıvı veya başka bir organ patolojisi izlenmedi. Hemanjiyom rezeke edilip kanama kontrolü yapıldı ( Şekil 3). Rezeksiyon alanına Tissel^© sıkılarak olası bir hemorajik komplikasyona karşı önlem alındı.  Rezeke edilen lezyon hazırlanarak patolojik incelemeye gönderildi ( Şekil 4).

Şekil 3 Rezeksiyon sonrası karaciğer sol lobun intraoperatif görünümü

Şekil 4 Rezeke edilen dev karaciğer hemanjiyomu

Herhangi bir postoperatif komplikasyon izlenmemesi üzerine hasta postoperatif 5.günde sorunsuz taburcu edildi.

Discussion

Her ne kadar karaciğerin çok sık rastlanılan bir benign lezyonu olsa da ?dev? olarak tabir edilebilecek hemanjiyomlara ve bunların komplikasyonsuz yönetimi ve tedavisine nadir rastlanılır. Dev karaciğer hemanjiyomları ilk defa 1970 yılında Adam ve arkadaşları tarafından çapı 4 cm?in üzerinde olan, karaciğerde yer alan benign, solid tümörler olarak tanımlanmıştır ⁶.

Literatürde 4 farklı boyutun ( 4, 5, 8 ve 10 cm) üzeri ?dev? karaciğer hemanjiyomu olarak tanımlamaktadır. Güncel bir çalışma 1970 ve 2014 arasındaki tüm çalışmaları retrospektif olarak değerlendirmiş olup 5 ve 9,9 cm arasını büyük, 10 cm üzerindekilerin ise ?dev? olarak tanımlanmasını önermiştir ⁷.

Spontan rüptür en korkulan komplikasyon olup %80?e yaklaşan oranlarda mortalite ile ilişkilidir. Yapılan geniş katılımlı bir çalışmada dev karaciğer hemanjiyomlarının spontan rüptür riski  %3,4 olarak bildirilmektedir ⁸. Spontan rüptür en korkulan komplikasyon olsa da rastlanma oranı oldukça düşüktür. PubMed?de 8469 hastayı içeren 685 çalışma değerlendirildiğinde sadece 44 spontan rüptür ( %0,52) izlenmiştir ⁷.

Dev karaciğer hemanjiyomunun yönetimi tartışmalı bir konudur. Ameliyatsız takip, açık/kapalı rezeksiyon veya enükleasyon önerilen yöntemler arasındadır ⁸ . Geçmişte yapılan bazı çalışmalar dev hemanjiyomlar asemptomatik olduğunda ameliyatsız takibi önermişlerdir ⁹. Yeni ve güncel yöntemler arasında yer alan radyoterapi, hepatik arter ligasyonu ve embolizasyon olumlu sonuçlar vermiştir ¹⁰.

Birçok farklı yöntem arasında dev karaciğer hemanjiyomlarının cerrahi tedavisi, tatmin edici sonuçlar vermektedir ¹¹. Enükleasyon ve rezeksiyon arasındaki seçim lokalizasyon, büyüklük, lezyon sayısı ve büyüme paternine bağlı olarak verilebilir ¹¹. Bunların yanında cerrahın seçimi ve deneyimi de önemlidir ¹². Ameliyat kararında büyüklükten çok semptomların varlığı önemlidir. Schnelldorfer ve arkadaşları dev hemanjiyomlarda dahi ameliyatsız takip yapılabileceğini önermişlerdir ¹³.

Bizler bu vakada hastanın yaşının genç olması, herhangi bir komorbiditesinin bulunmaması ve mevcut lezyonun semptomatik olması nedeniyle operasyon kararı verdik ve hasta özellikleri ile literatürün kısa bir değerlendirilmesi ile birlikte sunmayı amaçladık.

References

1. Miura JT,  et al. Surgical management of hepatic hemangiomas: a multi-institutional experience. HPB (Oxford).  2014; 16:924-8.
2. Alvez FC,  et al. Liver haemangioma: common and uncommon findings and how to improve the differential diagnosis. Eur  Radiol.  2007; 17:1544-54.
3. Duxbury MS, Garden OJ. Giant haemangioma of the liver: observation or resection? Dig Surg.  2010; 27:7-11.
4. Cobey FC, Salem RR. A review of liver masses in pregnancy and a proposed algorithm for their diagnosis and management. Am J Surg. 2004; 187:181-91.
5. Schnelldorfer T,  et al. Management of giant haemangioma of the liver: resection versus observation. Expert Rev Gastroenterol Hepatol.  2013; 6: 724-30.
6. Adam YG, Huvos AG, Fortner JG. Giant hemangiomas of the liver. Ann Surg.  1970; 172:239-45.
7. Di Carlo I, et al. Giant cavernous liver hemangiomas: is it the time to change the size categories? Hepatobiliary Pancreat Dis Int.  2016; 15:21-9.
8. Mocchegiani F, et al. Prevalence and clinical outcome of hepatic haemangioma with specific reference to the risk of rupture: a large retrospective cross-sectional study. Dig Liver Dis. 2016; 48:309-14.
9. Hoekstra LT, Bieze M, Erdogan D, Roelofs JJTH, Beuers UHW, Gulik TMV. Management of giant liver hemangiomas: an update. Expert Review of Gastroenterology and Hepatology 2013; 7: 263-68.
10. Seo HI, Jo HJ, Sim MS, Kim S. Right trisegmentectomy with thoracoabdominal approach after transarterial embolization for giant hepatic hemangioma. World J Gastroenterol.  2009; 3437-39.
11. Hamaloglu E, Altun H, Ozdemir A, Ozenc A. Giant liver hemangioma: therapy by enucleation or liver resection. World J Surg.  2005; 29: 890-3.
12. Bajenaru N, et al. Hepatic hemangioma-review. Journal of Medicine and Life 2015; 8: 4-11.
13. Schnelldorfer T, et al. Management of giant hemangioma of the liver: resection versus observation. J Am Coll Surg. 2010; 211: 724-30.